дегенерация миокарда код мкб
Дистрофия миокарда: острая, жировая, ишемическая, очаговая, у спортсменов
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Дистрофия миокарда считается патологическим процессом, в основе которого лежит поражение сердечной мышцы, возникающее вследствие метаболических и биохимических нарушений.
В некоторых источниках дистрофию миокарда предлагают не выделять в отдельную патологию, а считать клиническим проявлением какого-либо заболевания. Однако данная патология в сравнении, например, в кардиомиопатией, четко очерчивает процессы, происходящие в сердечной мышце.
Дистрофия миокарда выделяется только в том случае, когда доказаны нарушения обменных процессов, в результате чего возникает поражение мышцы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Причины дистрофии миокарда
Уже на протяжении ста лет существует классификация, благодаря который выделяют две группы причин возникновения дистрофии мышцы сердца. Она основано на различных болезнях, которые прямо или опосредованно воздействует на метаболические процессы в миокарде.
Причины дистрофии миокарда первой группы включают в себя заболевания сердца, в частности, миокардит, ишемическая болезнь и кардиомиопатии.
Вторая группа указывает на внесердечную патологию, которая посредством гормонов, элементов крови или нервной регулировки может оказывать негативное воздействие на мышечный слой.
К данной группе необходимо отнести анемии, когда уровень эритроцитов и гемоглобина ниже допустимых норм, тонзиллиты в хронической стадии, интоксикации, как внутреннего происхождения, так и вне организма, в частности, профессиональные отравления.
Кроме того причины данной патологии подразумевают отрицательное действие лекарственных средств, доза и длительность приема которых превышали допустимые границы. Это касается гормональных средств, цитостатиков и антибактериальных препаратов.
Заболевания эндокринных органов, например, надпочечников или щитовидной железы, воздействуя на гормональный уровень, также способствуют дистрофическим процессам в сердечной мышце. Не стоит забывать о хронических болезнях почек и дыхательной системы.
Отдельно нужно выделить спортивную дистрофию, когда чрезмерные физические нагрузки, с которыми не может справиться сердечная мышца, приводят к ее поражению.
Вследствие воздействия вышеперечисленных причин мышечный слой начинает испытывать нехватку энергии. Помимо того токсические вещества, образуемые в результате метаболических процессов, накапливаются в кардиомиоцитах, что обуславливает дополнительное повреждение (эндогенная интоксикация).
Таким образом, функциональные клетки сердечной мышцы гибнут, на месте которых формируются очаги соединительной ткани. Стоит отметить, что такие участки не способны выполнять функции кардиомиоцитов, вследствие чего возникают «мертвые» зоны.
Компенсаторным механизмом является увеличение полости сердца, что обуславливает слабый сократительный процесс. При этом органы не получают полноценный объем питательных элементов и кислород, нарастает гипоксия. По мере прогрессирования патологического процесса возникает сердечная недостаточность.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Симптомы дистрофии миокарда
Картина клинических проявлений патологии может существенно варьировать, начиная от полного отсутствия симптомов и заканчивая признаками сердечной недостаточности с выраженной одышкой, отечным и гипотензивным синдромом.
Симптомы дистрофии миокарда вначале отсутствуют, однако иногда возможны болевые ощущения в области сердца. Они появляются в результате сильных физических нагрузок или после психоэмоционального всплеска, в то же время в покое боли утихают.
На данном этапе мало кто обращается за помощью к врачу. В дальнейшем постепенно добавляется одышка, отечность голеней и стоп, которая увеличивается к вечеру, учащаются приступы боли в сердце, появляется тахикардия, нарушение ритма сердца и выраженная слабость.
Все эти симптомы уже свидетельствуют о присоединении сердечной недостаточности, что ухудшает прогноз на выздоровление.
В некоторых случаях, например, при климактерической миокардиодистрофии наблюдаются боли в области сердца, особенно над верхушкой, которые распространяются на всей левой части грудной клетки. Характер их может быть колющим, давящим или ноющим, а интенсивность не изменяется после приема нитроглицерина.
