гипоплазия щитовидной железы код мкб

Гипоплазия щитовидной железы

Общие сведения

Термином «гипоплазия» обозначается недоразвитие органа. Гипоплазия щитовидной железы является врожденной патологией, пороком развития, при котором маленькая по размерам железа не выполняет свои функции.

Эта патология в 72% становится причиной врожденного гипотиреоза у детей. Гипоплазия развивается в период внутриутробного развития, и в случае не выявления данной патологии у детей вовремя возникают тяжелые нарушения ЦНС, роста и развития ребенка. Гипоплазированная железа может длительно (недели — месяцы) продуцировать нормальное количество гормонов и проявляется «поздним» врожденным гипотиреозом.

Щитовидная железа, как эндокринный орган, вырабатывает гормоны, влияющие на обменные процессы во всем организме. Структурной единицей этого органа является фолликул, клетки которого вырабатывают йодсодежащие гормоны: тироксин и трийодтиронин (йод составляет 65% массы молекулы гормонов). Cинтез и высвобождение гормонов контролируются тиреотропным гормоном передней долей гипофиза (ТТГ). Под его действием происходит не только синтез и высвобождение гормонов, но и рост железы и увеличение ее кровоснабжения. При гипоплазии или аплазии нарушается процесс выработки гормонов и развивается гипотиреоз.

У взрослых уменьшение железы в размерах называется атрофия, но часто используется термин гипоплазия. С возрастом и при заболеваниях щитовидной железы (аутоиммунные тиреоидит) щитовидная железа уменьшается в размерах и в возрастной группе более 60 лет гипотиреоз уже выявляется у 7-12%. Распространенность гипоплазии железы у женщин в 3 раза выше. Объем щитовидной железы находится в пределах 25 см³ у женщин и 18 см³у мужчин. При размерах менее 8 см³ говорят о гипоплазии/атрофии. В тоже время размеры у железы могут быть уменьшены, а функция остается сохраненной. Поэтому нельзя ориентироваться на размеры данного органа — главное уровень синтезируемых ею гормонов, которые влияют на обменные процессы и репродуктивную функцию женщины. При гипотиреозе нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, бывают выкидыши, рождение недоношенных детей и осложнения родов. Гипоплазия может быть конституциональной особенностью девушек и женщин. У таких лиц выраженность жировой и мышечной массы тела ниже, чем у здоровых представительниц пола и отмечается равномерный тип распределения жировой массы.

Патогенез

В нарушении развития (дисгенезии) щитовидной железы играют роль генетические факторы (мутации генов, кодирующих транскрипцию и тиреоидные гормоны) и факторы внешней среды. Установлено, что три транскрипционных фактора участвуют в закладке этого органа PAX-8, TTF-1 и TTF-2. Показана роль TTF-1 в агенезии/гипоплазии, TTF-2 участвует в морфогенезе железы. TTF-2 и PAX-8 регулирует тиреоглобулин и тиреоидную пероксидазу.

Гормоны железы действуют на развитие организма. Т3 в большей степени метаболически активен. Гормоны регулируют рост, развитие и дифференцировку тканей. Они стимулируют секрецию соматотропного гормона, анаболически действуют на белковый обмен. Принимают участие в развитии костей и мышц, усиливают выход жира из депо, стимулируют кроветворение и миелинизацию нервных волокон, повышают возбудимость ЦНС, регулируют репродуктивную функцию и активируют психические процессы.

Недостаток гормонов нарушает рост и развитие детского организма. Замедляется биосинтез и распад белков. Снижается основной обмен. В тканях накапливаются мукополисахариды и задерживается жидкости в тканях и полостях (слизистый отек — микседема). Уменьшается всасывание глюкозы, замедляется ее использование клетками, появляется склонность к гипогликемии. При дефиците Т3 и Т4 снижается синтез соматотропного гормона.

