что значит системные заболевания крови
Заболевания крови
Заболевания крови — большой и разнородный класс болезней, который связан с различными сбоями в работе или строении клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, чрезмерным увеличением или уменьшением их количества, проблемами плазмы крови. Все заболевания крови чрезвычайно опасны для жизни и здоровья больного. Несвоевременное обращение к врачу может привести к невозможности полного излечения и даже смерти.
Виды и симптомы заболеваний крови
Все заболевания системы крови разделяют по 4 категориям, в зависимости от поражения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. Помимо этого, их симптомы не специфичны и большинство из них в различной мере свойственны всем категория заболевания.
Виды заболеваний крови:
Аномалии тромбоцитов
Тромбоцитопения — заболевание, которое связано чрезвычайным снижением в крови тромбоцитов
Причины: ВИЧ, гепатит, герпес и его осложнения, инфекционный мононуклеоз.
Симптомы: появление на руках, ногах и теле синяков, нарушение свертываемости крови, беспричинные кровотечения из носа и ротовой полости.
Аномалии эритроцитов
Анемия — заболевание, которое связано с низким содержанием в крови гемоглобина
Причины: недостаток железа и витамина B12, также может развиться в связи с обильным кровотечением
Симптомы: бледность кожи и слизистых, общая слабость, головная боль, ухудшение аппетита, чувство нехватки воздуха, частое сердцебиение.
Аномалии плазмы
Гемофилия — неизлечимое заболевание, которое связано с несвертываемостью крови. Страдают только мужчины.
Причины: наследственность, генетическая предрасположенность.
Симптомы: частые беспричинные кровотечения, которые сложно остановить из-за крайне низкой свертываемости крови, синяки и кровоподтеки на теле.
Аномалии лейкоцитов
Лейкемия (лейкоз, рак крови) — широкая группа онкологических заболеваний крови. Изначально возникает в костном мозге, именно он отвечает за выработку клеток крови. В результате постоянного неконтролируемого деления раковой клетки и подавления ею роста и развития здоровых, образуется злокачественная опухоль.
Причины точно неизвестны. Предположительно курение, воздействие радиации, длительный контакт с рядом химических веществ, химиотерапия, синдром Дауна или наследственность.
Общие симптомы: увеличение лимфоузлов, снижение иммунитета, повышенная температура, нарушение сознания, боли в суставах, нарушение свертываемости крови, тяжесть в боку, которая связана с увеличением печени или селезенки.
Диагностика и лечение заболеваний крови
Для установления диагноза проводятся различные анализы крови на заболевания:
Каждое заболевание крови требует особого подхода и определенной системы лечения. После проведения всех необходимых анализов врач составит индивидуальную терапию. Основные методы лечения болезней крови — это химио- и радиотерапии и трансплантация костного мозга (алогенная и аутологическая).
Что значит системные заболевания крови
Болезни крови считаются одними из самых агрессивных: они характеризуются быстрым развитием и течением, поэтому их лечение часто непростое и длительное, требует оперативных мер для сохранения жизни. Каковы симптомы патологий и можно ли предупредить их развитие, рассказали специалисты Медицинского центра «Молекула».
Заболевания крови: виды и этиология
Болезни гемотолгии объединяют нарушения, причиной которых является нарушения химического состава крови. Измененный состав крови может быть обусловлен как наследственными, генетическими факторами, так и внешним влиянием окружающей среды.
Общее понятие анемии объединяет заболевания, при которых понижается гемоглобин в крови. При наследственных пороках анемии неизлечимы. А вот гемолитические анемии, возникшие в результате негативного воздействия внешних факторов, могут корректироваться с помощью приема препаратов.
Отдельного внимания специалистов требует лечение рака крови. Онкологические болезни крови невозможно выявить на профосмотре: диагностика выполняется на основании анализов. Механизм развития лейкоза запускает поражение костного мозга, после чего меняется и структура крови. А вот лимфомы характеризуются измененным строением и работой лимфоцитов, а потому патологические нарушения в костном мозгу возникают уже на поздней стадии заболевания.
Лечение острых лейкозов
Острый лейкоз – злокачественное нарушение в системе кроветворения. В основе болезни – возникновение бластных клеток. Они инфильтруют костный мозг, подавляя здоровые клетки. В результате угнетается функция кроветворения, также может происходить бластная инфильтрация внутренних органов. Признаки:
Лечение острых лейкозов предполагает трансфузию тромбоцитов, эритроцитов, плазмы, а также химеотерапию для остановки деления бластных клеток.
