гифема код мкб 10
Гифема
Гифема – это патологическое состояние органа зрения, при котором определяется кровь в передней камере глаз. Клиническими проявлениями являются «туман» или «пелена» перед глазами, снижение остроты зрения, фотофобия. Диагностика гифемы основывается на проведении осмотра передних отделов глаза, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового В-сканирования. В зависимости от стадии заболевания показано комбинированное консервативное лечение кортикостероидам и мидриатиками. Оперативное вмешательство при гифеме сводится к промыванию передней камеры глаза и проведению трабекулэктомии.
МКБ-10
Общие сведения
Гифема представляет собой скопление крови и кровяных сгустков в передней камере глаза в результате травмы, разрыва новообразованных сосудов или на фоне гематологических заболеваний. Травматическое происхождение заболевания у представителей мужского пола встречается в три раза чаще, чем у женского. Другие этиологические варианты распространены в офтальмологии в равном соотношении. Пациенты после 40 лет более склонны к развитию гифемы. У младенцев патология развивается очень редко на фоне синдрома тряски или врожденных заболеваний крови. Для заболевания характерно осложненное течение со склонностью к прогрессированию. При отсутствии адекватного лечения гифема приводит к полной слепоте. Более чем в 35% случаев отмечаются рецидивы на 2-5 день.
Причины гифемы
Ключевую роль в развитии гифемы отводят травматическим повреждениям глазного яблока. При проникающем ранении происходит разрыв оболочек и повреждение сосудов, что приводит к кровоизлиянию в переднюю камеру глаза. Непроникающие ранения вследствие тупой травмы сопровождаются повышением внутриглазного давления. Резкое нарастание ВГД провоцирует разрыв кровеносных сосудов и внутренних оболочек глазного яблока. Наиболее часто возникает повреждение радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Геморрагии могут развиваться в ходе оперативного вмешательства во время полостной или лазерной операции. Этиологическим фактором выступает повреждение сосудистых сплетений радужной оболочки или ресничного тела. Причиной кровоизлияния в послеоперационном периоде является нестабильность гемодинамики и тромба.
В ряде случаев гифема является следствием разрыва новообразованных сосудов глазного яблока. Низкая степень дифференциации приводит к формированию тонкой и хрупкой сосудистой стенки, которая неустойчива к повышению внутриглазного или системного артериального давления. Процесс неоваскуляризации характерен для сахарного диабета в стадии декомпенсации, злокачественной хориоидальной меланомы, рубеоза радужки, псевдоглиомы и тромбоза центральной вены сетчатки. Кровоизлияниям в переднюю камеру глаза наиболее подвержены пациенты с онкогематологическими заболеваниями в анамнезе (гемофилия, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, васкулит, острый или хронический лейкоз).
Симптомы гифемы
Клиническая картина гифемы зависит от объема крови в передней камере глаза. При микрогифеме заболевание носит латентное течение. Иногда пациенты отмечают незначительный дискомфорт, гиперемия не характерна. Для первой стадии свойственно появление «тумана» перед глазами. Больные могут наблюдать узкую полоску красно-коричневого цвета при самостоятельном осмотре. При травматическом происхождении возможно развитие фотофобии и болевого синдрома. На второй и третьей стадии нарастают клинические проявления: уровень крови заметен на расстоянии, появляется пелена перед глазами, зрение снижается незначительно. Присоединяется неврологическая симптоматика: «мушки» перед глазами, головная боль, головокружение. Тотальная, или «черная», гифема сопровождается полной потерей зрения. У ряда пациентов сохраняется только световосприятие. Даже после проведенного лечения в роговице определяется следовое количество форменных элементов, что изменяет ее окраску и отрицательно влияет на зрительные функции.
Скопление крови в передней камере глаза провоцирует повышение внутриглазного давления, что является предиктором развития вторичной глаукомы. К отдаленным осложнениям гифемы относится образование передних синехий по периферии глазного яблока. Сочетание повышения ВГД, окклюзии сосудов и контузии при травматическом кровоизлиянии приводит к атрофии зрительного нерва. Данная патология вызывает расщепление цилиарной мышцы и смещение радужки и хрусталика кзади, как следствие сужается шлеммов канал вплоть до его полной блокады. Эти обстоятельства, а также механическое давление скопившегося объема крови приводит к углублению угла, ограниченного спереди роговицей и склерой, сзади – цилиарным телом и радужкой, что лежит в основе рецессии угла передней камеры глаза.
Диагностика гифемы
Диагностика гифемы основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, результатов проведенной биомикроскопии глаза, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового В-сканирования. В анамнезе у большинства пациентов наблюдается травматическое повреждение глазного яблока, оперативные вмешательства, заболевания крови или патологии глаз, сопровождающиеся усилением процессов ангиогенеза. При объективном осмотре микрогифема не определяется. Для ее верификации необходимо провести микроскопию внутриглазной жидкости, в которой будут определяться следы форменных элементов крови. На I стадии заболевания передняя камера глаза заполнена кровью на 1/3; при II – на 1/2; при III – на 3/4. IV стадия характеризуется заполнением всего объема передней камеры геморрагической жидкостью красно-коричневого цвета.
Методом биомикроскопии с использованием щелевой лампы определяется пул циркулирующих эритроцитов в жидкости передней камеры глаза или цельная кровь. Выявляются другие органические изменения в результате травмы (субконъюнктивальные кровоизлияния, факодонез, разрыв сфинктера радужки, инородные тела глаза и т. д.). Ультразвуковое В-сканирование позволяет визуализировать признаки травматического повреждения даже при тотальной гифеме и определить источник кровотечения.
Исследование передней камеры глаза методом гониоскопии проводится не ранее чем через 21 день после купирования гифемы. Данное исследование необходимо в качестве скрининга для раннего выявления осложнений (передних синехий, рецессии угла). Визометрия показана для мониторинга функции зрения после проведенного лечения. На I, II стадии и при микрогифеме острота зрения измеряется после окончания курса терапии, на III, IV стадии – 1 раз в месяц. Методом тонометрии определяется уровень ВГД, который повышается при развитии глаукомы. Всем пациентам рекомендовано проведение общего анализа крови (ОАК) и коагулограммы для исключения гифемы на фоне гематологических заболеваний.
Лечение гифемы
Микрогифема не требует специального лечения. Консервативная терапия на I, II стадии заболевания предполагает местное применение капель кортикостероидов (преднизолон) и мидриатиков (атропин). Угнетая процессы фибринолиза, кортикостероиды профилактируют развитие рецидивов. Антифибринолитической активностью обладает аминокапроновая кислота, которая используется системно. Атропин предотвращает образование передних синехий, снижает проявления фотофобии, уменьшает выраженность спазма аккомодации. При повышении ВГД рекомендован пероральный прием ингибиторов карбоангидразы (ацетазоламид, дорзоламид).
Хирургическое лечение гифемы проводится на III, IV стадии заболевания. Для промывания передней камеры глаза выполняются два параллельных друг другу парацентеза. В одно из отверстий вливают сбалансированный кристаллоидный раствор, через второе удаляется кровь и образовавшиеся кровяные сгустки. Проведение трабекулэктомии улучшает отток крови, приводит к снижению ВГД и ликвидирует зрачковый блок. Облитерация послеоперационной фистулы происходит самостоятельно.