Довольно часто все эти симптомы могут сочетаться с другими вегетативными проявлениями климакса, таким как покраснение лица, чувство жара и усиленное потовыделение.
Алкогольная миодистрофия характеризуется появлением тахикардии, ощущения нехватки воздуха и кашлем. На ЭКГ часто можно наблюдать экстрасистолию и мерцательную аритмию.
Дистрофия миокарда у спортсменов
Сначала нужно разобрать каким образом происходит работа клеток мышечного слоя в покое и при нагрузке. Так, кардиомиоциты даже в покое работают на полую мощность, а вот сердце сокращается и расслабляется от 60-ти до 90 раз в минуту.
При выполнении физических упражнений, особенно при беге, частота сердечных сокращений увеличивается в 2 и более раз. Когда пульс достигает 200 в минуту, сердце не успевает расслабиться в полной мере, то есть практически отсутствует диастола.
Вот поэтому дистрофия миокарда у спортсменов обусловлена нарастанием внутреннего напряжения сердца, вследствие чего кровь плохо циркулирует и развивается гипоксия.
При нехватке кислорода активизируется анаэробный гликолиз, образуется молочная кислота, а некоторые органеллы, в том числе митохондрии, разрушаются. Если нагрузки превышают норму, кардиомиоциты находятся практически в постоянной гипоксии, что приводит к их некрозу.
Дистрофия миокарда у спортсменов развивается путем замещения клеток сердечной мышцы соединительной тканью, которая не способна к растяжению. У спортсменов, которые внезапно умерли, при вскрытии обнаруживались микроинфаркты в сердце, что подтверждает плохое кровообращение в миокарде.
Формы
Ишемическая дистрофия миокарда
В результате непродолжительных периодов недостаточного поступления кислорода к сердечной мышце может развиваться ишемическая дистрофия миокарда. Однако нужно учесть, что в момент ишемии на ЭКГ регистрируются характерные изменения, но в то же время маркеры поражения мышцы отсутствуют (трансаминазы, лактатдегидрогеназы).
Патогенетически мышечный слой выглядит дряблым, бледным с областями недостаточного кислородного поступления и отечностью. Иногда в артериях, питающих мышцу сердца можно обнаружить тромб.
При микроскопическом исследовании характеризуется парезом сосудов, в частности расширением капилляров, стазом эритроцитов и отечностью интерстициальной ткани. В некоторых случаях отмечаются кровоизлияния и лейкоцитарный диапедез, а также группы нейтрофилов по периферической области ишемии миокарда.
Помимо этого волокна мышц утрачивают исчерченность и запасы гликогена. При окрашивании обнаруживаются некротические изменения в кардиомиоцитах.
Из клинических симптомов стоит выделить стенокардию – болевой синдром в области сердца, чувство нехватки воздуха, чувство страха и повышение давления.
Осложнением может стать острая сердечная недостаточность, которая в некоторых случаях является причиной смерти.
[15]
Очаговая дистрофия миокарда
Одной из форм ишемического поражения сердца является очаговая дистрофия миокарда. Морфологически она представляет собой формирование небольших патологических очагов сердечной мышцы и считается промежуточной формой между стенокардией и инфарктом.
Причиной развития патологических очагов является нарушение кровообращения в артериях, питающих мышцу сердца. Чаще всего от данной патологии страдают люди после 50-ти лет. Болевые ощущения в области сердца вначале возникают при интенсивной физической нагрузке, но по мере прогрессирования – беспокоят и в покое.
Кроме боли человек может испытывать чувство неполноценного вдоха и головокружения. Также грозным состоянием является нарушение ритма и увеличение частоты сокращений сердца более 300 в минуту. Подобные тахикардии могут приводить к летальному исходу.
Существует также бессимптомная очаговая дистрофия миокарда, когда человек не испытывает никаких симптомов патологии. У таких людей даже инфаркт может проходить безболезненно.