Классификация

По стадиям клинических проявлений:

Врожденным вариантом нарушений развития органа является аплазия (отсутствие) щитовидной железы.

Причины

Врожденный порок развития органа возникает в результате мутации в генах PAX8 и TSHR под влиянием различных факторов. Таковыми являются:

Замечено, что гипоплазия щитовидной железы у женщин встречается в два раза чаще. Постепенное уменьшение объема функциональной ткани железы происходит за счет гибели тироцитов. Причинами этого состояния у взрослых являются:

Симптомы

Основным клиническим симптомом, которым проявляется гипоплазия и атрофия, является гипотиреоз. Степень выраженности гипотиреоза зависит от функции железы. У взрослых симптомы нарастают постепенно: появляется вялость, зябкость, мышечные боли, склонность к запорам, сухость кожи, ломкость и чрезмерное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Отмечается одутловатость лица, кистей рук и передней брюшной стенки из-за задержки жидкости. Язык также отечен и на нем остаются следы от зубов по краям. Охриплость голоса также связана с отеком голосовых связок. Больные быстро набирают вес.

Поражение периферической нервной системы проявляется парестезиями в руках и ногах, онемением конечностей. Изменения со стороны ЦНС выражаются в ухудшении памяти и снижением умственной работоспособности, больные становятся заторможенными. В тяжелых случаях отмечаются нарушения психики в виде депрессии, галлюцинаций. Со стороны сердечно-сосудистой системы — брадикардия и снижение давления.

Гипоплазия щитовидной железы у женщин репродуктивного возраста проявляется нарушением функции половых желез в виде снижения либидо. Также у таких женщин отмечается аменорея и бесплодие. Это связано с том, что недостаток Т3 и Т4 влечет увеличение секреции тиролиберина (релизинг-гормона) гипоталамусом, а он вызывает повышение продукции пролактина. В свою очередь гиперпролактинемия нарушает функцию гонадотропных гормонов. Хроническая гиперпродукция пролактина влечет нарушения менструального цикла, отсутствие овуляции и бесплодие, увеличение веса.

У женщин пожилого возраста симптомы гипотиреоза сходны с признаками старения, поэтому длительно не распознаются, протекая под «масками» других болезней. Такие женщины могут длительно наблюдаться по поводу ИБС, атеросклероза, анемии, паркинсонизма, не получая необходимой заместительной терапии гормонами щитовидной железы.

Анализы и диагностика

В биохимическом анализе крови:

В дальнейшем при контрольных обследованиях основное значение имеет уровень ТТГ. Исследование связанного Т4 не обязательно, а определение общего Т4 не имеет диагностическую ценность (уровень его зависит от уровня белков-транспортеров). Нецелесообразно определение уровня Т3, поскольку при гипотиреозе происходит быстрое превращение Т4 в Т3, поэтому уровень последнего в крови будет нормальным.

Важным в постановке диагноза является ультразвуковое исследование щитовидной железы. Производят замер размеров и сравнивают с возрастными нормами. Объем щитовидной железы в норме 10-18 см3, атрофия и гипоплазия считается при объеме менее 3 см3.

Лечение гипоплазии щитовидной железы

В случаях, когда гипоплазия имеет характер параметрической аномалии (выработка гормонов в норме), лечение не требуется. Если же гипоплазия/атрофия железы сопровождается снижением выработки гормонов в той или иной степени лечение заключается в заместительном назначении гормона щитовидной железы.

Заместительная терапия необходима для:

Заместительная терапия повышает качество жизни больных, уменьшает нейропсихические расстройства и снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний. Препараты левотитороксина являются препаратами выбора для лечения гипотиреоза. Они безопасны, хорошо всасываются в кишечнике и эффективно устраняют симптомы гипотиреоза. Левотироксин идентичен природному гормону тироксину и это является его преимуществом перед прочими синтетическими препаратами. При его приеме создается «депо» в крови, которое расходуется по потребности организма путем дейодирования тироксина и трансформации его в Т3. Поэтому в крови не создаются пиковые уровни трийодтиронина.