Хронический лимфолейкоз
Лечение хронического лимфолейкоза в большинстве случаев требуется взрослым пациентам. Патологический процесс характеризуется злокачественной трансформацией CD5-положительных В-клеток, что в дальнейшем может привести к лимфоме. Симптомы также неспецифичные: потеря веса, анорексия, лихорадка, ночная потливость и т.д.
Тромбоцитопения
Под тромбоцитопенией подразумевается состояние, при котором количество тромбоцитов в крови снижено. Несмотря на нормальное общее состояние, тромбоцитопения опасна внутренними кровотечениями, в том числе и кровоизлияниями в мозг. Запускают нарушения свертываемости крови аллергические реакции на препараты, проблемы с иммунитетом при переливаниях крови и т.д. Лечение тромбоцитопении имеет выжидательный характер (при легкой форме) или может включать прием препаратов в комплексе с ограничениями двигательной активности.
Профилактика болезней крови
Говорить о профилактике наследственных гематологических нарушений не приходится, но уменьшить риски появления приобретенных заболеваний крови все же можно. Предупредительные мероприятия включают:
Внимание к своему здоровью и правильный образ жизни позволит существенно снизить риски гематологических заболеваний. А при появлении симптомов стоит обратиться к гематологу: в Медицинском центре «Молекула» прием ведет опытный специалист в Харькове.
Почему появляются морщины
Разумеется, каждый случай индивидуален, поэтому у одних в 25 есть всего лишь незаметные «гусиные лапки» у глаз, а у других – хорошо заметные носогубки. В любом случае, если вы хотите поддерживать цветущий и сияющий вид кожи, есть смысл воспользоваться эффективными методами косметологии.
Как убрать морщины
Типы нарушений кровообращения
Заболевания крови, влияющие на эритроциты. Заболевания крови, влияющие на лейкоциты. Заболевания крови, влияющие на тромбоциты.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Нарушения кровообращения могут повлиять на любой из трех основных компонентов крови:
Красные кровяные тельца, которые переносят кислород к тканям организма
Белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями
Тромбоциты, которые помогают крови свертываться
Нарушения кровообращения могут также влиять на жидкую часть крови, называемую плазмой.
Лечение и прогноз заболеваний крови различаются в зависимости от состояния крови и ее тяжести.
Заболевания крови, влияющие на эритроциты
Заболевания крови, которые влияют на эритроциты, включают в себя:
Анемия: люди с анемией имеют низкое количество красных кровяных телец. Легкая анемия часто не вызывает никаких симптомов. Более тяжелая анемия может вызвать усталость, бледность кожи и одышку при физической нагрузке.
Железодефицитная анемия: Железо необходимо организму для образования красных кровяных телец. Низкое потребление железа и потеря крови из-за менструации являются наиболее распространенными причинами железодефицитной анемии. Он также может быть вызван потерей крови из желудочно-кишечного тракта из-за язвы или рака. Лечение включает в себя таблетки железа или, реже, переливание крови.
Анемия хронического заболевания: люди с хронической болезнью почек или другими хроническими заболеваниями склонны к развитию анемии. Анемия хронического заболевания обычно не требует лечения. Инъекции синтетического гормона эпоэтина Альфа (Эпоген или Прокрит) для стимуляции выработки клеток крови или переливания крови могут быть необходимы у некоторых людей с этой формой анемии.
Пернициозная анемия (дефицит В12): состояние, которое препятствует усвоению организмом достаточного количества В12 в рационе питания. Это может быть вызвано ослабленной слизистой оболочкой желудка или аутоиммунным заболеванием. Помимо анемии, в конечном итоге может возникнуть повреждение нервов (невропатия). Высокие дозы B12 предотвращают долгосрочные проблемы.
Апластическая анемия: у людей с апластической анемией костный мозг не производит достаточного количества клеток крови, включая эритроциты. Это может быть вызвано целым рядом заболеваний, включая гепатит, Эпштейн-Барр или ВИЧ-побочный эффект лекарства, химиотерапевтические препараты, беременность. Для лечения апластической анемии могут потребоваться лекарства, переливание крови и даже пересадка костного мозга.
Аутоиммунная гемолитическая анемия: у людей с этим заболеванием гиперактивная иммунная система разрушает собственные эритроциты организма, вызывая анемию. Лекарства, которые подавляют иммунную систему, такие как преднизон, могут потребоваться, чтобы остановить этот процесс.
