дифф пневмосклероз код мкб

Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

МКБ-10

Общие сведения

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

Классификация

Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:

Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.

Симптомы диффузного пневмосклероза

Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.

Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.

Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.

Диагностика

Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

Лечение диффузного пневмосклероза

Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.

В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

Прогноз и профилактика

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.

Источник

Пневмосклероз

Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные – сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.

МКБ-10

Общие сведения

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.

Классификация пневмосклероза

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

Причины и механизм развития пневмосклероза

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.

Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.

Симптомы пневмосклероза

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах – сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.

Источник

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Период протекания

Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического легочного фиброза не­яс­на. Предпо­лага­ет­ся ау­то­иммун­ный па­то­ге­нез. Ос­нов­ным па­томорфо­логиче­ским суб­стратом является альвео­ляр­но-капил­ляр­ный блок, при­во­дящий к на­ру­ше­нию диффу­зи­он­ной функции лег­ких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного «сотового легкого». Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.

Диагностика

Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.

Большие критерии:
— исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР;
— исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже Бронхоальволярный лаваж (лечебная бронхоскопия) — диагностическая и терапевтическая медицинская процедура, предполагающая введение нейтрального раствора в бронхи и легкие (с последующим его удалением) и изучение состояния дыхательных путей и состава извлеченного субстрата
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.

Малые критерии:
— возраст старше 50 лет;
— постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
— продолжительность заболевания более 3 месяцев;
— двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.

Окончательно диагноз выставляется:
— при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел «Этиология и патогенез»);
— когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР.

Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Источник

Пневмокониоз

Общая информация

Краткое описание

Пневмокониоз это хроническое профессиональное заболевание легких, вызываемое длительным вдыханием производственной пыли и характеризующееся развитием диффузного интерстициального фиброза на фоне асептического воспаления.
Примечание*: Наиболее высокие уровни профессионального риска формирования пневмокониоза наблюдаются у работников предприятий горнодобывающей, горноперерабатывающей промышленности, металлургических производств, при производстве огнеупорных изделий, керамики, абразивной обработке изделий, резке цемента в строительстве.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Примечание*: В настоящих клинических рекомендациях не рассматриваются вопросы диагностики и лечения бериллиоза (J63.2) – в связи с полученными в течение последних 10 лет исчерпывающими доказательствами, свидетельствующими о том, что данное заболевание представляет собой не пневмокониоз, а острый или хронический гранулематоз, обусловленный гиперчувствительностью к соединениям бериллия (УД А).

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, пульмонологи, профпатологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Физикальное обследование:
В начальных стадиях заболевания изменений может не быть. При развитии эмфиземы легких перкуторный звук имеет коробочный оттенок, нижние границы легких опущены, подвижность нижнего легочного края уменьшена, при аускультации легких может отмечаться удлинение выдоха и жесткий характер везикулярного дыхания или ослабление, при развитии хронического бронхита сухие свистящие хрипы во время обычного дыхания или форсированном выдохе. Тоны сердца нормальной звучности, приглушены, возможно тахикардия, акцент II тона над легочной артерии.
Образование фиброзных полей проявляется изменением стетоакустической симптоматики: участки коробочного перкуторного звука чередуются с участками его укорочения, над массивными очагами фиброза дыхание приобретает бронхиальный оттенок, жесткое дыхание соседствует с ослабленным («мозаичность» физикальной картины).
У части больных можно констатировать деформацию концевых фаланг пальцев рук и закругленность ногтей подобно «барабанным палочкам» и «часовым стеклам».

Инструментальные исследования:
· рентгенологическое исследование органов грудной клетки – выявление интерстициальные, узелковые, или узловые формы пневмокониотического процесса;
· спирография – умеренные или выраженные вентиляционные нарушения по смешанному типу (ЖЕЛ, ОФВ₁, индекс Тиффно), умеренное или значительное нарушение бронхиальной проходимости, умеренное или выраженное нарушение равномерности вентиляции легких, среднее и парциальное время транзита умеренно или значительно выражено, проба с бронхолитическими препаратами отрицательная или выявляется умеренно выраженный бронхоспазм;
· электрокардиография – возможно гипертрофия правого желудочка, правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синусовая тахикардия;
· доплер-эхокардиография – гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, повышение среднего давления в легочной артерии при допплерэхокардиографическом исследовании;
· КТ легких высокого разрешения – для выявления ранних признаков интерстициальных или узелковых изменений в легочной ткани, неклассическая рентгеновская картина пневмокониозов, наличие дополнительных патологических изменений, видоизменяющих картину пневмокониоза (кисты, буллы, врожденные пороки), появление солидных образований на фоне кониотческого фиброза подозрение на присоединение туберкулезного процесса, дифференциальная диагностика с другими, сходными по клинико-лабораторным данным заболеваниями легких, оценка степени увеличения внутригрудных лимфатических узлов, диагностика патологических изменений плевры.

