что значит маловодие при беременности 32 недели
Причины и методы лечения маловодия
Амниотическая жидкость защищает ребенка и обеспечивает развитие легких, пищеварительной системы и мышц. Производится амниотическая жидкость практически сразу, после зачатия и является первой водой, которая поставляется матерью. На сроке 20 недель первичной субстанцией становится моча. Во втором триместре беременности ребенок начинает глотать околоплодные воды.
Иногда возникают отклонения количества амниотической жидкости от нормы. Малое количество околоплодных вод или маловодие наблюдается у 8% беременных женщин. Чаще всего маловодие наблюдается в последнем триместре, особенно, если женщина перехаживает предполагаемый срок родов на две недели или более. На этом сроке количество околоплодных вод может уменьшиться в два раза.
Маловодие возникает по многим причинам. В первую очередь это проблемы с развитием мочеполовой системы плода, почки которого вызывают производство небольшого количества мочи. Часто маловодие обусловлено плацентарными проблемами, когда не обеспечивается достаточное количество питательных веществ и крови к ребенку, и плод останавливает переработку жидкости. К снижению амниотической жидкости может привести разрыв плодной оболочки. Такие осложнения у матери как дегидратация, артериальная гипертензия, сахарный диабет и гипоксия могут влиять на уровень околоплодных вод.
Маловодие может привести к серьезным осложнениям, которые включают в себя: сжатие некоторых органов плода, увеличение шансов выкидыша и преждевременных родов. При родах возможно сдавливание спинного мозга.
Маловодие- может быть маркером аномалий развития плода. Врачи медицинского центра Гармония благодаря УЗИ диагностике готовы помощь женщине в постановке правильного диагноза и выборе дальнейшей тактики ведения и лечения.
Перинатальные исходы при преждевременном разрыве плодных оболочек
Рассмотрены этиология и перинатальные и постнатальные исходы при преждевременном разрыве плодных оболочек (ПРПО), акушерская тактика ведения недоношенной беременности, осложненной ПРПО, показания к досрочному прерыванию недоношенной беременности, осложнен
Etiology, and ante-natal and post-natal outcomes in premature breaking of waters (PBW) were considered, as well as obstetrical practice of managing incomplete pregnancy complicated with PBW, and indications for premature abortion of incomplete pregnancy complicated with PBW.
Преждевременным называется разрыв околоплодных оболочек до начала родовой деятельности независимо от срока беременности, клинически проявляющийся излитием околоплодных вод. Популяционная частота преждевременного разрыва плодных оболочек (ПРПО) составляет около 12% [1, 6], однако в структуре причин преждевременных родов эта патология достигает 35–60% [2].
Этиология
Данные эпидемиологических исследований свидетельствуют о многообразии этиологических факторов ПРПО. Выявлена взаимосвязь ПРПО с высоким паритетом, а также преждевременными родами, привычным невынашиванием и ПРПО в анамнезе [5]. Причиной разрыва оболочек могут быть приобретенные или врожденные формы дефицита коллагена (синдром Элерса–Данлоса), дисбаланс микроэлементов, в том числе дефицит меди, являющейся кофактором матриксных металлопротеиназ (ММП) и их ингибиторов, влияющих на свойства компонентов соединительнотканного матрикса плодных оболочек. Одним из факторов, способствующих повреждению плодных оболочек, является оксидантный стресс, связанный с продукцией реактивных кислородных радикалов нейтрофилами и макрофагами при их вовлечении в процесс микробной элиминации, которые вызывают локальную дегенерацию коллагена, истончение и разрыв оболочек путем активизации ММП, а хлорноватистая кислота непосредственно разрушает коллаген I типа, являющийся структурной основой плодных оболочек [11, 19].
Подтверждена роль отслойки плаценты как в индукции преждевременных родов, так и ПРПО, связанная с выбросом большого количества простагландинов, высокой утеротонической активностью тромбина [27] и наличием питательной среды для роста бактериальной микрофлоры.