Лечение пациентов с серповидно-клеточной анемией в анамнезе исключает использование ингибиторов карбоангидразы. Препараты данной группы снижают парциальное давление кислорода в жидкости передней камеры, что ведет к деформации эритроцитов. Деформированные форменные элементы приводят к блокаде путей оттока внутриглазной жидкости, что провоцирует повышение ВГД.
Лечение гифемы в большинстве случаев проводится амбулаторно. Стационарному лечению подлежит группа больных с высокими значениями ВГД, не поддающимися медикаментозной коррекции, пациенты с патологиями крови и в возрасте до 3 лет. Рекомендован постельный режим с максимально возможным ограничением двигательной активности. В постели следует лежать с приподнятым на 40-50 градусов изголовьем. На протяжении дня необходимо носить защитный щиток на пораженном глазу.
Прогноз и профилактика гифемы
Специфических мер по профилактике гифемы не разработано. Пациентам с отягощенным анамнезом по заболеваниям крови необходимо проводить своевременный мониторинг гематологических показателей. Диспансерному наблюдению у офтальмолога 2 раза в год подлежат все больные с сахарным диабетом и артериальной гипертензией. Лица с онкологическими заболеваниями глаз подлежат детальному обследованию у офтальмоонколога 1 раз в 3 месяца. Своевременное лечение обеспечивает благоприятный прогноз для жизни и работоспособности. Тотальное снижение остроты зрения с дальнейшей инвалидизацией возможно у пациентов на III, IV стадии при неадекватном или отсроченном оперативном вмешательстве.
Травма глаз и глазницы. Ушиб глазного яблока и тканей глазницы III-IV степени
Общая информация
Краткое описание
Травма глаз и глазницы ‒ повреждение структур глазного яблока и глазницы, вызванное различными повреждающими факторами в результате воздействия внешних механических, физических, химических и других факторов: контузия, проникающие ранения глаза, сочетанные и комбинированные травмы [1].
Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
Степень | Градация |
А | Доказательство I уровня или устойчивые многочисленные данные II, III или IV уровня доказательности |
B | Доказательства II, III или IV уровня, считающиеся в целом устойчивыми данными |
C | Доказательства II, III, IV уровня, но данные в целом неустойчивые |
D | Слабые или несистематические эмпирические доказательства. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
По механизму образования контузии: прямые/непрямые.
V При прямых контузиях происходит непосредственное воздействие тупого повреждающего предмета на глаз и его придатки. При непрямых контузиях повреждающий агент не касается глаза, а воздействует на окружающие его кости черепа или лица либо на более отдалѐнные области. В большинстве случаев при этом сохранена целостность наружных покровов и фиброзной капсулы глаза, повреждены внутренние оболочки и среды. При тупых травмах, наносимых с большой силой, возможны также контузионные рвано-ушибленные раны век, разрывы конъюнктивы и склеры, надрывы роговицы.
Классификация и диагностика переломов орбиты:
Гифема
Причины гифемы
Стоит отметить, что кровоизлияние в переднюю глазную камеру является достаточно редким явлением, которое чаще всего выявляют у пациентов в возрасте до 20-ти лет и пожилых пациентов. Самая распространённая причина — травматическое повреждение, приводящее к разрыву кровеносных сосудов. Травматическую гифему диагностируют у представителей сильной половины человечества в 3 раза чаще, чем у дам.
Непроникающие повреждения не менее опасны, чем проникающие, поскольку приводят к повышению ВГД, которое провоцирует разрыв кровеносных сосудов радужно и сосудистой оболочки. Кровоизлияние может развиться:
Последнее характерно для случаев, когда пациент страдает от:
Классификация и клинические проявления гифем
Классификация заболевания осуществляется с учётом объёма вылившейся в переднюю глазную камеру (ПГК) крови. Что касается симптоматики, то она напрямую зависит от степени поражения.
Осложнения гифемы
Кровоизлияние в ПГК является опасным состоянием, которое не проходит бесследно даже при проведении адекватного лечения. А при его отсутствии ситуация серьёзно ухудшается развитием осложнений. Так:
Диагностика гифемы
Лечение гифемы невозможно без проведения комплексных диагностических исследований, которые позволяют определить тяжесть поражения и патологические изменения, к которым оно привело. Они включают в себя следующее:
Чего нельзя делать при гифеме?
Гифема глаза: лечение
Тактика лечения кровоизлияния определяется офтальмологом в индивидуальном порядке, с учётом показаний пациента и степени поражения. Так, микрогифема не нуждается в специальном лечении и проходит самостоятельно, однако консультация у офтальмолога обязательна.
Методы лечения консервативной терапии, которую применяют на первой и второй стадии, направлены на:
Оперативные методики лечения показаны при третьей и четвёртой стадиях. Они предусматривают промывание ПКГ: в процессе проделывают два отверстия, через одно из которых внутрь вливают специальный раствор, через второе — удаляют кровь и её сгустки.
Возможно проведение трабекулэктомии, которая стимулирует отток крови, снижает внутриглазное давление и устраняет блок, сформировавшийся на зрачке.
Публикации в СМИ
Увеит
Увеит — воспаление сосудистой оболочки глазного яблока. Анатомически сосудистую оболочку глазного яблока разделяют на радужку, ресничное тело и собственно сосудистую оболочку, расположенную позади ресничного тела и составляющую почти 2/3 сосудистой оболочки (фактически выстилает сетчатку снаружи). Кровоснабжение собственно сосудистой оболочки осуществляют в основном задние короткие ресничные артерии, а радужки и ресничного тела — передние и задние длинные ресничные артерии, т.е. кровоснабжение этих двух отделов происходит из разных источников, поэтому передний и задний отделы сосудистой оболочки обычно поражаются раздельно, что послужило причиной разделения увеитов на передние и задние.
Частота — 0,3–0,5 случаев на 1 000 населения, примерно 40% случаев увеита возникает на фоне системного заболевания. Преобладающий пол: при переднем увеите, ассоциированном с наличием в крови Аг HLA-B27, мужчины заболевают чаще (2,5:1).
Классификация • По локализации воспалительного процесса •• Передний увеит (ирит, иридоциклит) — воспаление радужки и/или цилиарного тела •• Задний увеит (хориоидит) — воспаление собственно сосудистой оболочки •• Промежуточный увеит (периферический увеит) — вовлечение цилиарного тела, периферических отделов собственно сосудистой оболочки •• Диффузный увеит (иридоциклохориоидит) — поражение как заднего, так и переднего отделов сосудистой оболочки • По этиологии — экзогенные (при проникновении инфекции со стороны повреждённой роговицы, склеры, глазницы и т.д.) и эндогенные (гематогенный перенос инфекции, аутоиммунные механизмы) • По течению — острые, подострые, хронические (в т.ч. и рецидивирующие) • По характеру воспалительного процесса — серозные, гнойные, фибринозные, геморрагические и смешанные.
Этиология • Вирусы, бактерии, простейшие, грибки • Иммунные факторы — предполагают участие аутоиммунного и иммунокомплексного механизмов при диффузных заболеваниях соединительной ткани • Идиопатические причины (примерно 25%).
Генетические аспекты. В 50–70% выявляют Аг HLA-B27 (при анкилозирующем спондилите, болезни Райтера).