Диагностический алгоритм для первичных пациентов (на уровне ПМСП):

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностический алгоритм для первичных больных:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ мокроты;
· общий анализ крови (6 параметров);
· определение С-реактивного белка;
· сиаловая проба;
· ЭКГ;
· УЗИ сердца и сосудов (доплер-эхокардиография);
· рентгенография обзорная органов;
· исследование функции внешнего дыхания;
· коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· газовый состав крови;
· определение билирубина;
· определение АЛТ;
· определение АСТ;
· тимоловая проба;
· определение общего белка;
· определение белковых фракций;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· определение бета-липопротеидов;
· определение триглицеридов;
· определение холестерина;
· определение креатинина;
· бодиплетизмография;
· КТ высокого разрешения органов грудной клетки.

Дифференциальный диагноз

Биохимические и иммунологические исследования:• чередование вспышек и ремиссий не характерно;
• туберкулин
• овые пробы отрицатель
• ные;
• наличие внелегочных форм туберкулеза не характерно;
• мокрота скудная, атипичные клетки отсутствуют;
• снижение иммуноглобулинов G.• выявление внелегочной патологии;
• снижение туберкулиновой чувствительности;
• регрессия патологических изменений в легких;
• повышение иммуноглобулинов А, снижающихся при гормональной терапии повышение фибриногена, гистамина и гепарина.• быстрое ухудшение общего состояния;
• быстрое нарастание дыхательной недостаточности;
• быстрое похудание и нарастание интоксикации;
• мокрота обильная, пенистая
• обнаруживаются атипичные клетки;
• повышение фибриногена, гаптоглобина, сиаловой кислоты, появление антител к ДНК, повышение гиалуронидазы и фибринолитической активности• чередование вспышек и ремиссий;
• характерно (в период вспышек наблюдаются: лейкоцитоз, ускорение СОЭ, выделение микробактерий туберкулеза);
• туберкулиновые пробы положительные;
• характерно наличие внелегочных форм туберкулеза.R-логическая картина в легких:

• равномерная сетчатость легочных полей;
• узелки носят
мономорфный характер;
• кальцинаты в лимфоузлах имеют вид «яичной скорлупы».• выраженное увеличение прикорневых лимфоузлов при отсутствии заметных изменений в легких;
• более выражено
• расширение корней легких;
• цирротические изменения неравномерного характера и не гамогенной структуры.• равномерно сетчатость легочных полей не характерна;
• очаговопо
• добные полиморфные тени, форма округлая или неправильная, контуры нечеткие;
• быстрое прогрессирова
• ние R-логических изменений.• преимущест
• венное поражение верхних отделов легких с выраженной плевральной реакцией;
• узелки носят
• полиморфный характер;
• кальцинаты в лимфоузлах имеют вид «тутовой ягоды».Клиническая и рентгено-логическая динамика после проведения специфической противотуберкулезной терапии

характерноКонтакт с производственной пыльюобязателеннеобязателеннеобязателеннеобязателенПервичное метастазирование рака молочной железы, желудка, щитовидной железы и предстательной железы, проявление легочного аденоматозане характерноне характернохарактерноне характерно

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
В настоящее время не существует лекарств и методов лечения, обеспечивающих излечение пневмофиброза.
Регулярное, индивидуально подобранное лечение, должно быть направлено на патогенетические механизмы и отдельные клинические симптомы ПК, а также предупреждение осложнений (С) [1,6].
Для усиления эффекта фармакотерапии рекомендуется применение немедикаментозных методов лечения, улучшение функциональных возможностей бронхолегочной системы.