Во избежание нарастания симптомов необходимо обратить к врачу и провести инструментальные исследования, например, ЭКГ и УЗИ сердца. Таким образом, можно визуализировать участки поражения мышечного слоя и начать своевременное лечение.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]
Жировая дистрофия миокарда
В некоторых случаях среди нормальных кардиомиоцитов появляются такие, в которых накапливаются небольшие капельки жира. С течением времени размеры жировых включений постепенно увеличиваются и в конечном итоге замещают цитоплазму. Так формируется жировая дистрофия миокарда.
В клетках сердечной мышцы разрушаются митохондрии, а при вскрытии можно наблюдать различную степень выраженности жирового поражения сердца.
Незначительная степень активности патологии можно визуализировать только с помощью микроскопа, но более выраженное поражение обуславливает увеличение в размерах сердца. При этом полости растянуты, мышечный слой дряблый, тусклый и глинисто-желтого оттенка.
Жировая дистрофия миокарда представляет собой признак декоменсированного состояния. В результате постепенного накопления жировых включений в кардиомиоцитах возникает нарушение процессов клеточного метаболизма и деструкция липопротеинов структур сердечной клетки.
Основными факторами возникновения жирового поражения мышцы является недостаточное поступление кислорода к миокарду, патология обменных процессов в результате инфекционного заболевания, а также несбалансированное питание, где низкий уровень витаминов и белков.
[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]
Дистрофия миокарда левого желудочка
Поражение левого желудочка не является самостоятельной патологией, а представляет собой проявление или следствие какого-либо заболевания.
Дистрофия миокарда левого желудочка характеризуется уменьшением толщины мышечного слоя, что обуславливает появление некоторых клинических симптомов. К ним относится слабость, чувство разбитости, нарушения ритма сердца, что ощущается в виде перебоев, а также болевой синдром различной интенсивности.
Кроме того человека может беспокоить одышка при прогулке или выраженных физических нагрузках, что снижает работоспособность и увеличивает утомляемость.
В процессе дальнейшей прогрессии дистрофии возможно появление отечность голеней и стоп, учащение приступов сердцебиения и падения артериального давления.
При лабораторном исследовании в крови может обнаружиться недостаточный уровень гемоглобина, что способствует развитию анемии.
Дистрофия миокарда левого желудочка способствует дисфункции других органов и систем. Без своевременного эффективного лечения патологическое состояние в скором будущем может привести к сердечной недостаточности, что существенно ухудшает общее состояние человека.
В результате сильного физического перенапряжения в миокарде можно наблюдать кровоизлияния, некротические процессы и токсическое поражение кардиомиоцитов. Клинически это может проявляться уменьшение частоты сердечных сокращений и понижением давления.
Дистрофия миокарда при недостаточном питании может провоцировать атрофию волокон мышц, что является следствие патологического обмена веществ. В крови обнаруживаются азотистые основания, желчные кислоты и аммоний.
Проявления ацидоза можно наблюдать при сочетании данной патологии с сахарным диабетом. Что касается гипертиреоза, то он способствует ослаблению и уменьшению толщины мышечного слоя. Параллельно этому повышается давление и сердечный выброс.
Из осложнений необходимо выделить мерцательную аритмию, шум в течение систолы и появление дилатации полостей сердца. В дальнейшем патологический процесс прогрессирует, и добавляется недостаточность кровообращения.
Дисгормональная дистрофия миокарда
Поражение мышцы сердца в результате дисбаланса гормонов наблюдается при дисфункции щитовидной железы или вследствие вторичного гормонального нарушения.
Дисгормональная дистрофия миокарда чаще встречается после 45-55 лет. У мужчин патология связана с нарушением секреции тестостерона, а у женщин – эстрогенов в периоде менопаузы или при гинекологических болезнях.
Гормоны оказывают воздействие на обмен белками и электролитами в клетках мышцы сердца. С их помощью повышается содержание меди, железа, глюкозы в кровеносном русле. Эстрогены активируют процесс синтеза жирных кислот и способствуют откладыванию энергетических запасов для кардиомиоцитов.
В виду того, что данная патология может возникать и прогрессировать довольно быстро, женщинам в период климакса рекомендуется регулярно проводить исследование работы сердца для раннего выявления патологического процесса.