Факторы риска — диффузные заболевания соединительной ткани, очаги хронической инфекции.
Патоморфология • Передний увеит. В водянистой влаге передней камеры обнаруживают белок (в т.ч. фибрин), эритроциты в случае геморрагического характера воспаления, гной, пигмент. Также обнаруживают синехии (фиброзные сращения между радужкой и хрусталиком). Радужка отёчна, инфильтрирована. Возможно помутнение стекловидного тела вследствие образования соединительной ткани • Задний увеит. Отёк диска зрительного нерва, воспаление периваскулярной ткани сосудов сетчатки.
• Передний увеит (приблизительно 80% пациентов с увеитами) •• Обычно острое начало, чаще всего — односторонний (95% в случае увеита, ассоциированного с наличием в крови HLA-B27) •• Жалобы — снижение остроты зрения и боль в глазном яблоке, усиливающаяся при его пальпации •• Перикорнеальная или смешанная инъекция, изменение цвета радужки (зеленоватого или ржавого цвета, рисунок нечёткий) •• Сужение зрачка поражённого глаза, форма зрачка неправильная, реакция на свет нарушена •• Наличие на эндотелии роговицы (со стороны передней камеры глаза) полиморфных преципитатов либо экссудата в передней камере (гипопион в случае гнойного характера экссудата, гифема в случае геморрагического), возможно возникновение задних спаек радужки (сращение задней поверхности радужки с передней капсулой хрусталика). В некоторых случаях спайки могут обусловить круговое сращение радужки и хрусталика, что приводит к заращению зрачка и повышению ВГД — развиваются вторичная глаукома и бомбаж радужки (выпячивание её в переднюю камеру глаза в виде валика) •• Возможны проявления основного заболевания как в случае эндогенного, так и экзогенного происхождения увеита.
• Задний увеит. Ввиду близкого прилегания сетчатки и частого вовлечения её в воспалительный процесс на практике применяют термин «хориоретинит» •• Начало обычно незаметное •• Снижение остроты зрения •• Жалобы — появление фотопсий (вспышек перед глазами), метаморфопсий (искажения формы предметов), гемералопии (нечёткость зрения при плохом освещении) при периферической локализации процесса •• При исследовании полей зрения — скотомы различных размеров (этот метод исследования не требует участия квалифицированного офтальмолога, но позволяет заподозрить хориоидит) •• Характерно отсутствие болевых ощущений, что значительно затрудняет диагностику.
• Промежуточный увеит — воспалительная инфильтрация стекловидного тела, экссудация и формирование мембран, частично покрывающих цилиарное тело. Симптоматика напоминает таковую при заднем увеите.
Лабораторные исследования неспецифичны (заболевание полиэтиологично). Чаще обнаруживают признаки основного заболевания (наиболее информативны лабораторные показатели при коллагенозах).
Специальные исследования • Биомикроскопия при переднем увеите — отёк, изменение цвета радужки, наличие преципитатов на задней поверхности роговицы или экссудата в передней камере глаза, задние спайки радужки • Офтальмоскопия при заднем увеите — помутнения в стекловидном теле, сероватые или желтоватые очаги различной формы и размеров с отёком и гиперемией вокруг (явления перифокального воспаления), сосуды сетчатки над ними не прерываются. Возможны отёк и гиперемия диска зрительного нерва. На поздних стадиях возникают атрофические изменения сосудистой оболочки — она становится бледной и иногда пигментированной • Дополнительные методы исследования позволяют выявить признаки основного заболевания (например, рентгенография позвоночника при анкилозирующем спондилите).
Дифференциальная диагностика • Передний увеит •• Конъюнктивит •• Эписклерит •• Склерит •• Кератит •• Острый приступ глаукомы • Задний увеит •• Начальная фаза отслойки сетчатки •• Опухоли сосудистой оболочки.
Режим. Необходима срочная консультация офтальмолога, поскольку довольно часто увеит быстро прогрессирует с развитием опасных осложнений.
• Передний увеит •• Лечение основного заболевания • • Антибактериальные средства • • Противовоспалительные средства: НПВС, ГК, цитостатики — в зависимости от этиологии увеита ••• Преднизолона — по 2 капли 1% суспензии в больной глаз сначала каждые 4 ч, а затем, по мере улучшения снижая ежедневную дозу ••• Дексаметазон 0,1% р-р в глазных каплях • • Лекарственная циклоплегия, препятствующая образованию задних спаек радужки и способствующая разрыву уже образованных ••• Препараты выбора: тропикамид по 2 капли 2% р-ра в больной глаз 2 р/сут или при необходимости через каждые 3 ч, циклопентолат по 2 капли 0,25% р-ра до 3 р/сут ••• Альтернативный препарат: эпинефрин ••• Введение атропина не рекомендуют, особенно при выраженной экссудации • • При стихании воспалительного процесса — рассасывающие препараты в виде электрофореза или фонорореза (ферменты).
• При заднем увеите •• Лечение основного заболевания •• Антибактериальные средства •• Противовоспалительные средства: НПВС, ГК, цитостатики — в зависимости от этиологии увеита.
• Противопоказания •• Гиперчувствительность к препарату •• Лекарственная циклоплегия противопоказана при сопутствующей закрытоугольной глаукоме или предрасположенности к ней.
Осложнения • Отложения преципитатов на поверхности роговицы и хрусталика обусловливают понижение остроты или полную потерю зрения больного глаза • Повышение ВГД вследствие задних синехий радужки и развитие закрытоугольной глаукомы • Катаракта • Васкулиты с окклюзией сосудов, инфаркты сетчатки • Отёк диска зрительного нерва • Отслойка сетчатки.
Течение и прогноз • Зависят от основного заболевания • Острые иридоциклиты обычно продолжаются 3–6 нед, хронические формы склонны к рецидивированию в холодное время года • При центральном хориоретините или атрофических изменениях сетчатки острота зрения значительно ухудшается.
Сопутствующая патология • Вирусные инфекции: ВИЧ, ВПГ, вирус Herpes zoster, ЦМВ • Бактериальные инфекции: туберкулёз, лепра, сифилис, лептоспироз, бруцеллёз, болезнь Лайма, болезнь Уиппла • Паразитарные инфекции: токсоплазмоз, акантамебиаз, токсокароз, цистецеркоз, онхоцеркоз • Грибковые инфекции: гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, кандидоз, бластомикоз, криптококкоз • Аутоиммунные заболевания: анкилозирующий спондилит, болезнь Бехчета, болезнь Крона, лекарственная гиперчувствительность, интерстициальный нефрит, ювенильный ревматоидный артрит, рассеянный склероз, псориатический артрит, болезнь Райтера, рецидивирующий полихондрит, саркоидоз, синдром Шёгрена, СКВ, язвенный колит, васкулит, витилиго • Изолированные заболевания глаз, например острый некроз сетчатки, факогенный увеит, хориоидит, симпатическая офтальмия, травмы глаза • Маскирующие синдромы: лейкоз, лимфома, пигментный ретинит, ретинобластома.
Возрастные особенности • Дети. Наиболее часто увеиты имеют инфекционную этиологию. Пусковым фактором могут служить аллергические реакции и психические стрессы • Пожилые. Воспалительные реакции, характерные для переднего увеита, при системных заболеваниях часто стёрты.
