что значит если ребенок родился с 6 пальцами
Врожденные пороки развития верхних и нижних конечностей
Аномалии развития – это отклонения, которые не вкладываются в понятие «нормального» строения тела. Врожденные аномалии закладываются внутриутробно в период с 3 по 10 неделю беременности. Некоторые отклонения развиваются уже после рождения при росте органов.
В центре современной косметической ортопедии и травматологии Ладистен корректируются пороки развития конечностей разной природы у пациентов разного возраста.
Основные аномалии развития конечностей
Пороки развития конечностей имеют сложную и широкую классификацию. Их можно разделить на две большие группы:
Пороки формирования верхних конечностей
К аномалиям относятся любые отклонения в скелете плечевого пояса и рук.
Пороки нижних конечностей
Аномалии развития нижних конечностей аналогичны верхним. Врожденная аномалия нижних конечностей в МКБ- 10 занимает коды Q74.1- Q74.9.
Причины врождённых пороков развития конечностей
Аномалии развития конечностей у детей закладываются еще в утробе. К основным причинам относятся:
Точную причину удается выяснить не всегда, но эффективное лечение существует.
Профилактика
Пороки развития конечностей в основном являются врожденными дефектами. В качестве профилактики необходимо вести здоровый образ жизни, планово делать УЗИ для своевременного выявления патологии. Некоторые ситуации можно исправить еще в утробе. Питаться при беременности нужно сбалансированно, чтобы плод получал достаточно витаминов и микроэлементов для развития. Также важна экология и гигиена. Инфекции могут быть причиной дефектов.
Восстановление конечностей
Аномалии нижних конечностей подлежат исправлению с помощью современной хирургии. То же касается и рук: Ладистен предлагает многопрофильные реконструкционные операции для разных патологий. В каждом отдельном случае лечение индивидуально. Клиника использует все современные методики и возможности реконструкции. В том числе, проводятся операции с использованием микроскопа. Во время реконструкции конечность восстанавливается до максимально естественного анатомического вида. Возобновляется кровоток, сухожилия и нервные пучки.
Для пороков развития хирургия направлена на восстановление, балансирование длины, исправление дефектов. Если аномалия врожденная, лучше исправлять ее еще в детстве. Ребенок легче адаптируется к «новому» органу, учится его использовать и привыкает к нормальной жизни вместе со здоровым строением тела.
Источники
Быть шестипалым не так уж плохо: ученые о полидактилии
Человеческие дети рождаются с дополнительными пальцами рук и ног намного чаще, чем может показаться со стороны. Эта мутация называется полидактилией и встречается в среднем 1 раз на 500 детей. Появившиеся таким путем пальцы обычно считают бесполезными и ампутируют вскоре после рождения. Однако новые исследования показали, что на самом деле «бонусные» конечности могут оказаться весьма полезными.
Новая работа анализирует анатомию двух людей, родившихся с шестью пальцами на каждой руке. Она показала, что в таком состоянии руки не только сохраняют, но и приумножают свой функционал. Так, шестипалые люди без труда набирают текст на телефоне, играют в сложные видеоигры и даже завязывают шнурки на обуви с помощью всего одной руки!
Как отметил биоинженер Этьен Бурде из Имперского колледжа Лондона, «лишние пальцы рук и ног традиционно считаются врожденным дефектом, поэтому никто не задумывался над тем, насколько полезными они могут быть на самом деле». В некоторых случаях утверждение о дефекте верно, поскольку дополнительные пальцы могут быть рудиментарными или просто плохо развитыми. Их удаление тоже может доставить проблем, поскольку каждый такой палец обладает собственными костями, сухожилиями и мускулатурой, которые даже в случае неправильного развития связаны со всей остальной кистью в единую систему. Поэтому медикам надо не просто ампутировать палец, но и хранить всю кисть в рабочем состоянии.