На протяжении последних лет утвердилось обоснованное мнение о том, что ведущей причиной ПРПО является восходящее инфицирование околоплодных оболочек и микробная инвазия амниотической полости, частота которой в течение первых суток после ПРПО составляет от 37,9% до 58,5% [12]. Подтверждают восходящий путь передачи инфекции многочисленные исследования, указывающие на идентичность штаммов микроорганизмов, выделенных у плодов и в мочеполовых путях беременных [7, 12, 21]. Среди инфекционных агентов, которые служат непосредственной причиной восходящего воспалительного процесса, преобладают Еscherichia сoli, Staphilococcus aureus, Streptococcus faecalis, Streptococcus группы B, Bacteroides fragilis, Corinobacter, Campylobacter, Clebsiella pneumoniae [7]. Ряд авторов подчеркивают роль анаэробных бактерий в этиологии восходящего инфицирования, в частности Fusobacterium [22]. К часто встречающимся представителям микробных ассоциаций относятся Ureaplasma urealiticum, Mycoplasma hominis и Gardnerella vaginalis. Однако широкое распространение урогенитальных микоплазм, стертая клиническая картина и трудности диагностики затрудняют определение роли этих микроорганизмов в этиологии и патогенезе преждевременных родов и ПРПО [3]. Риск ПРПО значительно возрастает при наличии истмико-цервикальной недостаточности и пролапса плодного пузыря в связи с нарушением барьерной функции цервикального канала, а также укорочении шейки матки менее 2,5 см [14].
Степень повреждения околоплодных оболочек связана с видом патогена и его способностью активизировать ММП. Тесная взаимосвязь увеличения концентрации большинства ММП (ММП-1, 7, 8 и 9) и снижения тканевого специфического ингибитора металлопротеиназ (ТИММП-1) в околоплодных водах с внутриамниальной бактериальной инвазией и отслойкой плаценты не подвергается сомнению [11, 19]. Механизм бактериального действия на плодные оболочки опосредован, с одной стороны, стимулирующим влиянием микробных протеиназ и эндотоксинов на экспрессию ММП и выработку провоспалительных цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-12, фактора некроза опухоли) с последующей локальной деградацией коллагена оболочек, а с другой стороны, повышением бактериальными фосфолипазами синтеза простагландинов с развитием гипертонуса миометрия и увеличения внутриматочного давления [19].
Таким образом, ведущую роль в этиологии и патогенезе ПРПО при недоношенной беременности играют факторы, стимулирующие апоптоз, разрушение фосфолипидов и деградацию коллагена соединительнотканного матрикса околоплодных оболочек, преимущественно связанные с действием инфекции.
Перинатальные и постнатальные исходы
Более 30% пери- и неонатальной заболеваемости и смертности при преждевременных родах связаны с беременностью, осложненной ПРПО [1, 3]. В структуре заболеваемости и смертности основное место занимают синдром дыхательных расстройств (СДР) (до 54%), внутриутробная инфекция и гипоксическое поражение головного мозга, в виде перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) головного мозга (до 30,2%) и внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) [1, 3, 31].
Синдром дыхательных расстройств
СДР новорожденных представляет совокупность патологических процессов, формирующихся в пренатальном и раннем неонатальном периодах и проявляющихся нарастанием симптомов дыхательной недостаточности на фоне угнетения жизненно важных функций организма. Основной причиной развития СДР является дефицит сурфактанта или его инактивация. К предрасполагающим факторам следует отнести внутриутробные инфекции (ВУИ) и перинатальную гипоксию. Степень тяжести и частота реализации СДР прогрессивно снижается с увеличением срока беременности и степени зрелости плода и составляет около 65% до 30 недель беременности, 35% — в 31–32 недели, 20% в 33–34 недели, 5% в 35–36 недель и менее 1% — в 37 недель и более [1, 15, 31].
Существует мнение, что интраамниальная инфекция, связанная с длительным безводным промежутком, способствует созреванию легких плода и снижает частоту респираторных нарушений [28]. В эксперименте на овцах показано, что интраамниальное введение эндотоксина E. coli достоверно в большей степени повышает концентрацию липидов и протеинов сурфактанта, при применении бетаметазона, и в 2–3 раза увеличивает воздушный объем легких [15]. Однако клинические исследования не подтвердили предположение о стимулирующем влиянии ПРПО на зрелость легочной ткани, и оно требует дальнейшего изучения [31].
