демпинг синдром мкб 10 код
Демпинг-синдром (постгастрорезекционный синдром)
Демпинг-синдром вызывает наличие симптомов нарушения гемодинамических и нейровегетативных расстройств в ответ на быстрое поступление желудочного содержимого в тонкую кишку и ее перерастяжение.
При раннем демпинг-синдроме, в связи с быстрым сбрасыванием (провалом) неотработанной пищи из культи желудка, повышается осмотическое давление и усиливается моторика в проксимальном отделе тонкой кишки, что приводит к значительному расширению сосудов, замедлению кровотока, дисфункции плазмы крови и межклеточной жидкости в просвет кишки для достижения осмотического равновесия. При этом происходит растяжение стенок кишки и выделение из клеток слизистой оболочки биологически активных веществ (гистамина, серотонина, кининов, вазоактивного кишечного полипептида и т. д. ). В результате происходит вазодилатация, снижается объем циркулирующей плазмы, повышается моторная активность кишечника. Снижение объема циркулирующей плазмы на 15-20% является решающим фактором с возникновением вазомоторных симптомов слабости, головокружения, сердцебиения, лабильности артериального давления — вначале с тенденцией к гипотонии, затем его повышением, главным образом за счет систолического. Вследствие гиповолемии и гипотензии активизируется симпатоадреналовая система, что проявляется бледностью кожных покровов, учащением пульса, повышением АД. Ранний демпинг-синдром развивается на фоне быстро нарастающего уровня глюкозы в крови. Ускоренная моторика тонкой кишки является причиной кишечных колик и поносов. При массивном сбросе жидкого содержимого в тонкую кишку может наступить обморок. Быстрое всасывание продуктов расщепления легко усваиваемых углеводов (сахара, меда, варенья, сладкого чая) приводит к усилению проявлений гипергликемии. Последняя в свою очередь вызывает возбуждение центров гипоталамуса и рефлекторно — поджелудочной железы. Происходит усиленный выброс в кровь инсулина.
В итоге развивается гипогликемическое состояние — поздний демпинг-синдром. Больные обычно жалуются на слабость, потливость, головокружение, обморочное состояние, «прилив жара» во всем теле, сердцебиение, иногда боли в области сердца. Наряду с этими симптомами появляются ощущение тяжести и распирания в эпигастральной области, тошнота, скудная рвота, урчание и коликообразная боль в животе, понос. Из-за мышечной слабости больные вынуждены принимать горизонтальное положение. Вследствие ускоренного прохождения химуса по тонкой кишке нарушается переваривание жиров, углеводов и снижается всасывание продуктов из гидролиза. В результате у больных с демпинг-синдромом прогрессирует снижение массы тела, развивается анемия, авитаминоз. Ранний демпинг развивается через 10-20 минут после приема пищи или же во время еды (клинические проявления гипергликемии). Поздний демпинг развивается через несколько часов после еды с клиникой гипогликемического синдрома.
Синдром приводящей петли возникает в 3-29% случаев после резекции желудка по Бильрот-2 вследствие нарушения эвакуации дуоденального содержимого и попадания части съеденной пищи не в отводящую, а в приводящую петлю тощей кишки. Клинически проявляется распирающей болью в правом подреберье вскоре после еды, которая стихает после обильной рвоты желчью. Иногда в эпигастрии пальпируется растянутая приводящая петля тощей кишки в виде эластичного безболезненного образования, исчезающего после рвоты. Диагностика основывается на рентгенологическом исследовании (длительная задержка контраста в приводящей петле тощей кишки, нарушение ее перистальтики, расширение петли).
Публикации в СМИ
Демпинг-синдром
Демпинг-синдром — патологическое состояние, возникающее после резекции желудка (особенно по модификации Билльрот-II), гастрэктомии, ваготомии, пилоропластики вследствие быстрого поступления желудочного содержимого в тонкую кишку.
Статистические данные. Частота после селективной проксимальной ваготомии — у 0,9% оперированных больных; после стволовой ваготомии с пилоропластикой — 10–22% случаев; у женщин после резекции желудка — до 100%.