Увеиты, ассоциированные с ювенильным идиопатическим артритом
Общая информация
Краткое описание
Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
Клинические рекомендации
Увеиты, ассоциированные с ювенильным идиопатическим артритом
Возрастная категория: дети
Год утверждения: 2017
ID: КР113
Определение
Термином ЮИА объединяют гетерогенную группу заболеваний, к которым относят все хронические воспалительные заболевания суставов у детей неустановленной причины, длительностью более 6 недель, возникшие в возрасте до 16 лет. Согласно современной классификации международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR 2007) на основании клинических характеристик в течение первых 6 месяцев заболевания (количество пораженных суставов, наличие экстраартикулярных симптомов, ревматоидного фактора и др.) выделяют 7 субтипов ЮИА [2, 3].
Кодирование по МКБ 10
Н20.1 – хронический иридоциклит
Н30.2 – задний циклит
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
По первичной локализации воспалительного процесса увеиты подразделяют на:
– передние (ирит, иридоциклит, передний циклит) – заболевания с первичной локализацией воспалительного процесса в радужке или радужке и цилиарном теле;
– интермедиарные (парс планит, задний циклит, витреит) – заболевания с первичным вовлечением в воспалительный процесс стекловидного тела и периферии сетчатки;
– задние (фокальный, мультифокальный, диффузный хориоидит, хориоретинит, ретинохориоидит, ретинит, нейроретинит) – воспалительные заболевания собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки;
– панувеиты – заболевания с вовлечением в воспалительный процесс радужки, стекловидного тела и собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки.
Выделяют следующие типы течения увеита:
– острый – с внезапным началом и ограниченной продолжительностью (до 3 месяцев);
– рецидивирующий – обострения увеита, чередуются с периодами ремиссии (без лечения) более 3 месяцев;
– хронический – персистирующий воспалительный процесс с обострениями менее, чем через 3 месяца после окончания терапии.
В зависимости от числа пораженных глаз:
– односторонний увеит;
– двусторонний увеит [1, 8].
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез ЮИА и ЮИА ассоциированного увеита до настоящего времени изучены недостаточно. ЮИА является аутоиммунным заболеванием и соответствует модели мультифакториального полигенно наследуемого заболевания [2]. В развитии увеита имеют значение генетические и средовые (триггерные) факторы.
О роли генетических факторов в развитии заболевания свидетельствует наличие семейных случаев ЮИА ассоциированного увеита. Обнаружено, что ряд антигенов главного комплекса гистосовместимости сочетаются с более частым возникновением увеита при ЮИА. Это – HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*13, HLA-DR8, HLA-DR5, HLA-DR11. При артрите, сочетающимся с энтезитом, часто выявляется положительный HLA-B27. В то же время, HLA DRB1*01 и HLA DR1 обладают протективными свойствами в отношении ЮИА ассоциированного увеита. Однако имеются значительные вариации генетических маркеров в разных этнических группах, что является предметом научных исследований [4, 5].
Эпидемиология
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска развития увеита:
Субтип ЮИА:
– олигоартрит (артрит с поражением 1 – 4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания);
– негативный по ревматоидному фактору (РФ) полиартрит (артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев заболевания);
– артрит, сочетающийся с энтезитом;
– псориатический артрит (табл. 1).
Возраст дебюта ЮИА – увеит возникает значительно чаще при манифестации суставного синдрома в возрасте до 6 лет.
Интервал между дебютом артрита и увеита – в большинстве случаев увеит возникает одновременно или в первые 4 – 6 лет после манифестации ЮИА; у 4 – 27% пациентов увеит дебютирует раньше суставного синдрома, при этом артрит, как правило, манифестирует в течение последующих 4х лет.
Наличие антинуклеарных антител (AНA) [1, 4, 5].
Частота развития увеита при различных субтипах ЮИА Таблица 1
Субтип ЮИА | Частота среди всех субтипов (%) | Частота развития увеита (%) |
Олигоартрит | 50 – 60 | 20 – 30 |
Полиартрит РФ отрицательный | 20 – 30 | 5 – 25 |
Полиартрит РФ положительный | 5 – 10 | 0,5 – 3 |
Системный | 10 – 15 | 0,6 – 4 |
Артрит с энтезитом | 1 – 7 | 11 |
Псориатический артрит | 2 – 15 | 7 – 11 |
Неклассифицированные артриты | 10 – 15 | 1 – 11 |
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина
Дебют и обострения ЮИА ассоциированного увеита, как правило, внешне малозаметны и пациенты жалоб не предъявляют. В редких случаях возможны жалобы на покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение, боли в глазу. Дети школьного возраста могут также жаловаться на плавающие помутнения, пятна, снижение зрения.
Для ЮИА типично развитие переднего увеита (95%), реже – интермедиарного (4%) или панувеита (1%). Для увеита при олигоартрите, РФ– и РФ+ полиартрите, системном артрите, псориатическом артрите с началом в дошкольном возрасте признаки раздражения глаза не характерны, чаще (78 – 85%, поражаются оба глаза, увеит имеет хроническое течение.
У детей с артритом, сочетающимся с энтезитом, и с псориатическим артритом с дебютом в школьном возрасте преимущественно развивается острый односторонний увеит, имеющий рецидивирующее течение.
Клиническими симптомами переднего увеита являются:
1. «Запотелость» (отек) эндотелия роговицы и отложение на нем преципитатов.
2. Клеточная реакция (воспалительные клетки) и экссудат во влаге передней камеры (ВПК). Критерии оценки данных параметров при биомикроскопии приведены в табл. 2 и 3 [8].
Критерии оценки клеточной реакции во влаге передней камеры Таблица 2
Степень | Количество клеток в поле зрения щелевой лампы 1 х 1 мм |
0 | |
0,5 + | 1 – 5 |
1 + | 6 – 15 |
2 + | 16 – 25 |
3 + | 26 – 50 |
4 + | > 50 |
Степень | Признаки |
0 | Отсутствует (радужка и хрусталик видны четко) |
1 + | Слабая (радужка и хрусталик за легким флером) |
2 + | Умеренная (радужка и хрусталик за умеренным флером) |
3 + | Выраженная (радужка и хрусталик за густым флером) |
4 + | Интенсивная (фибрин в передней камере, детали не видны) |
Критерии оценки клеточной реакции в стекловидном теле Таблица 4
Степень | Количество клеток в поле зрения с использованием линзы Груби |
0 | 0 – 1 |
0,5 + | 2 – 20 |
1 + | 21 – 50 |
2 + | 51 – 100 |
3 + | 101 – 250 |
4 + | > 251 |
6. Макулярный отек и/или папиллит (воспаление ДЗН) наблюдаются при тяжелом увеите с распространением воспалительного процесса в задний отрезок глаза.
В диагнозе пациента с увеитом необходимо указывать активность воспалительного процесса (активный / ремиссия).
Неактивным считается увеит при наличии не более 0+ клеток во ВПК, 0,5+ «старых» клеток в стекловидном теле, отсутствии обусловленного воспалением макулярного отека и/или папиллита.
Факторы прогноза тяжелого течения ЮИА ассоциированных увеитов:
– дебют артрита в возрасте до 6 лет;
– короткий (менее 6 месяцев) временной интервал между началом артрита и увеита;
– развитие увеита до или одновременно с суставным синдромом;
– выраженная активность воспаления (клетки во влаге передней камеры более 2+) в период дебюта,
– наличие осложнений уже при выявлении увеита.