Тем не менее, новое исследование доказало, что дополнительные пальцы могут приносить пользу. В случае 52-летней матери и ее 17-летнего сына, «бонусные» конечности были хорошо сформированы и полностью развиты. У матери и сына была одна и та же патология – дополнительный палец, растущий между большим и указательным на обеих руках. Это дало исследовательской группе прекрасную возможность ответить на некоторые острые вопросы о полидактилии.
В результате ряда тестов ученые обнаружили, что пациенты с полидактилией справляются с мелкой моторикой куда ловчее, чем люди с пятью пальцами на руках. Кроме того, они способы двигать дополнительными пальцами независимо от других, при этом диапазон этих движений так же велик, как у большого пальца. Сканирование показало, что у каждого «бонусного» пальцы было по три фаланги, а также собственный набор нервов и сухожилий.
ФМРТ показала, что во время выполнения тестов мозг задействовал дополнительные ресурсы для контроля за шестым пальцем – но, судя по всему, без какого-либо ущерба для когнитивных функций в целом. «Мозг человека с полидактилией хорошо приспособлен к дополнительному пальцу и даже обладает специальной областью для его контроля. Для этого ему даже не нужно заимствовать энергию из других источников», отмечается в работе.
В настоящее время позитивные качества полидактилии исследованы слабо, так что мы не можем судить о преимуществах и недостатках этого синдрома в целом. Возможно, в будущем эта патология разовьется настолько, что станет эволюционной нормой – а может быть так и останется случайным отклонением в развитии.
6 пальцев на руках или ногах
Врожденные анатомические аномалии пальцев, в медицинской практике такая патология встречается крайне редко и называется полидактилией. Статистические данные указывают, что с 6 пальцами на руке рождается 1 из 5 тысяч младенцев. В этом случае, после выполнения диагностики и необходимых исследований, проводится хирургическое удаление лишнего пальца.
Особенности и причины патологии
Современной медицине известно несколько форм полидактилии, но наиболее распространенной локализацией появления добавочной конечности является область мизинца и большого пальца. При этом характерно, что добавочный (6) палец может появиться как на одной конечности, так и на обеих.
Есть несколько причин полидактилии:
Помимо этого, у каждого вида полидактилии существуют определенные патологические особенности, например, в некоторых случаях палец не имеет костной основы и висит на тонкой полоске кожи. В таком случае новообразование безболезненно для малыша удаляется в родильном доме. Однако в тех случаях, когда присутствует костное образование, требуется более серьезное хирургическое вмешательство и ряд предварительных диагностических мероприятий.
Полидактилия у детей
У детей существует несколько форм полидактилий (преаксиальная и постаксиальная), напрямую зависящих от локализации новообразования. При постаксиальной шестой палец расположен за мизинцем, в то время как при преаксиальной – перед мизинцем. Если лишний палец на руке достаточно хорошо развит и соединен с 5 пястной костью, речь может идти о наследственной передаче аномалии.
Нередко в детском возрасте встречаются патологические выросты в области стоп. В этом случае патология характеризуется увеличением числа пальцев, костей плюсны или фаланг. Подобное состояние может сопровождаться деформацией сустава, костей и сухожильных связок. Наибольшее прогрессирование наблюдается при активном росте малыша, что значительно усложняет дальнейшее лечение и увеличивает реабилитационный период.
Как правило, аномальное новообразование определяется визуально педиатром или неонатологом сразу после рождения малыша, однако удаление пальца на ноге или руке требует дополнительного обследования, которое включает в себя:
На заключительном этапе врач подбирает необходимую тактику лечения, включающую в себя не только иссечение лишнего пальца, но реабилитационную заботу о детях, обеспечивающую достаточно хороший уход, а при необходимости и дальнейшее проведение пластической операции.
Следует учитывать, что при отсутствии своевременного медицинского вмешательства у детей может серьезно страдать психическое состояние, проявляясь комплексом неполноценности и ограничением физического развития.
Предоперационная диагностика
Как правило, удаление 6 пальца выполняется в раннем возрасте, что обусловлено эластичностью костной ткани и возможностью быстрого ремодулирования и регенерации. Помимо этого, в детском возрасте достаточно хорошо восстанавливается кровообращение и нервно-мышечные функции.