Классификация • По времени возникновения •• Ранний демпинг-синдром (признаки появляются в течение 30 мин после еды) •• Поздний (гипогликемический) демпинг-синдром (через 2 ч после еды) • По степени тяжести •• Лёгкая степень (демпинг-реакция возникает только после молочных и сладких блюд): незначительная слабость, учащение пульса на 10–15 в минуту; продолжительность приступа — до 30 мин; дефицит массы тела — не более 5 кг; трудоспособность сохранена •• Средняя степень (демпинг-реакция возникает при приёме любой пищи, на высоте реакции больной вынужден ложиться): учащение пульса на 20–30 в минуту; АД с тенденцией к повышению систолического компонента; длительность приступа — до 1 ч; дефицит массы тела — до 10 кг; трудоспособность снижена •• Тяжёлая степень (демпинг-реакция развивается при приёме любой пищи): больные принимают пищу лёжа и находятся в горизонтальном положении до 2–3 ч после еды; учащение пульса более чем на 30 в минуту; АД лабильное, иногда брадикардия, артериальная гипотензия, коллапс; дефицит массы тела — более 10 кг; трудоспособность утрачена.
Факторы риска: дренирующие операции, резекция желудка.
Патогенез • Быстрое поступление в верхний отдел тонкой кишки пищи, имеющей высокую осмолярность, приводит к перемещению в просвет внеклеточной жидкости, растяжению стенки кишки и выделению биологически активных веществ: гистамина, серотонина, брадикинина. В результате: вазодилатация, уменьшение ОЦК, усиление перистальтики кишечника • Другая форма демпинг-синдрома (реактивная гипогликемия) связана с резким увеличением содержания глюкозы после приёма пищи. Быстрое увеличение концентрации глюкозы в крови стимулирует выделение инсулина. Однако к этому времени (примерно через 2 ч после еды) принятая пища уже утилизирована, и запоздалое действие инсулина вызывает клинические признаки гипогликемии. На фоне гипогликемии изменяется содержание электролитов, особенно калия, в сыворотке крови.
Клинические проявления • Приступы слабости во время еды или через 15–20 мин после неё • Сонливость, головокружение, шум в ушах, дрожание конечностей • Чувство дискомфорта в животе, боль • Метеоризм • Тошнота • Диарея • Сердцебиение • Повышенное потоотделение • Снижение массы тела • Преходящая эритема • Спутанное сознание и обморочное состояние • Тяжесть проявлений демпинг-синдрома уменьшается в положении лёжа. Напротив, пища, богатая углеводами, усиливает симптоматику.
Методы исследования • Провокационная проба. Демпинг-синдром может быть спровоцирован приёмом 150 мл 50% р-ра глюкозы или сахара. При этом больной не должен ложиться • Рентгеноскопия желудка: выявляют мгновенное опорожнение желудка от контрастной массы • Анализ крови: послеобеденная гипогликемия, признаки анемии, гипоальбуминемия • Препарат, влияющий на результаты, — инсулин; заболевание, влияющее на результат: СД.
Дифференциальная диагностика • Частичная кишечная непроходимость • Желудочно-ободочный свищ • Хронический энтерит • Спру • Болезнь Крона • Инсулинома • Секреторная недостаточность поджелудочной железы • Нейроэндокринные опухоли (карциноид).
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение • Диета. Назначают диету №1, содержащую 130 г белков, 100 г жиров, 350–400 г углеводов (30 г сахара). Возможно полное исключение сахара с заменой на ксилит или сорбит. Для снижения скорости эвакуации пищи из культи желудка готовят вязкие и желеобразные блюда. Целесообразен раздельный приём плотной и жидкой пищи. Приём пищи — не менее 6 р/день. После еды желательно лежать около 30 мин • Для уменьшения реакции на быстрое поступление пищи в тонкую кишку перед едой назначают прокаин, анестезин, антигистаминные препараты • Октреотид по 200–400 мг/сут п/к в равных дозах каждые 8 ч • Заместительная терапия: желудочный сок, соляная кислота, панзинорм форте, панкреатин, панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза, витамины • Другие методы •• Антихолинергические средства (например, атропин, платифиллин) обычно малоэффективны •• При нарушениях питания — переливание крови и кровезаменителей •• Психотерапия.