Врожденная инфекция плода
Наиболее значимым фактором риска неблагоприятного пери- и постнатального исхода, усугубляющим течение пневмопатий и патологии центральной нервной системы, является ВУИ. Это понятие объединяет инфекционные процессы (пневмония, сепсис и др.), которые вызывают различные возбудители, проникшие к плоду от инфицированной матери. Для недоношенных детей, находящихся на длительном стационарном лечении, большую опасность представляют и нозокомиальные инфекции. Мертворождаемость и ранняя неонатальная смертность при ВУИ связана со степенью тяжести воспалительного процесса, зависящего от гестационного возраста плода, типа и вирулентности возбудителя, защитных факторов околоплодных вод и неспецифического иммунитета, и составляет по данным литературы 14,9–16,8% и 5,3–27,4% соотвественно [2, 33].
Преобладающей клинической формой неонатальной инфекции при ПРПО, составляющей от 42% до 80%, является пневмония, как правило, связанная с аспирацией инфицированными водами, часто сочетающаяся с признаками язвенно-некротического энтероколита. Прогрессирование очагов первичного воспаления в легких или кишечнике плода обусловливает возможность развития метастатического гнойного менингита, перитонита, а также внутриутробного сепсиса, частота которого при ПРПО до 32 недель колеблется от 3% до 28%. Основными факторами риска неонатального сепсиса являются гестационный срок и развитие хориоамнионита (ХА) [29, 33].
Влияние ВУИ на отдаленный исход не однозначно. Есть данные, указывающие на риск развития детского церебрального паралича, связанного с интраамниальной инфекцией и гестационным возрастом плода [10, 26]. В то же время ряд исследований не подтвердили достоверной связи между ВУИ и нарушением умственного и психомоторного развития детей [17, 22].
Постгипоксические поражения головного мозга
Основные гипоксические повреждения головного мозга недоношенных детей включают ПВЛ и ВЖК.
ПВЛ представляет собой коагуляционный некроз белого вещества, с последующей дегенерацией астроцитов с пролиферацией микроглии, вследствие гипоксемии и ишемии головного мозга. При экстремально низкой и очень низкой массе тела при рождении патологоанатомическая частота ПВЛ варьирует от 25% до 75%, а in vivo — от 5% до 15%. Осложения ПВЛ в виде деструкции афферентных волокон таламокортикальных и кортикокортикальных путей отрицательно влияют на формирование межнейрональных ассоциативных связей, процессы миелинизации белого вещества и могут стать причиной развития когнитивных нарушений [2, 26]. Прогностическим критерием развития ПВЛ и отдаленных неврологических нарушений является значительное повышение концентрации в околоплодных водах и пуповинной крови новорожденных провоспалительных цитокинов, в том числе ИЛ-6, что подтверждает гипотезу о цитокин-опосредованном повреждении мозга и косвенно свидетельствует о роли ВУИ в развитии ПВЛ [13, 26].
ВЖК составляют в структуре перинатальной смертности недоношенных новорожденных от 8,5% до 25% [2, 13]. К основным факторам риска их развития относят острую гипоксию плода и ХА [26]. Частота тяжелых степеней ВЖК снижается с увеличением гестационного возраста и при родоразрешении путем операции кесарева сечения. Некоторые исследования подтверждают роль глюкокортикоидной терапии в уменьшении риска развития ВЖК и ПВЛ [17, 20]. В то же время разработка достоверно эффективных методов профилактики ВЖК до настоящего времени остается в поле внимания научных исследований.
Инфекционные осложнения беременных, рожениц и родильниц при недоношенной беременности, осложненной ПРПО
Пролонгирование недоношенной беременности при ПРПО представляет значительный риск для матери, в первую очередь в связи с присоединением инфекционного процесса и развитием гнойно-септических осложнений (ГСО), в большинстве случаев ХА, послеродового эндомиометрита и, реже, — сепсиса. К факторам риска реализации ГСО следует отнести хирургические внутриматочные вмешательства, хроническую урогенитальную инфекцию, разрыв плодных оболочек на фоне пролабирования плодного пузыря, а также антенатальной гибели плода [1, 5].