Талассемия: это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей средиземноморского происхождения. Большинство людей не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении. Другим может потребоваться регулярное переливание крови для облегчения симптомов анемии.
Серповидноклеточная анемия : генетическое заболевание, которое поражает в основном людей, чьи семьи прибыли из Африки, Южной или Центральной Америки, Карибских островов, Индии, Саудовской Аравии и средиземноморских стран, включая Турцию, Грецию и Италию. При серповидноклеточной анемии эритроциты липкие и жесткие. Они могут блокировать кровоток. Может возникнуть сильная боль и повреждение органов.
Полицитемия вера: организм производит слишком много клеток крови, по неизвестной причине. Избыток эритроцитов обычно не создает никаких проблем, но может вызвать тромбы у некоторых людей.
Малярия: укус комара переносит паразита в кровь человека, где он заражает эритроциты. Периодически красные кровяные тельца разрываются, вызывая лихорадку, озноб и повреждение органов. Эта инфекция крови наиболее распространена в некоторых частях Африки, но также может быть обнаружена в других тропических и субтропических районах по всему миру; те, кто путешествует в затронутые районы, должны принимать профилактические меры.
Заболевания крови, влияющие на лейкоциты
Заболевания крови, которые влияют на лейкоциты, включают в себя:
Лимфома: форма рака крови, которая развивается в лимфатической системе. При лимфоме лейкоциты становятся злокачественными, размножаясь и распространяясь аномально. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома-это две основные группы лимфом. Лечение химиотерапией и / или облучением часто может продлить жизнь при лимфоме, а иногда и вылечить ее.
Лейкемия: форма рака крови, при которой лейкоциты становятся злокачественными и размножаются в костном мозге. Лейкоз может быть острым (быстрым и тяжелым) или хроническим (медленно прогрессирующим). Химиотерапия и / или трансплантация стволовых клеток (трансплантация костного мозга) могут быть использованы для лечения лейкоза и могут привести к излечению.
Множественная миелома: рак крови, при котором лейкоциты, называемые плазматическими клетками, становятся злокачественными. Плазматические клетки размножаются и выделяют повреждающие вещества, которые в конечном итоге вызывают повреждение органов. Множественная миелома не поддается лечению, но трансплантация стволовых клеток и/или химиотерапия могут позволить многим людям жить с этим заболеванием годами.
Миелодиспластический синдром: семейство раковых заболеваний крови, поражающих костный мозг. Миелодиспластический синдром часто прогрессирует очень медленно, но может внезапно трансформироваться в тяжелый лейкоз. Лечение может включать переливание крови, химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.
Заболевания крови, влияющие на тромбоциты
Нарушения кровообращения, влияющие на тромбоциты, включают в себя:
Тромбоцитопения: низкое количество тромбоцитов в крови; многочисленные состояния вызывают тромбоцитопению, но большинство из них не приводят к аномальному кровотечению.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: состояние, вызывающее постоянно низкое количество тромбоцитов в крови по неизвестной причине; обычно симптомы отсутствуют, но могут возникнуть аномальные кровоподтеки, небольшие красные пятна на коже (петехии) или аномальное кровотечение.
Гепарин -индуцированная тромбоцитопения: низкое количество тромбоцитов, вызванное реакцией против гепарина, разжижителя крови, который дают многим госпитализированным людям для предотвращения образования тромбов
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура : редкое заболевание крови, вызывающее образование мелких тромбов в кровеносных сосудах по всему телу; тромбоциты расходуются в процессе, вызывая низкое количество тромбоцитов.
Эссенциальный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия): организм производит слишком много тромбоцитов по неизвестной причине; тромбоциты не работают должным образом, что приводит к чрезмерной свертываемости крови, кровотечению или и тому, и другому.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Заболевания крови, влияющие на плазму крови, включают в себя:
Гемофилия: генетический дефицит определенных белков, которые помогают крови свертываться; существует множество форм гемофилии, варьирующихся по степени тяжести от легкой до угрожающей жизни.
Болезнь фон Виллебранда : фактор фон Виллебранда-это белок в крови,который помогает крови свертываться. При болезни фон Виллебранда организм либо вырабатывает слишком мало белка, либо вырабатывает белок, который плохо работает. Это заболевание передается по наследству, но большинство людей с болезнью фон Виллебранда не имеют никаких симптомов и не знают, что у них это есть. Некоторые люди с болезнью фон Виллебранда будут иметь чрезмерное кровотечение после травмы или во время операции.