Диагностика
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика не проводится.
Инструментальная диагностика
– биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела,
– офтальмоскопия (с мидриазом),
– тонометрия.
По показаниям рекомендуется:
– гониоскопия,
– ультразвуковое исследование,
– компьютерное исследование сетчатки и зрительного нерва (ОКТ),
– флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ),
– периметрия.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз ЮИА ассоциированных увеитов:
Необходимо отметить отсутствие характерных клинических симптомов ЮИА ассоциированных увеитов, что требует проведения дифференциального диагноза с широким кругом увеитов, ассоциированных с системными и синдромными заболеваниями, включая:
– саркоидоз / синдром Блау;
– болезнь Бехчета;
– системную красную волчанку;
– склеродермию;
– синдром CINCA/NOMID;
– синдром тубулоинтерстициального нефрита и увеита (TINU);
– болезнь Фогта-Коянаги-Харада;
– болезнь Кавасаки;
– воспалительные заболевания кишечника.
Инфекционными увеитами:
– герпетическими;
– туберкулезными;
– при боррелиозе;
– сифилитическими.
«Псевдоувеитами» при онкологических заболеваниях:
– лейкозах;
– ретинобластоме;
– медуллоэпителиоме.
С травмами глаза [5, 9, 14].
При исключении ЮИА и других возможных этиологических факторов увеита ставится диагноз «увеит неясной этиологии».
Осложнения
– дистрофия роговицы (12 – 70%),
– задние синехии и прехрусталиковые мембраны (8 – 75%),
– катаракта (21 – 81%),
– глаукома (8 – 42%).
– фиброзные изменения стекловидного тела (10 – 43%),
– поствоспалительные изменения макулы (6 – 12%),
– частичная атрофия ДЗН (7%),
– стойкая гипотония и субатрофия глаза (4 – 19%),
– отслойка сетчатки (3%).
Осложнения развиваются чаще при тяжелом и хроническом течении увеита, поздней диагностике, нерегулярном наблюдении, неадекватном лечении. По мере удлинения сроков заболевания частота осложнений, как правило, нарастает [1, 4, 6, 13].
Вместе с тем, в последние годы благодаря тщательному скринингу и расширению возможностей терапии отмечается снижение частоты осложнений ЮИА ассоциированных увеитов.
Лечение
Консервативное лечение
1. Активное лечение увеита должно быть начато немедленно, так как при тяжелом воспалительном процессе развитие серьезных осложнений возможно в течение 1 – 2 дней.
2. Целью лечения является достижение медикаментозной и, затем, нефармакологической ремиссии увеита. Тактика терапии определяется выраженностью воспалительного процесса в глазу, риском развития осложнений и снижения зрительных функций.
3. Лечение ребенку с ЮИА ассоциированным увеитом назначается и корректируется в тесном контакте офтальмологом и детским ревматологом. Офтальмолог отвечает за проведение местной терапии, определяет в соответствии с течением увеита показания к назначению или коррекции системного лечения, назначает (при наличии соответствующего опыта) традиционную системную иммуносупрессивную терапию в случаях отсутствия показаний к ее применению со стороны суставного синдрома, осуществляет лечение постувеальных осложнений. Детский ревматолог инициирует лечение генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП), проводит мониторинг соматического состояния пациентов, получающих системную иммуносупрессивную терапию, в соответствии с «Федеральными клиническими рекомендациями по оказанию медицинской помощи детям с ювенильным артритом».
Местная терапия
Комментарии:
1. Кратность инстилляций (дексаметазон 0,1%**, преднизолон 0,3%**) определяется выраженностью воспаления и варьирует от 4 – 6 раз в день до ежечасных.
2. При тяжелом увеите (клетки во ВПК ≥2+, фибринозный экссудат, гипопион, тенденция к синехиообразованию), помимо инстилляций рекомендуются субконъюнктивальные инъекции глюкокортикоидов (дексаметазон**, бетаметазон**). В случаях выраженной экссудации в стекловидное тело, макулярного отека и/или папиллита глюкокортикоиды быстрого, пролонгированного или комбинированного действия (дексаметазон**, триамцинолон, бетаметазон**) вводят парабульбарно или субтеноново.
3. При наличии макулярного отека или папиллита даже при отсутствии признаков активности воспаления в переднем отрезке глаза рекомендуется назначение / усиление терапии.
4. Возможно проведение физиотерапевтического лечения (до 10 – 15 процедур). При преобладании воспалительного процесса в переднем отрезке глаза – ванночковый электрофорез по Бургиньону с преднизолоном 0,3%**; магнитофорез с дексаметазоном 0,1%**, фонофорез с гидрокортизоновой мазью 1%**. При наличии макулярного отека и/или папиллита – эндоназальный электрофорез преднизолоном 0,3%**.
5. После купирования активного увеита периокулярные инъекции отменяют, а кратность инстилляций снижают постепенно под контролем биомикроскопии.
6. Схема отмены и длительность применения глюкокортикоидов определяются индивидуально для конкретного пациента. При невозможности полной отмены глюкокортикоидов, для поддержания ремиссии увеита возможно продолжение инстилляций 1 – 3 раза в день течение нескольких месяцев. Более частые инстилляции глюкокортикоидов в течение более 2 – 3 месяцев нежелательны ввиду риска развития побочных эффектов. При необходимости для сохранения ремиссии частых инстилляций / периокулярных инъекций глюкокортикоидов рекомендуется назначение / усиление системной противовоспалительной терапии.
Ведущими нежелательными эффектами местной глюкокортикоидной терапии, подлежащими тщательному мониторингу, являются: повышение внутриглазного давления и развитие / прогрессирование катаракты. Вместе с тем, данные осложнения могут явиться следствием и самого воспалительного процесса. При повышении внутриглазного давления, индуцированном глюкокортикоидами, их отменять не следует, но рекомендуется снизить до минимальной эффективной дозы и добавить местную, а при сохранении офтальмогипертензии – системную гипотензивную терапию.
Редкими осложнениями местного лечения могут быть аллергические реакции (преимущественно на консерванты, содержащиеся в препаратах), реактивация офтальмогерпеса, а при проведении периокулярных инъекций – перфорация глазного яблока, фиброз орбитальной клетчатки и экстраокулярных мышц, окклюзия сосудов сетчатки и хориоидеи. Кроме того, при длительном и интенсивном местном применении глюкокортикоидов возможно развитие характерных для этой группы препаратов системных нежелательных явлений.
Комментарии.Местные НПВП менее эффективны для лечения увеита, чем глюкокортикоиды, поэтому их не рекомендуются применять изолированно для лечения активного увеита даже при небольшой выраженности воспалительного процесса.
Во избежание развития периферических передних и задних синехий в условиях длительного мидриаза рекомендуются препараты короткого действия (тропикамид**, циклопентолат, фенилэфрин).