Риск гнойно-септических инфекций (ГСИ) матери имеет достоверную связь с длительностью безводного промежутка и сроком гестации. Общая частота реализованного ХА при недоношенной беременности, осложненной ПРПО, составляет 13–74%, а при разрыве оболочек до 28 недель 28,8–33% [4, 7, 13]. Однако, по нашим данным, основанным на анализе течения 912 беременностей, осложненных ПРПО в сроке 22–34 недели, частота ХА до 31 недели беременности и продолжительности латентного периода более 2 суток — времени, необходимого для эффективной экспозиции глюкокортикоидов с целью профилактики СДР, — достоверно не меняется. В то же время при пролонгировании беременности после 31-й недели риск реализации ХА увеличивается. Таким образом, на наш взгляд, оптимальным подходом при ведении беременности, осложненной ПРПО, следует считать максимальное пролонгирование беременности до 31-й недели беременности, а при разрыве оболочек в более поздние сроки — только на период проведения глюкокортикоидной профилактики СДР. В то же время необходимо помнить, что вопрос о возможности длительного пролонгирования беременности при ПРПО должен решаться индивидуально с учетом возможностей акушерской и, в большей степени, неонатальной служб, а также факторов риска ГСИ у беременной.
К прогностическим критериям инфекционных осложнений и ХА относят маловодие и косвенные признаки воспаления плаценты [23]. По нашим данным, при нормальном объеме околоплодных вод с индексом амниотической жидкости более 8 см частота реализации ХА составляет 4,9%. В то же время при снижении индекса амниотической жидкости менее 5 см риск развития ХА возрастает в 2 раза.
Послеродовая заболеваемость родильниц проявляется эндометритом в 3,5–11,1% случаях [4]. Частота развития сепсиса по данным разных авторов достигает 1,7%, а материнская летальность, связанная с ведением недоношенной беременности, осложненной ПРПО, — 0,85% [4, 23].
Клинико-лабораторная диагностика и прогностические критерии хориоамнионита и системной воспалительной реакции
Раннее выявление признаков ХА представляет определенные трудности в связи с изменением реактивности организма во время беременности и склонности к формированию латентных форм воспалительных заболеваний. Типичными симптомами ХА являются лихорадка, тахикардия матери и плода, специфический запах околоплодных вод или патологические выделения из влагалища. К сожалению, гипертермия до 38 °С и выше часто является единственным индикатором развития ХА, а значения традиционных маркеров воспалительного процесса — количества лейкоцитов и сегментоядерных нейтрофилов — при беременности имеют широкую вариабельность, зависимы от медикаментов, в том числе стероидов и антибиотиков и, по данным некоторых исследований, имеют невысокое диагностическое значение [4, 30]. Из рутинных клинико-лабораторных критериев ХА высокую диагностическую ценность имеют гипертермия более 37,5 °С, лейкоцитоз более 17 × 10 9 /л и палочкоядерный сдвиг лейкоцитарной формулы до 10% и более. Развитие указанных симптомов необходимо использовать в качестве показаний для родоразрешения со стороны матери при пролонгировании недоношенной беременности, осложненной ПРПО [2, 4, 6].
Наибольшие трудности представляет ранняя диагностика септических состояний. За последние годы достигнут большой прогресс в изучении и использовании белков плазмы крови, принимающих участие в так называемом острофазном ответе — совокупности системных и местных реакций организма на тканевое повреждение, вызванное различными причинами (травма, инфекция, воспаление, злокачественное новообразование и пр.). В качестве прогностического критерия инфекции при ПРПО широко используется определение концентрации С-реактивного белка (СРБ), повышение которого в сыворотке крови более 800 нг/мл является индикатором интраамниальной инфекции и тесно коррелирует с фуниситом, гистологически и клинически выраженным ХА с чувствительностью 92% и специфичностью 96% [9]. Кроме того, концентрация СРБ в околоплодных водах может косвенно отражать состояние плода, так как он продуцируется гепатоцитами и не проникает через плаценту. В то же время ряд авторов считают СРБ малоспецифичным, а повышение его концентрации возможным при физиологическом течении беременности [30].