Помимо рентгенографии применяется традиционный способ определения рисков нарушения кровообращения в ходе операции. Для этого на основании иссекаемого пальца накладывается жгут на несколько секунд. Если наблюдается резкое побледнение основного пальца, которое долго не исчезает, значит, эти участки соединены общими кровеносными сосудами.
Иногда добавочный палец на стопах или кистях может указывать на серьезные патологические нарушения в организме малыша, поэтому перед операцией требуется обязательное обследование и подготовительные мероприятия. Это важно, потому что особенности течения и развития патологии напрямую влияют на объем необходимого хирургического вмешательства.
Удалить кожную складку, снабжаемую капиллярами, достаточно просто, однако в том случае, когда все пальцы, в том числе и шестой, сопровождаются подобной симптоматикой, могут понадобиться повторные операции.
У взрослых пациентов встречаются случаи кровоснабжения сосуда сразу 2 частично разделенных пальцев, поэтому хирурги рекомендуют иссечение новообразований в первых 2-3 месяца жизни младенца, пока еще недостаточно сформирована костная ткань. В особо тяжелых случаях, а также при сохранении полной функциональности всех пальцев, врач может принять решение о нецелесообразности оперативного вмешательства.
В большинстве случаев, с учетом результатов предварительной диагностики и общего состояния тяжести пациента, исход хирургического вмешательства благоприятный.
Операция
Выбор способа удаления полидактилии основывается на нескольких факторах: врожденном дефекте стопы или кисти, возрастной категории пациента и сопутствующих патологических нарушениях в пальцах или плюсне.
При осложненных формах полидактилии требуется не только удаление добавочного пальца, но и дальнейшая реконструкция с последующим восстановлением сухожильно-мышечного и костно-суставного аппарата. Кроме того, при несвоевременной операции возможно развитие вторичных деформаций, что предусматривает ряд сопутствующих осложнений.
В ходе операции на стопе лишний палец может быть удален в центральном отделе (с внутреннего или наружного края). Такие аномалии предусматривают удаление или иссечение 7 и 2 луча на стопе при имеющихся на ней выступах клиновидной кости и кубовидного края.
Для выполнения такого рода операций не требуется длительной подготовки, достаточно проведения стандартной диагностики и результатов лабораторных исследований.
Как правило, операции назначаются на первую половину дня, так как за 6 часов до проведения манипуляции человек не должен пить и есть, что обусловлено использованием наркоза во время операции. Длительность процедуры составляет от 45 минут до 1 часа. После удаления лишнего пальца хирург фиксирует прооперированную конечность с помощью специальной спицы с последующим наложением гипса.
Следует учитывать, что любое хирургическое вмешательство допустимо только на фоне абсолютного здоровья пациента. Даже малейшие признаки ОРВИ легкое недомогание и покашливание являются противопоказанием для выполнения процедуры, так как существует высокий риск послеоперационных осложнений.
Реабилитационный период
Госпитализация пациента предусматривает его пребывание под наблюдением врачей не менее 14-15 дней с периодическими перевязками прооперированной области (1 раз в 2 дня). Помимо этого назначается ряд физиотерапевтических мероприятий, направленных на снятие отечности, гематомы и ускорение регенерации поврежденных тканей.
Спустя 1 месяц спица и гипс удаляются, врач назначает контрольное рентгенологическое исследование для подтверждения целостности костной ткани и образования мозоли. Далее назначается посещение специалиста 1-2 раза в течение первого месяца после выписки из стационара. Это необходимо для того, чтобы хирург мог своевременно выявить возможное образование рубцовой ткани у новорожденного ребенка и назначить соответствующее лечение (гимнастику, мази, гели и т.д.)