Гиперкоагуляционное состояние (hypercoagulable state): склонность к слишком легкому свертыванию крови; большинство пострадавших людей имеют только умеренную избыточную склонность к свертыванию и могут никогда не быть диагностированы. У некоторых людей развиваются повторяющиеся эпизоды свертывания крови в течение всей жизни, что требует от них ежедневного приема разжижающего кровь лекарства.
Тромбоз глубоких вен: сгусток крови в глубокой вене, обычно в ноге; тромбоз глубоких вен может смещаться и перемещаться через сердце в легкие, вызывая легочную эмболию.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС): состояние, которое вызывает крошечные сгустки крови и участки кровотечения по всему телу одновременно; тяжелые инфекции, хирургические операции или осложнения беременности-это состояния, которые могут привести к ДВС.
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Системные заболевания имеют свои особенности и специфику лечения
Об особенностях терапии системных заболеваний соединительной ткани, преемственности амбулаторного и стационарного звена, междисциплинарном подходе при лечении пациентов с аутоиммунной патологией рассказала заведующая ревматологическим отделением ГКБ №52 ДЗМ, главный внештатный ревматолог СЗАО Алена Загребнева. Она подчеркнула необходимость ранней диагностики системных заболеваний, значимо улучшающий прогноз для пациента и сокращающий расходы государства на его лечение.
– Алена Игоревна, ваше отделение специализируется на лечении системных заболеваний соединительных тканей. Какое место эти болезни занимают среди других заболеваний ревматологического профиля?
– Все ревматологические заболевания можно условно разделить на две группы. К первой относятся хронические заболевания суставов и позвоночника – артриты, спондилоартриты, спондилиты. Самые распространенные представители этой группы – ревматоидный и псориатический артрит, подагра, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).
Хуже обстоят дела с заболеваниями второй группы, в основе которых лежат поражения аутоиммунного характера. Это системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), такие, например, как системная красная волчанка, синдром Шегрена, различные виды васкулитов, ревматическая полимиалгия. Эти заболевания поражают многие органы и системы человека. Системная патология сложна, она имеет свои особенности и специфику лечения. С такими заболеваниями амбулаторные, да и стационарные врачи сталкиваются реже, чем с острыми и хроническими артритами, а эффективность терапии зависит не только от знаний, но и от практического опыта врача. Находить оптимальную тактику, вовремя корректировать курс лечения, а также диагностировать болезнь на ранних стадиях способен только специалист с длительной обширной практикой. Высока и мера ответственности врача. В отличие от суставных заболеваний, которые, как правило, дают о себе знать уже в зрелом возрасте и протекают в хронической форме, системные заболевания часто поражают молодых людей и проходят в активной форме.
Проверьте свои знания
– Какова распространенность таких поражений?
– Распространенность СКВ или синдрома Шегрена, по общемировой статистике, – примерно 250 случаев на 100 тыс. населения; ревматической полимиалгии – 135 случаев на 100 тыс. Васкулитами, антифосфолипидным синдромом страдают около 5 человек из 100 тысяч.
Получение статистических данных по России – дело ближайшего будущего, и первый важный шаг мы уже сделали. В Москве на базе ГКБ № 52 создан и ведется регистр пациентов с СКВ. Поскольку мы же в основном наблюдаем и пациентов с другими системными заболеваниями, ведение их регистров, думаю, тоже ляжет на наши плечи.
– В чем основные трудности лечения системных заболеваний?
– В сложной патогенетической терапии, в которую входят гормоны и цитостатические препараты, которые требуют тщательного подбора. Поскольку наши пациенты – в основном молодые люди, при выборе терапии необходимо учитывать множество дополнительных факторов, в первую очередь желание иметь детей. Например, некоторые препараты, эффективно помогающие таким больным, могут вызывать химическую стерильность. И хотя доля пациенток, у которых возникла такая реакция на терапию, может быть очень мала, надо учитывать такой риск.
Важно и тщательное наблюдение больного, позволяющее вовремя провести коррекцию терапии. В 2013 году мы проанализировали данные наших пациентов и увидели, что амбулаторное звено возвращает нам их раз в год примерно в том же состоянии, которое было при выписке из стационара. То есть адекватная коррекция лечения на амбулаторном уровне фактически не была обеспечена, пока мы не организовали свои кабинеты для наблюдения за нашими пациентами.
Кроме того, пациенты с поражениями нескольких органов нуждаются в помощи разных врачей-специалистов, причем не отдельных, а работающих в одной команде. В нашей больнице практикуется междисциплинарный подход, в случае необходимости к ведению пациента подключаются нефрологи, гематологи, аллергологи, эндокринологи.