Хирургическое лечение • Показания к операции: демпинг-синдром тяжёлой степени в случае неэффективности лечебного питания и длительного комплексного медикаментозного лечения • Оперативное вмешательство заключается в редуоденизации с гастродуоденопластикой. Тонкокишечный трансплантат замедляет опорожнение культи желудка, включение двенадцатиперстной кишки улучшает пищеварение и у ряда больных может уменьшить интенсивность демпинг-реакции.
Осложнения • Гипогликемия • Нарушения питания • Электролитные нарушения, включая гипокалиемию • Анемия.
Сопутствующая патология • Пептические язвы • Реактивная гипогликемия • Спаечная болезнь брюшины • Хронический панкреатит • Хронический энтерит • Дискинезия желчевыводящих путей.
Профилактика: широкое применение органосохраняющих операций (например, селективной проксимальной ваготомии) при лечении язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. В случае необходимости резекции желудка следует стремиться к наложению прямого гастродуоденоанастомоза.
Синонимы • Постгастрорезекционный синдром • Болезнь оперированного желудка • Агастральная астения • Синдром «малого желудка» • Синдром сбрасывания
МКБ-10 • K91.1 Синдромы оперированного желудка
Код вставки на сайт
Демпинг-синдром
Демпинг-синдром — патологическое состояние, возникающее после резекции желудка (особенно по модификации Билльрот-II), гастрэктомии, ваготомии, пилоропластики вследствие быстрого поступления желудочного содержимого в тонкую кишку.
Статистические данные. Частота после селективной проксимальной ваготомии — у 0,9% оперированных больных; после стволовой ваготомии с пилоропластикой — 10–22% случаев; у женщин после резекции желудка — до 100%.
Классификация • По времени возникновения •• Ранний демпинг-синдром (признаки появляются в течение 30 мин после еды) •• Поздний (гипогликемический) демпинг-синдром (через 2 ч после еды) • По степени тяжести •• Лёгкая степень (демпинг-реакция возникает только после молочных и сладких блюд): незначительная слабость, учащение пульса на 10–15 в минуту; продолжительность приступа — до 30 мин; дефицит массы тела — не более 5 кг; трудоспособность сохранена •• Средняя степень (демпинг-реакция возникает при приёме любой пищи, на высоте реакции больной вынужден ложиться): учащение пульса на 20–30 в минуту; АД с тенденцией к повышению систолического компонента; длительность приступа — до 1 ч; дефицит массы тела — до 10 кг; трудоспособность снижена •• Тяжёлая степень (демпинг-реакция развивается при приёме любой пищи): больные принимают пищу лёжа и находятся в горизонтальном положении до 2–3 ч после еды; учащение пульса более чем на 30 в минуту; АД лабильное, иногда брадикардия, артериальная гипотензия, коллапс; дефицит массы тела — более 10 кг; трудоспособность утрачена.
Факторы риска: дренирующие операции, резекция желудка.
Патогенез • Быстрое поступление в верхний отдел тонкой кишки пищи, имеющей высокую осмолярность, приводит к перемещению в просвет внеклеточной жидкости, растяжению стенки кишки и выделению биологически активных веществ: гистамина, серотонина, брадикинина. В результате: вазодилатация, уменьшение ОЦК, усиление перистальтики кишечника • Другая форма демпинг-синдрома (реактивная гипогликемия) связана с резким увеличением содержания глюкозы после приёма пищи. Быстрое увеличение концентрации глюкозы в крови стимулирует выделение инсулина. Однако к этому времени (примерно через 2 ч после еды) принятая пища уже утилизирована, и запоздалое действие инсулина вызывает клинические признаки гипогликемии. На фоне гипогликемии изменяется содержание электролитов, особенно калия, в сыворотке крови.
Клинические проявления • Приступы слабости во время еды или через 15–20 мин после неё • Сонливость, головокружение, шум в ушах, дрожание конечностей • Чувство дискомфорта в животе, боль • Метеоризм • Тошнота • Диарея • Сердцебиение • Повышенное потоотделение • Снижение массы тела • Преходящая эритема • Спутанное сознание и обморочное состояние • Тяжесть проявлений демпинг-синдрома уменьшается в положении лёжа. Напротив, пища, богатая углеводами, усиливает симптоматику.