Препаратами выбора являются бета-адреноблокаторы (тимолола малеат** 0,25% или 0,5%, бетаксолол 0,5%), ингибиторы карбангидразы (бринзоламид 1%, дорзоламид 2%**) или селективные α2-адреномиметики (бримонидин 0,15%). Пациентам с неактивным увеитом возможно использование аналогов простагландина F2α (латанопрост 0,005%, травопрост 0,004%).При недостаточной эффективности монотерапии рекомендуется комбинировать препараты с различным механизмом действия. Назначение холиномиметиков (пилокарпин** 1 или 2%) пациентам с активным увеитом противопоказано в связи с риском усиления экссудации в переднюю камеру и образования задних синехий. При отсутствии нормализации внутриглазного давления на фоне инстилляций возможно кратковременное (до 1 – 2 месяцев) системное применение ингибиторов карбангидразы (ацетазоламид**).
Препаратом выбора является проурокиназа** – рекомбинантный активатор плазминогена урокиназного типа, по 2500 – 5000 МЕ, до 10 инъекций в зависимости от динамики патологического процесса.
Комментарии:При легком течении увеита (наблюдается в 20 – 40% случаев) для купирования воспалительного процесса достаточно только местного лечения. Местное назначение антибиотиков при ЮИА ассоциированных увеитах не показано.
Системная терапия
Назначение системной терапии рекомендуется при неэффективности местного лечения для достижения и/или поддержания ремиссии увеита. Для оценки действенности местного лечения требуется приблизительно 3 месяца. Однако при тяжелом течении увеита, возникновении новых осложнений, обусловленных воспалительным процессом, а также нежелательных явлений местного применения глюкокортикоидов показано более раннее начало системной терапии.
При назначении системной терапии ребенку с ЮИА ассоциированным увеитом необходимо сотрудничество офтальмологов и детских ревматологов. Следует иметь в виду различную эффективность ряда препаратов в отношении увеита и суставного синдрома.
Глюкокортикоиды
Доза по преднизолону** | Схема снижения |
более 40 мг/сутки | 10 мг/сутки каждые 1 – 2 недели |
20 – 40 мг/сутки | 5 мг/сутки каждые 1 – 2 недели |
10 – 20 мг/сутки | 2,5 мг/сутки каждые 1 – 2 недели |
Менее 10 мг/сутки | 1,25 мг/сутки каждые 1 – 4 недели |
У пациентов, получающих системные глюкокортикоиды, необходим тщательный мониторинг потенциальных побочных эффектов. Со стороны глаза, как и при местном применении, возможно развитие катаракты и глаукомы. Системные осложнения включают: эндокринные (ожирение, гирсутизм, замедление роста, синдром Кушинга, диабет, нарушения менструального цикла), метаболические (гипокалиемия, задержка жидкости, гиперосмолярная кома), костно-мышечные (системный остеопороз, миопатии), желудочно-кишечные (тошнота, язва желудка и кишечника, панкреатит), сердечно-сосудистые (артериальная гипертензия, дистрофия миокарда), неврологические (головная боль, судороги, гипервозбудимость, депрессия) и ряд других. В профилактических целях при применении глюкокортикоидов показано назначение антацидов и препаратов калия и кальция.
Комментарии:Эффективность системных НПВП в лечении увеита ниже, чем местных кортикостероидов, а их изолированный прием недостаточен для купирования увеита.
У пациентов, получающих НПВП необходим мониторинг возможных нежелательных явлений: поражение желудочно-кишечного тракта, нефротоксичность, аллергические реакции, гепатотоксичность, гематотоксичность и другие.
Метотрексат#** – аналог фолиевой кислоты, нарушает ее синтез и, как следствие, метаболизм ДНК и РНК. Препарат назначают в дозе 10 – 15 мг/м 2 площади тела 1 раз в неделю. Расчет площади тела: S = (4m+7) / (m+90), где m – масса тела ребенка. Метотрексат#** применяют внутрь или подкожно, последний путь введения предпочтителен в связи со значительной вариабельностью биодоступности препарата при пероральном применении. В связи с нарушением метотрексатом#** метаболизма фолиевой кислоты, ее назначают внутрь в дозе 1 мг ежедневно кроме дня приема метотрексата#**.
Комментарии:Азатиоприн#** – структурный аналог (антиметаболит) аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот – нарушает их биосинтез. Препарат применяют внутрь в дозе 2 – 3 мг/кг в сутки.
Действие микофенолата мофетила#** основано на ингибировании инозинмонофосфатдегидрогеназы и торможении синтеза de novo гуанозин нуклетоида. Препарат применяют внутрь в дозе 600 мг/м 2 в сутки (в 2 приема).
Лефлуномид#** ингибирует синтез пиримидинов. Препарат назначают внутрь в 1 прием у пациентов с весом менее 40 кг в дозе 10 мг/сутки, более 40 кг – 20 мг/сутки.
Эффект применения антиметаболитов наступает относительно медленно (в течение месяца), а для оценки их эффективности требуется 3 – 4 месяца.
Наиболее частыми побочными эффектами антиметаболитов являются: гепатотоксичность, гематологические нарушения (лейкопения, тромбоцитопения), повышение частоты инфекционных заболеваний, желудочно-кишечные расстройства, слабость, головная боль, миалгии. Однако при адекватном применении и мониторинге частота развития нежелательных явлений антиметаболитов невелика.
Комментарии:Хлорамбуцил# назначают внутрь в 0,1 – 0,2 мг/кг в сутки, циклофосфамид# – внутрь в дозе 1 – 2 мг/кг в сутки. Однако в связи с риском тяжелых побочных эффектов: депрессия костного мозга, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, повышение частоты инфекционных заболеваний, интерстициальный фиброз легких, геморрагический цистит (при лечении циклофосфамидом), потенциальное онкогенное действие, нарушение репродуктивной функции и тератогенный эффект данные препараты не рекомендуются для лечения увеитов в детском возрасте.
При увеитах препарат назначают внутрь в дозе 3 – 5 мг/кг в сутки, в 2 приема. Возможно, как изолированное назначение циклоспорина**, так и комбинация с антиметаболитами в случаях недостаточного эффекта монотерапии в течение 3 – 4 месяцев [1, 15].
Инфликсимаб#** содержит химерные мыши/человека моноклональные антитела IgG1 к ФНО-α. Препарат применяют внутривенно в дозе 5 – 10 мг/кг по схеме 0, 2, 6я недели, далее – каждые 8 недель. Инфликсимаб#** менее эффективен в лечении увеита, чем адалимумаб#**.
Для достижения ремиссии увеита нередко необходимы высокие дозы (10 – 20 мг/кг) и более частое введение препарата. Следствием химерной структуры антител к ФНО-α являются частые инфузионные реакции при введении инфликсимаба#**.
Этанерцепт#** – препарат, содержащий растворимые p75 рецепторы к ФНО-α, связанные с Fc фрагментом IgG1 человека, значительно менее эффективен в лечении увеита, чем препараты моноклональных антител (адалимумаб#**, инфликсимаб#**).
В связи с наличием случаев дебюта увеита на фоне терапии этанерцептом необходим тщательный мониторинг детей с ЮИА, получающих данный препарат.
Абатацепт#** – блокатор ко-стимулирующего сигнала активации Т-лимфоцитов, экспрессирующих CD28. Препарат применяют внутривенно в дозе 10 мг/кг каждые 4 недели. Абатацепт#** менее эффективен в лечении увеита, чем адалимумаб#**, его назначение не рекомендуется детям с увеитом, рефрактерным к ингибиторам ФНО-α [17].