Среди биомаркеров сепсиса наиболее высокой диагностической точностью обладает прокальцитонин (ПКТ) — предшественник гормона кальцитонина, вырабатываемый несколькими типами клеток различных органов под влиянием бактериальных эндотоксинов и провоспалительных цитокинов. При системном инфекционном поражении его уровень возрастает в течение 6–12 часов и может служить ранним диагностическим критерием сепсиса и системной воспалительной реакции. Вирусные инфекции, местные инфекции, аллергические состояния, аутоиммунные заболевания и реакции отторжения трансплантата обычно не приводят к повышению концентрации ПКТ, а его высокие уровни свидетельствуют о бактериальной инфекции с системной воспалительной реакции [4, 25]. По нашим данным, средние уровни ПКТ при нормальном течении беременности и реализованном ХА составляют 0,29 и 0,72 нг/мл (p
В. Н. Кузьмин, доктор медицинских наук, професcор
ГБОУ ВО МГМСУ им. А. И. Евдокимова, Москва
Перинатальные исходы при преждевременном разрыве плодных оболочек/ В. Н. Кузьмин
Для цитирования: Лечащий врач № 3/2018; Номера страниц в выпуске: 34-38
Теги: недоношенная беременность, осложнения, акушерская тактика
Что значит маловодие при беременности 32 недели
Сотрудники «Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета» в представленном обзоре показывают, что при кистозах почек у плода с формированием кист в паренхиме обеих почек существует риск развития ренального маловодия и рождения ребенка с Поттер-последовательностью.
Актуальность проблемы Поттер-синдрома обусловлена существующей терминологической путаницей в определении Поттер-синдрома и Поттер-последовательности. Поттер-синдром (Potter syndrome, Q60.6) – врожденная патология развития плода, проявляющаяся совокупностью характерных внешних признаков, которые формируются вследствие маловодия и внутриутробного сдавления плода маткой. Поттер-синдром диагностируют в неонатальном периоде. Внешними признаками POTTER-синдрома являются: P (pulmonary hypoplasia) гипоплазия легких, O (oligohydramnios) маловодие, T (twisted face) деформации лица, T (twisted skin) дряблая складчатая (морщинистая, «старческая») кожа, E (extremity defects) деформации конечностей, R (renal failure) почечная недостаточность.
Акроним POTTER повторяет фамилию патологоанатома E.L. Potter, которая в 1946 г. описала характерный внешний вид мертворожденных и умерших новорожденных; причиной формирования патологии служило маловодие при двусторонней агенезии почек. В зарубежной и отечественной литературе используется следующая терминология: Potter syndrome (Поттер-синдром, лицевая почечная дисплазия, синдром Поттер с агенезией почек), Potter sequence (Поттер последовательность), оligohydramnios sequence (последовательность маловодия), renal oligohydramnios (ренальное маловодие, почечное маловодие), Potter oligohydramnios (Поттер-маловодие), Potter face (лицо Поттер).
Классический Поттер-синдром диагностируют при наличии характерных внешних признаков, развившихся в результате крайней степени маловодия из-за отсутствия функции обеих почек у плода (например, при двусторонней агенезии), что приводит к летальному исходу. Схема патогенеза Поттерсиндрома при двусторонней агенезии почек включает: отсутствие зачатков мюллеровых и вольфовых протоков; маловодие, гипоплазию или отсутствие мочевого пузыря; замедление роста плода; избыток, сухость, складчатость кожи; деформацию конечностей, носа, ушей, лица; гипоплазию легких.
Маловодие занимает центральное место в патогенезе Поттер-синдрома и всегда сопровождается резким уменьшением количества околоплодных вод. Выделяют почечные и внепочечные причины маловодия (разрыв плодных оболочек, хронические потери из-за подтекания околоплодных вод, обезвоживание матери, подострый дистресс плода, плацентарная недостаточность, переношенность плода, прием лекарственных препаратов, например индометацина, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента). Ввиду разнообразия причин, приводящих к формированию Поттер-фенотипа, при едином патогенезе, связанном с маловодием, широкое клиническое применение в зарубежной литературе получили термины «Potter sequence», или «оligohydramnios sequence», которые отражают каскад первичных и вторичных событий, развивающихся на фоне внутриутробной компрессии плода. Эти термины не заменяет основной диагноз (причину), а определяют тяжесть состояния новорожденного. Поттер-последовательность описана при трисомиях хромосом 7, 8, 9, 12, 13, 18, 21, дупликации хромосомы 20, делеции 4р (синдром Вольфа–Хиршхорна) и 5р (синдром «кошачьего крика»), мозаичной моносомии хромосомы16, тетрасомии или частичной трисомии хромосомы 22 (синдром «кошачьего глаза»), трисомии XYY (синдром Якобса), моносомии хромосомы Х (синдром Шерешевского–Тернера или Ульриха–Тернера), колобомо-ренальном синдроме, или renal-coloboma-синдроме.