Методы исследования • Провокационная проба. Демпинг-синдром может быть спровоцирован приёмом 150 мл 50% р-ра глюкозы или сахара. При этом больной не должен ложиться • Рентгеноскопия желудка: выявляют мгновенное опорожнение желудка от контрастной массы • Анализ крови: послеобеденная гипогликемия, признаки анемии, гипоальбуминемия • Препарат, влияющий на результаты, — инсулин; заболевание, влияющее на результат: СД.
Дифференциальная диагностика • Частичная кишечная непроходимость • Желудочно-ободочный свищ • Хронический энтерит • Спру • Болезнь Крона • Инсулинома • Секреторная недостаточность поджелудочной железы • Нейроэндокринные опухоли (карциноид).
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение • Диета. Назначают диету №1, содержащую 130 г белков, 100 г жиров, 350–400 г углеводов (30 г сахара). Возможно полное исключение сахара с заменой на ксилит или сорбит. Для снижения скорости эвакуации пищи из культи желудка готовят вязкие и желеобразные блюда. Целесообразен раздельный приём плотной и жидкой пищи. Приём пищи — не менее 6 р/день. После еды желательно лежать около 30 мин • Для уменьшения реакции на быстрое поступление пищи в тонкую кишку перед едой назначают прокаин, анестезин, антигистаминные препараты • Октреотид по 200–400 мг/сут п/к в равных дозах каждые 8 ч • Заместительная терапия: желудочный сок, соляная кислота, панзинорм форте, панкреатин, панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза, витамины • Другие методы •• Антихолинергические средства (например, атропин, платифиллин) обычно малоэффективны •• При нарушениях питания — переливание крови и кровезаменителей •• Психотерапия.
Хирургическое лечение • Показания к операции: демпинг-синдром тяжёлой степени в случае неэффективности лечебного питания и длительного комплексного медикаментозного лечения • Оперативное вмешательство заключается в редуоденизации с гастродуоденопластикой. Тонкокишечный трансплантат замедляет опорожнение культи желудка, включение двенадцатиперстной кишки улучшает пищеварение и у ряда больных может уменьшить интенсивность демпинг-реакции.
Осложнения • Гипогликемия • Нарушения питания • Электролитные нарушения, включая гипокалиемию • Анемия.
Сопутствующая патология • Пептические язвы • Реактивная гипогликемия • Спаечная болезнь брюшины • Хронический панкреатит • Хронический энтерит • Дискинезия желчевыводящих путей.
Профилактика: широкое применение органосохраняющих операций (например, селективной проксимальной ваготомии) при лечении язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. В случае необходимости резекции желудка следует стремиться к наложению прямого гастродуоденоанастомоза.
Синонимы • Постгастрорезекционный синдром • Болезнь оперированного желудка • Агастральная астения • Синдром «малого желудка» • Синдром сбрасывания
МКБ-10 • K91.1 Синдромы оперированного желудка
Все, что нужно знать о демпинг-синдроме
Если после еды вы часто чувствуете слабость, головокружение, тошноту и желание прилечь, возможно, это связано с демпинг-синдромом. Он имеет две формы с одинаковыми признаками, но разной этиологией. По данным Национального института диабета, болезней пищеварения и почек США, примерно в 75% случаев речь идет о раннем демпинг-синдроме, когда симптомы возникают через 10–30 минут после еды. Остальные 25% приходятся на его позднюю разновидность, которая заявляет о себе через 2–3 часа после приема пищи. Впрочем, некоторые «счастливцы» страдают от обеих форм болезни.