Данные об эффективности других ГИБП: ритуксимаба#** (препарат химерных моноклональных антител, связывающиеся с трансмембранным антигеном CD20 на В-лимфоцитах (применяется внутривенно в дозе 375 мг/м 2 еженедельно №4 каждые 6 месяцев) и тоцилизумаба#** (гуманизированные моноклональные антитела к рецептору ИЛ-6; применяется внутривенно в дозе 8 кг/кг каждые 4 недели) немногочисленны и неоднозначны. Попытка их применения возможна при увеите, рефрактерном к лечению моноклональными антителами к ФНО-α и абатацепту#**. Однако вопрос о выборе препарата при неэффективности ингибиторов ФНО-α в отношении увеита в настоящее время остается открытым.
Возможные побочные эффекты ГИБП включают: инъекционные и аллергические реакции; инфекции, в том числе сепсис и туберкулез; гематологическую патологию (анемия, панцитопения); продукцию аутоантител и развитие аутоиммунных реакций; риск демиелинизирующих заболеваний; ухудшение симптомов сердечной недостаточности; потенциальный онкогенный эффект.
Существенным недостатком современных ГИБП является снижение эффективности (развитие вторичной резистентности) при длительном применении, в значительной степени связанное с формированием нейтрализующих антител. Для уменьшения образования антител рекомендуется назначение одновременно с ГИБП традиционных иммунодепрессантов, например, метотрексата.
Назначение лекарственных средств (системных и местных), не зарегистрированных по показаниям «ювенильный идиопатический артрит», «увеит» или в детском возрасте проводится с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
При фармакологической ремиссии увеита в течение не менее 2 лет возможна (по согласованию с ревматологом, учитывая частую диссоциацию активности увеита и суставного синдрома) постепенная отмена системной терапии в последовательности: глюкокортикоиды, ГИБП, традиционный иммуносупрессивный препарат.
Хирургическое лечение осложнений увеитов
Комментарии:
Показания к удалению лентовидной дистрофии роговицы:
– снижение остроты зрения;
– ухудшение визуализации глубжележащих структур;
– дискомфорт, чувство инородного тела.
Изолированное удаление прехрусталиковой мембранырекомендуется при ее значительной плотности (препятствует визуализации глубжележащих структур) и прозрачном хрусталике.
Экстракция осложненной катаракты рекомендуется при помутнениихрусталика, существенно влияющим на зрение (острота зрения 0,2 и ниже) и /или препятствующим визуализации глубжележащих структур, а также при частичном помутнении хрусталика при наличии грубых помутнений в переднем отделе стекловидного тела и невозможности их изолированного удаления.
Витрэктомия рекомендуется при:
– помутнених стекловидного тела, значительно снижающих остроту зрения;
– тракции сетчатки с высоким риском/развитием ее отслойки;
– кровоизлияниях в стекловидное тело при неэффективности медикаментозной терапии (в течение 4 недель);
– кистовидном макулярном отеек тракционного генеза;
– плотных эпимакулярных мембранах;
– макулярном разрыве.
При регматогенной и тракционной отслойке сетчаткив большинстве случаев рекомендуется хирургическое лечение. В случаях локальной периферической отслойки сетчатки возможно проведение ее отграничивающей лазеркоагуляции.
Показанием к хирургическому лечению открытоугольной и передней закрытоугольной (с наличием претрабекулярной блокады) форм постувеальной глаукомы является некомпенсация глаукомного процесса на максимальном гипотензивном режиме.
При глаукоме зрачкового блока рекомендуется срочная лазерная или хирургическая иридэктомия.
Важным фактором успеха хирургического лечения постувеальных осложнений является контроль воспалительного процесса. Плановое хирургическое вмешательство должно проводиться на фоне ремиссии увеита (возможно фармакологической), продолжающейся не менее 3х месяцев. В то же время длительная зрительная депривация в детском возрасте приводит к развитию амблиопии, поэтому оптико-реконструктивные вмешательства рекомендуется выполнять в сроки не более 6 – 12 месяцев после формирования катаракты, прехрусталиковой мембраны или фиброза стекловидного тела.
Медицинская реабилитация
Реабилитация
Комментарий.Рекомендуются препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию, миотропные спазмолитики, ноотропные препараты, нейропептиды, антиоксиданты, корректоры метаболизма, поливитамины. Возможно назначение физиотерапевтических процедур (электрофорез, магнитофорез) с нейротрофическими и сосудорасширяющими препаратами, черезкожная электростимуляция зрительного нерва. Терапию проводят под контролем активности воспалительного процесса. При развитии амблиопии рекомендуются курсы плеоптического лечения, пациентам с косоглазием – ортоптическое и, по показаниям, хирургическое лечение.
Пациентам с аметропиями рекомендуется коррекция для дали и близи, по показаниям – специальная коррекция.
Критерии оценки эффективности медицинской реабилитации:
– достижение фармакологической ремиссии увеита и, в дальнейшем, ремиссии без медикаментов;
– сохранение / повышение остроты зрения;
– отсутствие нежелательных явлений терапии;
– отсутствие развития новых осложнений увеита.
Госпитализация
Организация оказания медицинской помощи
Скрининг и диспансерное наблюдение пациентов с ЮИА ассоциированным увеитом осуществляется
амбулаторно. Лечение активного увеита может проводиться амбулаторно, в дневном стационаре или стационарно в зависимости от тяжести воспалительного процесса / необходимой интенсивности лечения и возможностей оказания медицинской помощи. Хирургическое лечение осложнений увеита проводится в стационаре в связи с необходимостью общей анестезии. Реабилитация пациентов с ЮИА ассоциированным увеитом осуществляется амбулаторно, в дневном стационаре или в ходе санаторно-курортного лечения в зависимости от показанных реабилитационных мероприятий и возможностей их проведения. Ключевым моментом организации является преемственность в оказании медицинской помощи офтальмологами различных лечебных учреждений, а также тесное взаимодействие офтальмологов и ревматологов.
Профилактика
Профилактика
Комментарий: Более частым осмотрам подлежат дети с наличием АНА. Схема наблюдения офтальмологом детей с ЮИА представлена в табл. 6.
Субтип ЮИА | Длительность заболевания | Возраст дебюта ЮИА | |
До 6 лет | После 6 лет | ||
ОА, РФ-ПА, ПсА | До 4 лет | Каждые 2 – 3 месяца | Каждые 6 месяцев |
4 – 7 лет | Каждые 6 месяцев | Каждые 12 месяцев | |
Более 7 лет | Каждые 12 месяцев | ||
Системный артрит, РФ+ПА | До 4 лет | Каждые 3 – 6 месяцев | Каждые 12 месяцев |
Более 4 лет | Каждые 12 месяцев | ||
Артрит с энтезитом | Любая | Каждые 6 месяцев | Каждые 12 месяцев |
Примечание. ОА – олигоартрит, ПсА – псориатический артрит, РФ-ПА – полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, РФ+ПА – полиартрит с положительным ревматоидным фактором.
Пациенты с увеитами требуют пожизненного наблюдения и с диспансерного учета не снимаются. Наблюдение офтальмологом детей с активным увеитом осуществляется в зависимости от тяжести воспалительного процесса и проводимого лечения. После купирования активного воспалительного процесса офтальмологические обследование проводится 1 раз в 2 – 4 недели в течение 3 мес., далее при стабильном состоянии 1 раз в 3 мес. в течение года, затем – каждые 6 мес.