Но самая большая проблема эффективного лечения связана с поздней диагностикой. Если опираться на данные мировой статистики, пациентов с системными заболеваниями в Москве должно быть около 30 тыс. Но сейчас у нас есть данные только о 5 тыс. – это те, кто наблюдается в стационарах столицы.
Как можно более ранняя диагностика аутоиммунного заболевания и своевременное начало лечения делают прогноз для пациента намного позитивнее, позволяют избежать потери трудоспособности и обеспечить приемлемое качество жизни. Даже при самом тяжелом течении болезни мы можем сохранить многие функции. Человеку, возможно, придется принимать несколько препаратов в день, но ощущать он будет себя практически здоровым и полноценным.
Мы подсчитали экономический эффект от своевременной диагностики и компетентного подхода к ведению пациентов с СЗСТ. Например, стоимость лечения пациента с системной красной волчанкой, которому был вовремя поставлен диагноз, проведено обследование и назначена терапия, составляет около 130 тыс. рублей в год. Если заболевание запущено, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Такой пациент нуждается в программном гемодиализе, который обойдется государству уже в 3 млн рублей в год.
Во многих случаях диагностика СЗСТ требует расширенного обследования, сложных лабораторных анализов, оценки степени поражения различных органов. А значит, госпитализации. Поэтому очень важно, чтобы пациент был направлен к нам врачом общей практики или специалистом-ревматологом. У нас хорошие лаборатории, которые позволяют сделать все необходимые исследования и получить морфологические заключения.
– По факту при ГКБ № 52 работает Центр лечения системных заболеваний соединительной ткани, осуществляется стационарное и амбулаторное лечение пациентов?
– Мы обратились к главному врачу нашей больницы Марьяне Анатольевне Лысенко с просьбой организовать в больнице амбулаторный прием, чтобы пациенты имели возможность наблюдаться у того же врача, который лечил их в стационаре. В первом кабинете по очереди работали все врачи стационара, и пациент имел возможность прийти к «своему» доктору. Такая стратегия сразу принесла результаты. Качество лечения улучшилось не только потому, что наши специалисты накопили большой опыт лечения системных заболеваний и знают особенности конкретного пациента, но и из-за того, что значительно выросла так называемая комплаентность – степень сотрудничества между врачом и пациентом. Как показала практика, осознание человеком того, что у него есть конкретный доктор, который несет за него ответственность, возможность всегда обратиться к нему за разъяснениями и задать вопросы, значимо способствует росту приверженности к лечению и формированию ответственности за результаты лечения.
Сейчас у нас 4 кабинета, которые позволяют принять всех пациентов с системными заболеваниями из Северо-Западного округа Москвы и наблюдать пациентов из других округов столицы и ближайшего Подмосковья.
Обсуждается вопрос транслирования нашего опыта объединения стационарной и амбулаторной помощи на все ревматологические центры Москвы, чтобы каждый человек с таким диагнозом не только имел возможность госпитализации, но и находился под постоянным амбулаторным наблюдением своего врача. Каждый окружной ревматологический центр будет обслуживать один-два округа столицы. Пациенты же с СЗСТ будут лечиться и наблюдаться у нас.
О нашем центре в столичных медицинских учреждениях знают, пациент может быть направлен к нам для консультации как врачом общей практики, так и врачом-ревматологом, как из поликлиники, так и из городского ревматологического центра. Записаться к нам можно, позвонив в консультативно-диагностическое отделение по телефону +7 (499) 190-43-05 с 8:30 до 17:00 в будние дни. Если необходимо, мы госпитализируем пациента, в том числе для первичной диагностики. После обследования назначается терапия.
Сейчас я говорю в основном о людях, не нуждающихся в экстренной госпитализации. Пациент в тяжелом жизнеугрожающем состоянии будет госпитализирован скорой помощью в ближайший стационар. Поэтому базовые знания по СЗСТ нужно иметь любому врачу. Сейчас по инициативе главного столичного внештатного специалиста-ревматолога Евгения Валерьевича Жиляева мы проводим обучающие программы по системным заболеваниям. Кроме того, все ревматологи находятся в постоянном взаимодействии друг с другом и всегда готовы прийти на помощь в случае необходимости. Отмечу: попасть к нам на консультацию по ОМС могут и пациенты из других регионов России по программе «Москва – столица здоровья». Сейчас к нам приезжают примерно 3–5 иногородних пациентов в месяц, но во многих регионах о такой возможности пока, к сожалению, не знают ни врачи, ни пациенты.