Ранняя форма болезни
У здоровых людей еда перемещается из желудка в кишечник в течение нескольких часов. Однако при демпинг-синдроме (от англ. dumping – сброс) недостаточно переваренная пища слишком быстро транспортируется (или «сбрасывается») из желудка в первую секцию тонкого кишечника – двенадцатиперстную кишку. Слишком концентрированный химус (полужидкое содержимое желудка) вызывает химическое, физическое и осмотическое раздражение ее слизистой, что, в свою очередь, приводит к резкому увеличению кровотока в тонком кишечнике. Этот процесс сопровождается уменьшением кровоснабжения мозга, нижних и верхних конечностей, а также гиповолемией, т.е. уменьшением общего объема циркулирующей крови. К симптомам раннего демпинг-синдрома относят приступы общей слабости после еды на фоне ощущения вздутия и распирания в эпигастральной области. Обычно они сопровождаются головокружением, тахикардией, одышкой, потливостью, шумом в ушах, дрожанием конечностей и ухудшением зрения. Иногда эти симптомы достигают такой интенсивности, что человек просто вынужден лечь, чтобы не упасть и не потерять сознание. Быстрое расширение тонкой кишки часто вызывает болезненные спазмы, тошноту или даже рвоту, а также осмотическую диарею. Ранний демпинг-синдром чаще всего возникает как осложнение после хирургических вмешательств, например резекции желудка, эзофагэктомии (удалении части пищевода), желудочного шунтирования и некоторых других. Он наблюдается примерно у 15–30% таких пациентов, причем зачастую проявляется не сразу, а спустя несколько лет после операции. Демпинг-синдром также может быть связан с анатомическими особенностями пилорического сфинктера между желудком и двенадцатиперстной кишкой, а также некоторыми заболеваниями, нарушающими его нормальную работу. Вероятен он и при таком состоянии, как функциональная диспепсия, когда из-за повышенной сократительной способности желудка его содержимое слишком быстро поступает в двенадцатиперстную кишку.
Поздние проявления
Несколько другую природу имеет поздний демпинг-синдром. Он также связан с ускоренной эвакуацией содержимого желудка, однако его пусковым механизмом служит то, что в ответ на поступление в кишечник большого количества еды, особенно углеводов, поджелудочная железа начинает очень интенсивно вырабатывать инсулин –гормон, который помогает организму поглощать сахара, высвобождаемые из пищи. Повышенный уровень инсулина приводит к резкому снижению уровня сахара в крови в течение 2–3 часов после приема пищи, вызывая состояние, известное как пищевая гипогликемия. Обычно она сопровождается такими же симптомами, как и ранний демпинг-синдром: слабость, головокружение, тахикардия, чрезмерное потоотделение. Характерной особенностью этого состояния является мучительное чувство голода. Поздний демпинг-синдром, как правило, связан с сахарным диабетом и некоторыми другими гормональными нарушениями, а также приемом определенных лекарств, стимулирующих функцию поджелудочной железы. А если на этом фоне у пациента имеется еще и функциональная диспепсия, он может одновременно испытывать как ранние, так и поздние симптомы заболевания. В любом случае следует помнить, что они заметно усиливаются при употреблении пищи, богатой сахарозой, фруктозой или лактозой, т.е. мучных, сладких и молочных продуктов.
Основы диагностики
Для диагностики демпинг-синдрома врач, прежде всего, должен собрать полный медицинский и семейный анамнез (анатомические дефекты пилорического сфинктера часто бывают наследственными), а также провести ряд тестов. Раннюю форму позволяет выявить специальная демпинг-проба – измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений до и после приема пищи. Если она дает положительный результат, для подтверждения диагноза пациенту могут назначить рентгенологическое исследование желудка с бариевым контрастом или сцинтиграфию, при которой в пищу добавляют радиофармпрепараты, позволяющие отследить ее прохождение через ЖКТ специальным сканером. Поздний демпинг-синдром помимо прочего выявляют при помощи глюкозотолерантного теста. У пациента сперва измеряют уровень сахара в крови натощак, а затем просят его выпить стакан раствора глюкозы и спустя некоторое время (полчаса, час и два часа) повторяют измерение. Слишком высокий уровень глюкозы в крови (более 11,0 ммоль/л) оценивается как наличие сахарного диабета, а слишком низкий (менее 3,5 ммоль/л) может говорить о пищевой гипогликемии и позднем демпинг-синдроме.
Как уменьшить неприятные симптомы?