Основными задачами диспансерного наблюдения являются:
– коррекция медикаментозной терапии;
– своевременное выявление обострений и осложнений увеита, их лечение и направление, по показаниям, в стационар;
Пациент и его родители должны быть проинформированы о факторах риска возникновения, основных клинических симптомах ЮИА ассоциированного увеита и его осложнений, а также о достоинствах и возможных негативных эффектах назначаемых лекарственных средств, необходимости соблюдения режима терапии. Рекомендуется инструктировать пациента и его родителей о важности регулярного мониторинга эффективности и нежелательных явлений проводимого лечения, а также о необходимости срочного обращения к офтальмологу при обострении увеита, возникновении осложнений или появлении побочных эффектов терапии.
Информация
Источники и литература
Информация
AНA – антинуклеарные антитела
ВПК – влага передней камеры
ГИБП – генно-инженерные биологические препараты
ДЗН – диск зрительного нерва
МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ОКТ – компьютерный анализатор
РФ – ревматоидный фактор
ФАГ – флюоресцентная ангиография глаза
ФНО-α – фактор некроза опухоли альфа
ЮИА – ювенильный идиопатический артрит
Термины и определения
Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза.
Гипопион – скопление лейкоцитов в углу передней камеры глаза снизу.
Гифема – скопление крови в углу передней камеры глаза снизу.
Задние синехии – сращения зрачкового края радужки и передней капсулы хрусталика.
Катаракта – помутнение хрусталика.
Медикаментозная ремиссия устанавливается в случае, если увеит находится в неактивном состоянии на фоне лекарственной терапии в течение не менее 3 месяцев подряд.
Нефармакологической ремиссия считается в случае, если увеит находится в неактивном состоянии в течение не менее 3 месяцев подряд без противовоспалительного лечения.
Продолжительность ремиссии определяется в месяцах, прошедших с момента наступления неактивной фазы болезни.
Преципитаты – агрегаты воспалительных клеток, откладывающиеся на эндотелии роговицы.
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
В настоящее время благодаря раннему выявлению и современным методам медикаментозного и хирургического лечения прогноз ЮИА ассоциированных увеитов у большинства пациентов благоприятный. Предикторами хорошего функционального прогноза являются женский пол, большой интервал между манифестацией артрита и увеита, легкое течение воспалительного процесса в глазу. Улучшает функциональный прогноз и своевременное назначение системной иммуносупрессивной терапии.
В тоже время, несмотря на успехи в диагностике и лечении, стойкая ремиссия увеита достигается только у 50% пациентов, а частота слепоты у детей с ЮИА ассоциированными увеитами составляет 9 – 12%.
Предикторами низкого функционального прогноза, как и развития осложнений увеита, являются: ранний возраст дебюта заболевания (до 3 лет), наличие низкой остроты зрения (0,3 и ниже) и осложнений при выявлении увеита, манифестация увеита до суставного синдрома, короткий интервал между началом артрита и увеита, персистирующая активность воспалительного процесса в глазу (клетки во влаге передней камеры ≥ 1+), мужской пол [1, 5, 13].
Критерии оценки качества медицинской помощи
Название группы: увеиты
МКБ коды: Н20.0, H20.1, H30.2
Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологическая
Возрастная группа: дети
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Критерии оценки качества медицинской помощи. Таблица 7
№ | Критерий | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
1 | Выполнено исследование корригированной остроты зрения | 2а | B |
2 | Выполнена биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела | 2а | B |
3 | Выполнен осмотр глазного дна в условиях мидриаза | 2а | B |
4 | Выполнена оценка внутриглазного давления | 2а | B |
5 | Проведено медикаментозное лечение и/или хирургическое вмешательство (по показаниям) | 1b | A |
6 | Достигнуто уменьшение или купирование клинических проявлений воспаления | — | — |
7 | Достигнуты стабилизация или повышение корригированной остроты зрения | — | — |
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ЮИА ассоциированных увеитов в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами. Кроме того, анализировались замечания, полученные от практических врачей-офтальмологов. Комментарии экспертов и замечания систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, после чего согласованные изменения регистрировались в рекомендациях.
Проект рекомендаций в предварительной версии был представлен для дискуссии на совместном заседании профильных комиссий по офтальмологии и детской офтальмологии 27 мая 2015 года, проходившем в рамках конгресса «Белые ночи». Проект рекомендаций был размещен на сайте Межрегиональной общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов», для того чтобы широкий круг заинтересованных лиц мог принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Таблица П 1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности | Характеристика |
[1а] | Уровень достоверности, основанный на результатах метаанализа крупных рандомизированных исследований |
[1b] | Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного крупного рандомизированного исследования |
[2а] | Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного нерандомизированного контролируемого исследования |
[2b] | Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного экспериментального исследования |
[3] | Уровень достоверности, основанный на результатах сравнительного исследования или описания клинического случая |
[4] | Уровень достоверности, основанный на результатах мнения эксперта или экспертного комитета |
Таблица П 2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности | Основание рекомендаций |
A | Основаны на результатах качественных клинических исследований, включающих хотя бы одно рандомизированное исследование |
B | Основаны на качественных нерандомизированных клинических исследованиях |
C | Даны при отсутствии исследований хорошего качества в данной области |
Порядок обновления клинических рекомендаций
Клинические рекомендации обновляются 1 раз в 3 года.
Приложение А3. Связанные документы
Клинические рекомендации «Увеиты, ассоциированные с ювенильным идиопатическим артритом» разработаны с учетом «Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012г. (зарегистрирован в Минюсте России 20.12.2012г. № 26208).
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Увеиты, ассоциированные с ювенильным идиопатическим артритом
Приложение В. Информация для пациентов
Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза – возникает в среднем у 20% детей с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА).
Для увеита, ассоциированного с ЮИА, типично малозаметное начало и отсутствие жалоб у ребенка. Это может приводить к позднему выявлению заболевания глаз. Несмотря на частое отсутствие внешних симптомов, ЮИА ассоциированный увеит протекает тяжело и может приводить к развитию широкого круга осложнений и необратимому снижению зрения.
Увеит наиболее часто возникает у детей с олигоартритом (артрит с поражением 1 – 4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания), при манифестации ЮИА в возрасте до 6 лет и в первые 4 – 6 лет после дебюта суставного синдрома. Однако развитие увеита возможно в любом возрасте.
Для ранней диагностики увеита каждый ребенок с ЮИА должен быть осмотрен офтальмологом с последующим наблюдением, частота которого зависит от наличия или степени риска развития увеита.
При выявлении увеита врачом-офтальмологом будет назначено лечение, которое необходимо проводить в полном объеме. Следует регулярно посещать офтальмолога в назначенные сроки. Важно сообщать лечащему врачу обо всех нежелательных явлениях местной и/или системной терапии. Необходимо срочно обращаться к офтальмологу при жалобах ребенка на снижение зрения, плавающие точки, пятна, при покраснении глаза или появлении других его внешних изменений.
Своевременная диагностика увеита и соблюдение режима терапии позволят избежать развития осложнений и сохранить зрение Вашему ребенку.