В большинстве случаев операция и реабилитационный период протекают благополучно, однако чем старше возраст пациента, тем выше процент различного рода осложнений и длительнее период реабилитации. Все пациенты, с врожденными аномалиями, в том числе и шестипалостью, подлежат обязательному диспансерному наблюдению. Особенно важно следить за состоянием детей, так как у них продолжается рост костей. При своевременно оказанной помощи прогноз на полное восстановление функциональности суставов и отсутствие осложнений благоприятный.
Полидактилия
Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.
МКБ-10
Общие сведения
Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.
Причины полидактилии
Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.
В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.
Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.
Классификация
По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.
По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.
Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.
Симптомы полидактилии
Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.
Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.
В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.
Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).
Диагностика
Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.
Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.
Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.
Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.
Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.
Лечение полидактилии
Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.
Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.
Прогноз и профилактика
Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.
Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).
«Лама сказал, что это какая-то божья метка»: Как живут шестипалые дети из Бурятии
Родители некоторых ребятишек с полидактилией так и не решились на ампутацию
Дети появляются на свет с лишними пальцами на руках и ногах намного чаще, чем может показаться со стороны. Эта мутация называется полидактилией и встречается примерно один раз на 500 ребятишек. «Дополнительные» части тела обычно считают бесполезными и ампутируют их вскоре после рождения.
Правда, недавние исследования показали, что на самом деле «бонусные» конечности могут оказаться весьма полезными. СМИ сообщают об исключительных возможностях их обладателей. Так, шестипалые люди безо всякого труда набирают текст на телефоне, играют в сложные видеоигры и даже завязывают шнурки на обуви – причём всего одной рукой.
Учёные даже провели эксперимент, в котором участвовали женщина 52 лет и её 17-летний сын. У обоих между большим и указательным пальцами на руках был ещё один. Во время экспериментов активность их мозга контролировалась с помощью функциональной магнитно-резонансной томографии. Так вот, МРТ показала, что лишние пальцы шевелятся благодаря своим собственным мышцам и нервам, то есть люди двигают ими независимо от других. Так что специалисты предлагают тщательно оценить функциональность таких конечностей у детей, прежде чем принимать решение об их удалении, пишет «Российская газета».
В Бурятии, как выяснилось, тоже есть ребятишки с полидактилией. Их мамы уже несколько дней обсуждают эту особенность в одной из местных групп во «ВКонтакте». Началось всё с поста, автор которого сообщила, что у её малыша на руке шесть пальцев.
— Шестой – нарост в виде добавочного пальчика на мизинце, без кости. Не функционал, – пояснила она. – Хотелось бы узнать, много таких деток в нашем городе и республике.
Одна из участниц сообщества отметила: это нормальное явление. Раньше подобные дефекты устраняли сразу в роддоме. Другая наша землячка рассказала: её дочери 15 лет назад сделали подобную операцию и сейчас «всё нормально».
— У меня было так, только на ноге. Удаляли уже ближе к году – амбулаторно в поликлинике. Не бойтесь, всё забудется быстро. Я бы оставлять не стала, операция не сложная, минимальная, – посоветовала ещё одна жительница республики.
«У племянника тоже было, в пять лет удалили», «У меня знакомые есть, так там все в семье шестипалые – даже на ногах. У них и невестка родила, но сделали операцию, ничего страшного», «У дочки знакомой тоже на большом пальчике два было, в Новосибирске удаляли, всё хорошо», – рассказывают посетители сообщества. Впрочем, кто-то на ампутацию в своё время так и не решился.
— Подруге родители не удалили. Лама им сказал, что это какая-то божья метка и в общем нельзя удалять. Она так мучается иногда – обувь нормальную надеть не может, открытые босоножки. Плюс косые взгляды массажисток – особенно за рубежом, – поделилась подписчица паблика.
Современная хирургия устраняет полидактилию очень рано – с трёх-четырёх месяцев и до года. К слову, такая особенность у некоторых российских и мировых звёзд – актрис Холли Берри и Кейт Хадсон, телеведущей Опры Уинфри и у звезды Болливуда Ритика Рошана. Певица Максим тоже родилась с шестью пальцами – лишний большой был на правой руке. Однако хирурги исправили оплошность природы ещё в младенчестве.