В большинстве случаев проявления демпинг-синдрома можно устранить, изменив диету и образ жизни. Главное правило – не переедать и не наедаться, что называется, до отвала. Вместо трех приемов пищи лучше есть пять или шесть раз в день небольшими порциями. Слишком значительный объем и вес содержимого желудка будет сильно давить на пилорический сфинктер, ускоряя переход химуса в двенадцатиперстную кишку. По этой же причине не стоит запивать еду водой. При демпинг-синдроме рекомендуется выпивать достаточное количество воды и других жидкостей (до 1,5–2 литров) в течение дня, но делать это только между приемами пищи. Помочь пищеварению можно и тщательным пережевыванием пищи. Кроме того, после еды полезно прилечь на 10–30 минут, это также уменьшит нагрузку на пилорический сфинктер. В рационе желательно ограничивать или вовсе избегать употребления белого хлеба, риса, макаронных изделий, а также продуктов с высоким содержанием сахара: конфет, пирожных, фруктовых соков. Лучше всего полностью отказаться от сладкой газировки и алкоголя, а также уменьшить количество молочных продуктов, которые богаты лактозой. Вместо этого полезно есть больше белковой пищи: постного мяса, рыбы, тофу, а также ввести в рацион продукты с высоким содержанием клетчатки: овсянку, хлеб из цельной пшеницы, фасоль, чечевицу и овощи. Если диетические изменения не помогают, можно попробовать облегчить неприятные симптомы демпинг-синдрома при помощи диетических добавок, например пектина или псиллиума (шелуха семян подорожника овального или блошного, которую еще называют исфагула или испагол), которые замедляют скорость прохождения пищи через ЖКТ. Хорошие результаты дает применение средств на основе экстракта гуаровой смолы, или камеди, из семян индийской акации, которая значительно продлевает время опорожнения желудка и замедляет абсорбцию углеводов в тонком кишечнике. При позднем демпинг-синдроме врач может назначить инъекции октреотида. Этот препарат также снижает скорость поступления пищи в тонкую кишку и подавляет секрецию инсулина, уменьшая риск развития пищевой гипогликемии. Если демпинг-синдром связан с предыдущим хирургическим вмешательством, врач может назначить повторную операцию. Тем не менее, эксперты Национального института диабета, болезней пищеварения и почек США предупреждают, что оперативное лечение демпинг-синдрома часто оказывается неэффективным. Прибегать к нему они рекомендуют только в крайних случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, а ни диетические изменения, ни медикаментозное лечение не дают результата.
Демпинг-синдром может влиять на усвоение различных питательных веществ. В частности, он бывает причиной недостатка витамина B12, фолиевой кислоты или железа, что ведет к развитию анемии, а из-за проблем с абсорбцией кальция – становится причиной остеопороза. Поэтому людям, страдающим демпинг-синдромом, часто назначают витаминно-минеральные комплексы.
Источник статьи журнал «Мистер Блистер».
Аутовоспалительные синдромы
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65
Аутовоспалительные синдромы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных состояний, характеризующихся периодическими приступами воспаления и манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, имитирующей ревматическую, при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин.
Название протокола: Аутовоспалительные синдромы
Код(ы) МКБ – 10:
| МКБ – 10 | |
| Код | Название |
| M04 | Аутовоспалительные синдромы |
| M04.1 | Синдромы периодической лихорадки |
| M04.2 | Криопирин-ассоциированные периодические синдромы |
| M04.8 | Другие аутовоспалительные синдромы |
| M04.9 | Аутовоспалительный синдром неуточненный |
| ЛНГ (780-6) | Недифференцированный аутовоспалительный синдром |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| B | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| C | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация:
Таблица 1. Современная классификация аутовоспалительных заболеваний с учетом генетических и патогенетических данных [1- 9]:
Накао-Нишимура (Nakajo-Nishimura) — рецидивирующая лихорадка, с узелковой эритемоподобной сыпью, липомышечной дистрофией и контрактурой суставов (1993)
JMP — синдром, связанный с контрактурой суставов, мышечной дистрофией и панникулитами (2010).
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,4, 7-12]
Диагностические критерии [1,2,4, 7-12]
Таблица 4. Диагностические критерии АВС [1,2,4, 7-13]:
| Наименование синдромов | Диагностические критерии |
| FMF (семейная средиземноморская лихорадка) |
Большие критерии:
1. Рецидивирующие эпизоды лихорадки
с полисерозитом (перитонит, плеврит, синовит);
2. Амилоидоз АА – типа — при отсутствии других причин;
3. Эффект от колхицина;
Малые критерии:
1. Рецидивирующие лихорадки;
2. Рожеподобные высыпания;
3. Наличие FMF у родственников 1-й линии родства;
Определенный диагноз: 2 больших критерия
или 1 большой и 2 малых
Вероятный диагноз: 1 большой и 1 малый критерий
Критерии Ливни:
Большие критерии:
Типичные приступы (1–4):
— Перитонит;
— Плеврит или перикардит;
— Моноартрит;
— Изолированная лихорадка;
— Редуцированные абдоминальные приступы.