– Как проходит лечение системного заболевания после выписки из стационара? Как должно проводиться амбулаторное наблюдение пациента, которому назначена терапия?
– Подавляющее большинство пациентов, которые приходят к нам, достигают ремиссии в срок от полугода до года. У них меньше индекс органных поражений, они находятся на правильной терапии, мы можем вовремя уменьшить дозу сильнодействующих препаратов с кумулятивным эффектом (в основном это кортикостероиды). Таким образом достигается клинический успех.
До достижения ремиссии человек находится на амбулаторном наблюдении в нашем центре. Режим наблюдения зависит от течения заболевания. Если оно в активной фазе, врач встречается с пациентом раз в месяц. Для большинства наших больных необходимо посещение ревматолога раз в полгода. Если достигнута безмедикаментозная ремиссия, можно показываться не чаще одного раза в год.
– Возможно ли полное излечение?
– Да, и мы снимаем таких пациентов с наблюдения. Но пока, к сожалению, это встречается нечасто. Зато случаев, когда человек переходит на амбулаторное наблюдение и уже не нуждается в госпитализации, в нашей практике большинство.
– По каким признакам врач общей практики поймет, что пациента надо направить к вам?
– Системные заболевания, как следует из их названия, вызывают мультиорганные поражения, что сопровождается лихорадкой, потерей массы тела, другими проявлениями, которые нельзя объяснить обычным инфекционным заболеванием. С сердцем, легкими, суставами, другими органами что-то происходит, а причина неясна. Часто больной проходит всех специалистов по кругу, и уже в конце его попадает к специалисту, у которого достаточно знаний, чтобы предположить аутоиммунное заболевание.
В целом неясная симптоматика, боли в различных органах и фебрильная температура тела указывают на вероятность развития СЗСТ. Анализы и инструментальные тесты помогут исключить психосоматику, которая дает похожие проявления. Пациента, у которого все анализы в норме, скорее всего, нужно направить к психоневрологу. Инструментальные тесты при СЗСТ также в большинстве случаев покажут изменения в тех или иных органах.
Разработка четких и максимально эффективных алгоритмов маршрутизации пациентов с подозрением на СЗСТ для врачей общей практики – дело ближайшего будущего.
– Вы говорили про образовательные программы для врачей на базе Центра системных заболеваний.
– Образовательная деятельность очень важна, при этом она должна быть направлена не только на врачей, но и на пациентов. Планируем три основных блока. Первый: подготовка врачей общей практики. Второй: подготовка врачей-ревматологов, поскольку при лечении системных заболеваний есть ряд важных правил, которые должны обязательно соблюдаться, ряд показателей, которые должны отслеживаться на постоянной основе.
Третий этап: образование для пациентов. Свою болезнь такой больной должен знать не хуже врача, понимать нюансы, связанные с этим, знать, что надо предпринять в экстренной ситуации. Для прошедших лечение у нас проводим школы пациентов с СЗСТ. Это оказалось востребованным пациентами и улучшило результаты лечения.
– Какое значение имеет регистр пациентов с СКВ, как он используется?
– В регистр заносятся сведения обо всех пациентах с системной красной волчанкой, наблюдающихся в лечебных учреждениях Москвы. Как я уже говорила, пока их в шесть раз меньше, чем должно быть исходя из статистических расчетов.
Это не просто список пациентов, но систематизированная база данных с историями болезни. Данные регистра позволяют анализировать результаты терапии, динамику заболевания, сопоставлять информацию и вести научные исследования.
Регистры пациентов нужны всем. Для структур здравоохранения это возможность планировать бюджет на основе данных о количестве людей, нуждающихся в дорогостоящих препаратах. Кроме того, это прекрасная база для научных исследований: на основе нашего регистра уже защищено несколько диссертаций, будут еще.
Но самое главное: регистр позволяет нам лучше лечить пациентов. Мы можем работать в соответствии с принципами доказательной медицины, принимая более взвешенные решения по назначению и коррекции терапии, более точно прогнозировать риски возникновения осложнений, что очень важно при использовании сильнодействующей (например, цитостатической и глюкокортикоидной) терапии. Регистр обеспечивает бесперебойную связь с пациентами, позволяет контролировать циклы лечения, если надо – напоминать о необходимости сдать анализы, пройти осмотр. Заботясь таким образом о пациенте, мы получаем от него отличную отдачу: более ответственное отношение к лечению и доверие к врачу.