На ранних сроках гестации амниотическая жидкость секретируется амнионом, во второй половине беременности объем околоплодных вод зависит от состояния функции почек плода. Маловодие, развившееся в результате снижения или отсутствия функции почек плода (двусторонние кистозы почек, двусторонние дисплазии и гипоплазии почек, обструктивные нефропатии и уропатии) обозначают термином «почечное (ренальное) маловодие» / renal oligohydramnios (ROH). По данным OMIM, причинами ренального маловодия с формированием Поттер-последовательности являются гиподисплазия/ аплазия почек, включающая двустороннюю почечную аплазию, одностороннюю почечную агенезию с контралатеральной дисплазией почки и обструктивной уропатией (OMIM 191830), аутосомно-рецессивный дисгенез почечных канальцев (OMIM 267430), бранхиооторенальный (Fraser) синдром (OMIM 113650), поликистоз почек 4 с поликистозом печени или без него (OMIM 263200), Holzgreve-синдром (OMIM 236110), акроренальный нижнечелюстной синдром (OMIM 236110), инфантильный нефронофтиз (OMIM 602088), поликистоз почек 1 с поликистозом печени или без него (OMIM 173900), почечно-печеночно-панкреатическая дисплазия (OMIM 615415), тимико-почечно-анально-легочная дисплазия (OMIM 274265), гидранэнцефалия с аплазией (дисплазией) почек (OMIM 236500), дисплазия почек при мутации гена CEP55 (OMIM 610000). После подтверждения ренального маловодия 2/3 родителей решают сохранить беременность. Решение о прерывании беременности зависит от ее срока на момент диагностики почечного маловодия и наличия сопутствующих экстраренальных проявлений в большей степени, чем от результатов амниоцентеза и лабораторных тестов (уровень фетальных мочевых и сывороточных электролитов, β2-микроглобулина, цистатина С), играющих большую роль при определении постнатального прогноза маловодия. Важным критерием прогноза Поттер-последовательности служит гестационный срок плода на момент формирования ренального маловодия. Развитие маловодия на поздних сроках гестации (28–32-я неделя) повышает выживаемость после рождения.
Клинические проявления Поттер-фенотипа
Гипоплазия легких развивается вторично из-за сдавления грудной клетки при маловодии и определяет прогноз Поттер-последовательности. При ренальном маловодии 30–60% летальных исходов в период новорожденности и в грудном возрасте связано с гипоплазией легких плода и развитием дыхательной недостаточности после рождения. Описаны масса правого и левого легкого в зависимости от возраста и пола плода, приведены критерии диагностики гипоплазии легких. В норме масса легких по отношению к массе тела ребенка составляет не менее 1,2%. По данным E.L. Potter, при двусторонней агенезии почек все дети имеют гипоплазию легких. В 58% случаев гипоплазия легких диагностируется при синдроме сливообразного живота (Q79.4, prune belly syndrome/синдром Eagle–Barrett). Гипоплазия легких при Поттер-последовательности характеризуется снижением бронхиол-альвеолярного радиального счета, альвеолярные перегородки утолщены или разрушены, выстланы столбчатыми эпителиоцитами.
Деформации лица, или «лицо Поттер» (Potter face), встречаются у 82% детей с двусторонней аге- незией почек. Формирование Potter face связано с маловодием и относится к специфичным внешним признакам, его выявление E.L. Potter считала достаточным для диагностики двусторонней агенезии почек, другие авторы объясняют эти изменения общим нарушением морфогенеза, встречаются описания лица Поттер при кистозах почек. Характерны асимметрия лица с выступающим лбом и запавшей переносицей; нижняя микрогения и микрогнатия, ретрогнатия; уши мягкие большие, аномальной формы с большой мочкой, недоразвитыми завитками и козелком, низко посаженные, прижатые к голове; имеются уплощение и расширение корня носа; гипертелоризм, двусторонний эпикант, узкие глазные щели, борозда под нижним веком; «старческое» выражение лица.
Кожа дряблая, морщинистая, складчатая (как при обезвоживании), со лба на внутренний край глаза переходит кожная складка, продолжающаяся на щеку, характерна глубокая складка и впадина под нижней губой.