Малые критерии:
Редуцированные приступы (1–2);
— Боли в грудной клетке;
— Артралгии/артрит;
— Боли в нижних конечностях;
— Хороший ответ на колхицин.
Турецкие педиатрические критерии:
— Лихорадка (аксиллярная, t > 38,0°С, продолжительность 6–72 ч), не менее трех эпизодов;
— Боли в животе, не менее трех эпизодов;
— Боли в грудной клетке, не менее трех эпизодов;
— Артрит, не менее трех эпизодов, олигоартрит;
— Наследственность по FMF.
плюс как минимум 1 или более из следующих признаков:
1. Молекулярно-генетическое тестирование: изменения в гене MKV;
2. Сывороточный IgD более 100 МЕ / мл;
3. Три или более среди следующих клинических признаков во время лихорадочных приступов:
— шейная лимфаденопатия;
— рвота или диарея;
— боль в животе;
— артралгия или артриты крупных суставов;
— афтозные язвы;
— гетерогенные поражения кожи.
Жалобы и анамнез (характер возникновения и проявления болевого синдрома) [1- 20]
Рисунок 1. Диагностический алгоритм АВЗ с периодической / рецидивирующей лихорадкой.
Рисунок 2. Диагностический алгоритм АВЗ с рецидивирующей лихорадкой и сыпью на коже.
Рисунок 3. Диагностический алгоритм АВЗ с рецидивирующей лихорадкой и сыпью на коже.
Рисунок 4. Диагностический алгоритм АВЗ с хроническим рецидивирующим артритом и с остеолитическим поражением и / или стерильным пустулезом.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица 9. Дифференциальный диагноз аутовоспалительных синдромов
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Инфекционные: | |||
| Рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей | Лихорадка, головная боль, аденоидит | Риноскопия, ПЦР- выделение вирусов из носоглотки, Рентгенография грудной клетки | Клинический анализ крови. Идентификация вирусных инфекций. |
| Инфекции мочевыводящих путей | Боли в животе. Лихорадка с ознобами. Лейкоцитоз, с нейтрофиллезом повышение СОЭ, СРБ | Общий анализ мочи Культуральное исследование мочи УЗИ почек | Дизурический синдром: учащенное болезненное мочеиспускание, рези при мочеиспускании никтурия. |
| Вирусные инфекции (вирус Эпштейна–Барр, парвовирус B19, герпесвирусы HSV-1 и HSV-2) | Лихорадка, гепатоспленомегалия, патология глаз (в виде увеитов, хориоретинитов, атрофии зрительного нерва, амблиопии, катаракты), высыпаний на коже и слизистых, лимфаденопатии артриты. | Вирусологические, культуральные и серологические методы (ИФА, ELISA), качественная и количественная ПЦР | Клинический анализ крови. Идентификация вирусных инфекций на основе вирусологических культуральных и серологических методов |
| Бактериальные инфекции (Borrelia, Brucella, скрытые инфекции) | Лихорадка, миалгии, артралгии до хронического деструктивного артрита, нефрит, реже патология сердечно-сосудистой и нервной систем, появление мигрирующей кольцевидной эритемы. Лейкоцитоз, повышение СРБ | ИФА (IgM и IgG класс антител к боррелиям) в сыворотке крови, ликворе, внутрисуставной жидкости, микробиологические посевы, ПЦР-диагностика — выделение ДНК и РНК возбудителя. | Эпид. анамнез (пребывание в эндемичном очаге в весенне-летний период) Определение антител к боррелиям в сыворотки крови |
| Паразитарные инфекции (малярия) | Перемежающаяся лихорадка с ознобом, головная и мышечная боль, тошнота и усталость. Поражение головного мозга, легких, почек и желудочно-кишечного тракта. Увеличение СОЭ. | Анализ крови – толстые капли и тонкий мазок (не менее 100 полей зрения в толстой капле); ОАК, ОАМ | Пребывание в очаге малярии; выявление ДНК малярийного плазмодия методом ПЦР в крови. |
Лейкоцитоз и ускорение СОЭ. При поражении микобактериями почек и мочевыводящих путей —признаки амилоидоза.