Перечень основных лекарственных средств:
· ацетилцистеин;
· бромгексин;

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· ипратропия бромид;
· теофиллин;
· салметерол;
· ипратропия бромид+Фенотерол;
· тиотропия бромид

Таблица сравнения препаратов:

Основные лекарственные средства

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет

Другие виды лечения: нет.

Мониторинг состояния пациента: наблюдение по месту жительства.

Улучшение качества жизни:
· нормализация клинико-лабораторных и функциональных показателей (уменьшение кашля, уменьшение одышки, уменьшение мокроты, улучшение показателей функции внешнего дыхания).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза.

Медикаментозное лечение: симптоматическое.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Патогенетическое лечение пневмокониоза направлено на:
· подавление оксидативного стресса, обусловливающего прогрессирование фиброзирующего процесса;
· уменьшение симптомов (одышка, кашель) и повышение толерантности к физической нагрузке;
· улучшение общего самочувствия;

Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств:
· ацетилцистеин;
· бромгексин;

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· ипратропия бромид;
· теофиллин;
· индакатерол;
· ипратропия бромид+енотерол;
· тиотропия бромид;
· амоксициллин+клавулановая кислота;
· азитромицин (срок истек, после регистрации);
· цефтриаксон;
· флютикозона пропионат+сальметерол
· бекламетазон;
· будесонид +формотерол;
· преднизолон;
· верапамил;
· амлодипин;
· изосорбита динитрат;
· изосорбита мононитрат;
· спиронолактон;
· фуросемид;
· эналаприл;
· фозиноприл;
· лизиноприл.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: показаниями является нарастание степени дыхательной недостаточности, недостаточности кровообращения.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение цехового врача;
· применение препаратов, уменьшающих бронхиальную обструкцию, улучшающих дренажную функцию бронхов, антиоксидантой, противовоспалительной, антибактериальной терапии, оксигенотерапии;
· санаторно-курортное лечение

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитации

Цель реабилитации:
Повышение общей резистентности и иммунобиологиеской реактивности организма, усиление антиоксидантной защиты органов дыхания,
профилактика прогрессирования заболевания, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение социальной активности пациента, сохранение трудоспособности пациента.

Показания для медицинской реабилитации: в соответствии с международными критериями согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2014 года №759

Противопоказания к медицинской реабилитации: сопутствующие онкологические заболевания, лекарственная непереносимость.

Объемы медицинской реабилитации, предоставляемые в течение 10 рабочих дней:

Основные:
Группа риска по пневмокониозу: Лечебная физкультура с дыхательным комплексом 10 дней.
Физиолечение: УФО грудной клетки в осенне-зимний период 2 раза в год. Ингаляции с отхаркивающими травами, щелочные, соляно-щелочные или с минеральной водой 10-15 сеансов.
· галотерапия 10-15 сеансов;
· кислородные коктейли, адаптогены (препараты элеутерококка, китайского лимонника).
Неосложненные пневмокониозы:
· лечебная физкультура с дыхательным комплексом;
· УФО грудной клетки №7, электрофарез с хлористым кальцием, солями натрия на грудную клетку 10-12 процедур;
· ингаляции с амбробене, лазолваном №10;
· массаж грудной клетки №10;
· гидромассаж;
· кислородные коктейли;
· галотерапия 10-15 сеансов;
· адаптогены (препараты элеутерококка, китайского лимонника);
· муколитики: бромгексин 8 мгх3р 2 нед.
· бронходилататоры (по показаниям): атровент 40 мкгх4 раза 1 мес.,
Пневмокониозы осложненные:
· лечебная физкультура с дыхательным комплексом в зависимости от выраженности легочно-сердечной недостаточности;
· ингаляции с бронходилататорами, муколитиками (амбробене, лазолваном, беродуалом);
· физиотерапия: УФО грудной клетки №10, Э/фарез с хлористым кальцием, эуфиллином 10-12 процедур, индуктотермия, УВЧ-электромагнитное поле 10-12 процедур, синусоидальные модулированные токи, ультразвук 10-12 процедур;
· муколитики: бромгексин 8 мгх3р 2нед.;
· бронходилататоры (по показаниям): атровент по 40 мкгх4р 1 мес., беродуал по 2 дозы х3 раза 1 мес., спирива 18 мкг х 1раз

Дополнительные: Лечение в профилактории 1раз в год. Санаторно-курортное лечение в санаториях легочного профиля, реабилитационном центре. Санация очагов хронической инфекции. Вакцинация от гриппа, пневмококка и гемофильной палочки – эффективна для профилактики осложнения ПН ХОБЛ.