Что касается щитовидной железы, то ее функция может быть сниженной или повышенной, что влияет на обменные процессы в мышечном слое и развитие дистрофических процессов.
Лечение данного вида патологии заключается в устранении причины ее развития, а именно нормализации уровня гормона и восстановления нормального функционирования эндокринных органов.
С помощью лекарственных средств человек может избавиться от таких клинических проявлений, как болевой синдром в области сердца колющего характера с распространением в левую руку, нарушение работы сердца (учащение, замедление сердцебиения и аритмии), а также изменения в психоэмоциональном состоянии.
Кроме того у человека может наблюдаться раздражительность, повышенная нервозность, головокружение, нарушение сна и уменьшение веса. Чаще всего данные симптомы присущи тиреотоксикозу.
Поражение миокарда вследствие недостаточной функции щитовидной железы может проявляться ноющими болевыми ощущениями в сердце с распространением в левую руку, глухими тонами, отечностью и снижением давления.
[36], [37], [38], [39], [40]
Диагностика дистрофии миокарда
Изменения в кардиомиоцитах и мышечном слое в целом являются следствие прогрессирования какого-либо заболевания. При обращении к врачу основной его задачей является обнаружение главной патологии и назначение правильной терапии для ее лечения.
В процессе общения с пациентом появляется первая информация о его жалобах, времени их возникновения и прогрессии. Кроме того врач в ходе объективного обследования может обнаружить видимые клинические проявления болезни, особенно при проведении аускультации сердца. Особенно необходимо расспросить о перенесенных заболеваниях и занятиях спорта, что исключить или заподозрить дистрофию миокарда спортсменов.
Диагностика дистрофии миокарда также заключается в применении инструментальных методов. Так, УЗИ щитовидной железы может показать ее структуру, а с помощью лабораторных анализов – определить уровень ее гормонов и оценить функциональность. Также клинический анализ крови может указать на наличие анемии, если уровень гемоглобина окажется на низком уровне.
Особое значение уделяется ЕКГ, когда визуализируются нарушения ритма, а клинически патология никак не проявляется. УЗИ помогает обнаружить изменения сердечной сократимости и оценить фракцию выброса. Однако существенных патологических очагов можно увидеть только при выраженной сердечной недостаточности. Также УЗИ указывает на увеличение полостей сердца и изменения толщины миокарда.
Подтверждение можно получить после проведения биопсии, когда берется кусочек мышечной ткани и тщательно обследуется. Данная манипуляция очень опасна, поэтому при каждом подозрении на дистрофические процессы невозможно ее использовать.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]
Кардиомиопатия (часть II). Нарушения ритма сердца
Общая информация
Краткое описание
В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.
Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).
Код протокола: P-T-026 «Кардиомиопатия» (Часть II. Нарушения ритма сердца*)
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП
II. Нарушения ритма сердца (Мерцательная аритмия. Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)
— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.
Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;
Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.
Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.
Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.
II. Нарушения ритма сердца
Мерцательная аритмия
ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.
1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).
5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.
6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.
8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
Факторы и группы риска
Кардиомиопатия
Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний.
Диагностика
4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.
Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По локализации
— гипертрофия базальных отделов МЖП
— тотальная гипертрофия МЖП
— тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ
— гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку
б) Симметричная (концентрическая)
II. По гемодинамической форме
III. По градиенту давления (при обструктивной форме)
IV. По клиническим проявлениям
V. По стадиям клинического течения
Этиология и патогенез
Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:
— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:
— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во время нагрузок.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.
Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопатии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напряжения— у 25%.
Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).
У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.
При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.
Диагностика
Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.
Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.
Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.
Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.
Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.
Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией
При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.
Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.
При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.
Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.
Осложнения
Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:
Лечение
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их следует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практически утрачивается.
В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении блокаторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении наполнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов, включая верапамил, при длительном применении могут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопровождается повышением толерантности к физической нагрузке.
Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон назначают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.
При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение ( ссылка на лечение из I42.1)
Прогноз
Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.