Деформации конечностей включают лопатообразные руки с крупными кистями и короткими пальцами; из-за фиксированного положения в матке в связи с маловодием ноги согнуты, стопы подвернуты внутрь (косолапость), эквино-варусные деформации нижних конечностей диагностируют вывих бедра, артрогрипоз; характерны синдактилии и симподии (сращение), другие пороки развития стоп; сиреномелия – symelia apus: «аномалия русалки», или полное сращение костей, мягких тканей нижних конечностей, наличие одной или двух рудиментарных стоп, отсутствие стоп; symelia unipus: сращение мягких тканей в одну нижнюю конечность в отсутствие сращения бедренных, большеберцовых, малоберцовых костей; symelia dipus: две нижние конечности с неправильным вращением («плавники»). Подвижность при маловодии ограничена, плод чаще имеет ягодичное предлежание. Острое повреждение почек в неонатальном периоде является осложнением Поттер-последовательности, определяющим исход.
В 1964 г. E.L. Potter и V. Osathanondh опубликовали классификацию почечных кист, основанную на гистологической картине: кисты почек типа Поттер I – расширение собирательных трубок обеих почек; кисты почек типа Поттер II – ампулы собирательных трубок значительно изменены, что нарушает функционирование нефронов; кисты почек типа Поттер III – кисты собирательных трубок или любого сегмента нефрона, почти всегда двусторонний процесс; кисты почек типа Поттер IV – имеются с рождения, образуются путем растяжения терминальной части нефрона. Поликистоз почек служит абсолютным противопоказанием к чрескожной пункционной биопсии почек. Однако четыре гистологических типа почечных кист включены в клинические классификации кистозных нарушений почек K. Zerres (1996), R.M.A. Hamed и соавт. (1998), их принято считать синонимами клинических диагнозов. В соответствии с классификацией почечных кист (R.M.A. Hamed и соавт., 1998) выделяют инфантильную поликистозную болезнь (аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек, Поттер I типа), кистозную дисплазию почек (мульти-кистозная дисплазия почек, Поттер IIА типа – почка увеличена), Поттер IIB типа (почка уменьшена), взрослый тип поликистозной болезни (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, Поттер III типа), кистозную болезнь с внутриутробной мочеточниковой обструкцией (Поттер IV типа).
Развитие ренального маловодия и формирование Поттер-последовательности при кистозах почек у плода (аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, гломерулокистозная болезнь почек, ассоциированная с мутациями гена HNF1ß/ TCF2, renal-coloboma синдроме, кистозная гипоплазия почек, кистозная дисплазия почек при мутациях гена CEP55) свидетельствуют о резком снижении или отсутствии функции почек, что служит критерием тяжести основного заболевания и определяет прогноз выживаемости. При аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (OMIM 263200, ORPHA:731) 30–50% новорожденных имеют проявления Поттер-последовательности в результате ренального маловодия, которое диагностируют на 20–35-й неделе гестации. Продолжительность жизни младенцев с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек зависит от клинической формы заболевания. Выраженная нефромегалия при аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек и маловодие приводят к вторичной гипоплазии легких, проявляющейся асфиксией, спонтанным пневмотораксом, что требует проведения искусственной вентиляции легких. Высокая частота мертворождений, летальных исходов при рождении, в грудном и раннем возрасте при тяжелом течении аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек обусловлена дыхательной недостаточностью и нефункционирующими почками в структуре Поттер-последовательности.
Заключение
Таким образом, термины «Поттер-последовательность» и «последовательность маловодия» имеют широкое клиническое применение в международной литературе. Описаны разнообразные (почечные и внепочечные) причины маловодия и формирования Поттер-последовательности у плода. Для обозначения маловодия, развившегося в результате снижения или отсутствия функции почек плода, используют термин «почечное (ренальное) маловодие». При кистозах почек с формированием кист в паренхиме обеих почек у плода существует риск развития ренального маловодия и формирования Поттер-последовательности. Выявление Поттер-последовательности у плода и новорожденного является общеклинической проблемой и требует системного подхода акушеров, неонатологов, педиатров-нефрологов. Прогноз Поттер-последовательности при ренальном маловодии зависит от выраженности гипоплазии легких, степени нарушения функции почек, доношенности и зрелости новорожденного.
Термин «Поттер-синдром» в международной литературе применяют при наличии характерных внешних признаков (Поттер-фенотип), развившихся из-за крайней степени маловодия в результате отсутствия функции обеих почек у плода, что определяет высокий риск мертворождения и летального исхода у новорожденных.
Андреева Э.Ф., Савенкова Н.Д.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2021; 66:(1)