Продолжительность медицинской реабилитации в зависимости от нозологий:

Диагностические мероприятия
Основные мероприятия:
Группа риска по пневмокониозу
· ФГ 1 раз в год
Пневмокониозы неосложненные:
· рентгенография легких 1 раз в год, спирография, ЭКГ, ЭХОКГ
Пневмокониозы осложненные:
· рентгенография легких 1 раз в год, спирография с бронходилататорами, ЭКГ, ЭХОКГ.

Дополнительные мероприятия:
Группа риска по пневмокониозу:
· рентгенография органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки
Пневмокониозы неосложненные:
· общий анализ крови, мокроты, КТ органов грудной клетки.
Пневмокониозы осложненные:
· общий анализ крови, мокроты, КТ органов грудной клетки

Консультации специалистов:
— консультация профпатолога, оториноларинголога – для определения состояния верхних дыхательных путей и санация;
— консультация фтизиатора, онколога – по показаниям.

Индикаторы эффективности: отсутствие прогрессирования начальных признаков пневмокониоза, заболеваний верхних дыхательных путей и бронхолегочного аппарата, сохранение трудоспособности.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· экспертиза первичная для определения причинно-следственной связи заболевания с выполнением работником его трудовых (служебных) обязанностей;
· экспертиза повторная для уточнения характера течения заболевания, присоединение осложнений, прогрессирование или регрессирование заболевания;
· оценка степени функциональных нарушений перед освидетельствованием на МСЭК.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Заполнение протокола описания рентгенографии органов грудной клетки

С целью классификации патологических изменений рекомендуется проводить в соответствии с Международной рентгенологической классификацией пневмокониозов (МОТ 2011)
Рентген-признаки пневмокониоза должны кодироваться в соответствии с Международной рентгеновской классификацией пневмокониозов МОТ 2011 для унификации диагноза, простоты чтения и наблюдения течения заболевания.
Для установления рентгенологических изменений, в соответствии с Международной рентгенологической классификацией пневмокониозов МОТ (пересмотр 2011 г.), могут использоваться как пленочные, так и цифровые изображения.

При этом для обеспечения корректной классификации цифровые изображения должны изучаться на профессиональных плоских ЖК-мониторах, предназначенных для диагностической радиологии. Диагональ дисплея должна быть не менее 21 (54 см), максимальная яркость не менее 250 кд/м²; размер пикселя не более 210 мкм, разрешение не менее 2,5 пар линий/мм (МОТ). Цифровой приемник рентгеновского аппарата (или оцифровщика) должен иметь размер не менее 35×43 см с максимальным размером пикселя 200 мкм и минимальным разрешением матрицы 3,75 мегапикселя, с минимальной глубиной цвета 10 бит. Пространственное разрешение должно быть не менее 2,5 пар линий/мм в вертикальном и горизонтальном направлениях.

Необходима предварительная оценка качества снимка, различают 4 категории качества:
1) хорошее;
2) приемлемое (без технических дефектов, которые могли бы препятствовать корректной классификации рентгеновских изменений при пневмокониозе);
3) приемлемое (с наличием некоторых технических дефектов, позволяющих
классифицировать изменения);
4) неприемлемое для классификации.
В случае, если техническое качество снимка ниже 1-й степени, рентгенолог обязан в своем заключении сделать соответствующий комментарий о технических дефектах.

Оценка качества рентгенограмм грудной клетки проводится в следующей последовательности и по следующим критериям:
· полнота охвата исследуемого объекта;
· правильность установки больного во время выполнения снимка;
· чёткость рентгенограммы;
· контрастность рентгенограммы;
· жесткость рентгенограммы.

Критерием рентгенографической классификации является типы (паренхиматозные и плевральные) и виды (малые и большие) изменений.
Малые рентгенологические изменения классифицируются по профузии, распространенности, форме и размерам.

Распространенность классифицируется по шести легочным зонам верхней, средней, нижней справа и слева. При этом понятие легочных зон не является синонимом долей легких.

Форма классифицируется как округлая узелковая или линейная интерстициальная (в зависимости от преобладания типа фиброза).

Источник