гингивиты, стоматиты
отиты, синуситы и т.д.
лимфадениты, серозит. Задержка в прибавке массы тела и роста
Пункция костного мозга;
Генотипирование
анемия.
АНА и антитела к двуспир. ДНК полож.
Нейробластома
боли в костях и/или суставах;
аденит; боли в животе.
Анорексия;
рвота;
боли в животе;
аденит
Тромбоцитопения;
пальпируемые опухолевые массы в брюшной полости;
нарушение функции органов малого таза;
экзофтальм; параплегии;
миоз;
птоз.
костная деформация.
костной ткани
атропатия.
УЗИ, МРТ пораженной кости
МРТ участков скелета, мягких тканей и любых других анатомических областе Позитронно-эмиссионная томография Остеосцинтиграфия. трепано-биопсия
Уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в сыворотке,
генетическое исследование
лихорадка, увеличение лимфатических узлов
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Адалимумаб (Adalimumab) |
| Адапален (Adapalene) |
| Алендроновая кислота (Alendronic acid) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Бетаметазон (Betamethasone) |
| Ганцикловир (Ganciclovir) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Изотретиноин (Isotretinoin) |
| Индометацин (Indomethacin) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Интерферон гамма человеческий рекомбинантный (Interferon gamma human recimbinant) |
| Инфликсимаб (Infliximab) |
| Кальция карбонат (Calcium carbonate) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Колхицин (Colchicine) |
| Мелоксикам (Meloxicam) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Напроксен (Naproxen) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Симвастатин (Simvastatin) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Сульфасалазин (Sulfasalazine) |
| Триамцинолон (Triamcinolone) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Флуоцинолона ацетонид (Fluocinolone acetonide) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Эритромицин (Erythromycin) |
| Этанерцепт (Etanercept) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (C02) Антигипертензивные препараты |
| (A02BC) Ингибиторы протонового насоса |
| (J02) Противогрибковые препараты для системного применения |
| (J01) Противомикробные препараты для системного применения |
Лечение (амбулатория)
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа/ Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | |
Индометацин
с 6 мес, 10 – 15 мг/кг/сут;
с 15 лет,в дозе 7,5–15 мг/сут;
в возрасте от 1 года до 5 лет – в суточной дозе 2,5-5 мг/кг, старше 5 лет суточная доза – 10 мг/кг
старше 14 лет, внутрь, 2,5-3 мг / кг массы тела в сутки в 2 – 4 приема
монотерапия НПВП не более 1 мес
С
С
от 100 до 150 мг/кг
| Генно-инженерно-биологические препараты: | |||
| Адалимумаб | п/к, с 13 до 17 лет в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, а детям с 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг. | В течение длительного времени | С |
| Циклоспорин А | Внутрь, 3 мг/кг в 2 приема в течение первых 6 нед. В случае недостаточного эффекта суточную дозу постепенно увеличивают при условии удовлетворительной переносимости. Максимальная суточная доза — 5 мг/кг | 12 недель | В |
(Приказ №33 от 12.01.2012г. Санитарные правила «Санитарно-эпидемиологические требования к организации и проведению санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий по предупреждению инфекционных заболеваний», пункт 80).
Хирургическое вмешательство: нет.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 30]
Схема 1. Алгоритм лечения АВС [1 – 32] 
Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа/ Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | |
| Генно-инженерно-биологические препараты: (см. Амбулаторный уровень) | ||||
| Ритуксимаб | в/в 375 мг/м2, 1 раз в неделю | В течение 4 нед. | С | |
Флуоцинолон ацетонид
0,2-0,3мл в мелкие суставы, 0,5-1мл в крупные суставы
не чаще 1 раза в 4 мес.
внутривенно: 15 мг/кг/сутки
(гранулоцитарный колониестимулирующий фактор)
Тонзиллэктомия или аденотонзиллэктомия у детей с PFAPA
Противопоказания к вмешательству:
Активность заболевания АВС;
Дальнейшее ведение:
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет
Рецензенты:
Указания условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.