Препараты выпускаются в нескольких дозировках, а это позволяет точно подобрать индивидуальную дозу, производить коррекцию и достичь лучшей компенсации заболевания. Лечение гормонами начинают или с полной дозы, или с неполной, постепенно ее повышая до достижения необходимого уровня ТТГ. Коррекция дозы проводится при значительных изменениях веса, при беременности и с возрастом пациента. Подобранную дозу препарата принимают утром за 30 мин до еды (прием пищи ухудшает всасывание препарата) с небольшим количеством воды. Также нельзя совмещать прием препаратов левотироксина с карбонатом кальция, препаратами железа, гидроксидом алюминия и сукральфатом. Нужно соблюдать 4-часовый промежуток между этими препаратами. При приеме эстрогенов, которые связывают L-тироксин в кишечнике, необходимо повышение дозы препарата. Увеличение дозы левотироксина также может быть необходимо в период беременности, а также при наличии синдрома мальабсорбции или целиакии.

Лечение у женщин пожилого возраста имеет особенности: в отличие от молодых, которым можно назначить полную дозу 1,6-1,8 мкг/кг, пожилым, особенно с сопутствующими заболеваниями, рекомендуется начальная доза левотироксина 12,5-25 мкг. Затем при хорошей переносимости и отсутствии декомпенсации сердечно-сосудистых заболеваний, дозу медленно повышают, контролируя уровень ТТГ в крови.

Нормальный уровень ТТГ у пациентов старше 65 лет несколько выше, поэтому целевой уровень тоже устанавливается выше (ТТГ можно поддержать на уровне 10 мМЕ/л). Поскольку потребность гормонах с возрастом снижается пожилые могут получать левотироксин в дозе меньше 1 мкг/кг в сутки. Нередко при повышении дозы у пожилых при наличии кардиальной патологии отмечается ухудшения в виде нарушений сердечного ритма и развития правожелудочковой недостаточности. В связи с этим у пожилых применяются меньшие дозы — 0,9 мкг/кг веса. При плохой переносимости препарата в полной дозе одномоментно переходят на двукратный его прием.

Во время беременности женщина с выявленным гипотиреозом обязательно должна получать L-тироксин в определенной дозе, которая поддерживает ТТГ в пределах нормы для данного триместра. Контроль ТТГ в первые два триместра проводят каждый месяц и корректируют дозу препарата. Если женщина уже получала гормон щитовидной железы до беременности, то при наступлении беременности доза увеличивается по согласованию с эндокринологом.

Доктора

Шаткарь Елена Валерьевна

Афанасьева Светлана Дмитриевна

Подольская Татьяна Борисовна

Лекарства

Гормоны щитовидной железы: Эутирокс, L-тироксин Берлин Хеми, Тиро-4, L-тироксин-Акри, Баготирокс, L-тироксин-Фармак, Л-Тирок.

Процедуры и операции

Гипоплазия у детей

Дифференцировка щитовидной железы плода начинается на 7 неделе эмбриогенеза и занимает четыре недели. Структурные изменения заключаются в образовании фолликулярных клеток и функциональной единицы железы — фолликулов. Начинается быстрый фолликулярный рост и тироциты способны синтезировать гормоны уже с 12 недели. Щитовидная железа плода к этому времени уже может накапливать йодид и синтезировать гормоны. На активность железы плода влияет йод, который поступает в организм беременной и является основным компонентом гормонов. В связи с этим важно своевременно выявить йодный дефицит при беременности и назначить препараты йода. Это обеспечивает нормальное протекание беременности и появление на свет здорового ребенка.

Развивающийся плод нуждается в высоком потреблении йода, поэтому при беременности имеется риск развития физиологического дефицита йода. Важное значение имеет компенсация гипотиреоза у беременной, поскольку он и йододефицит являются основными причинами гипотрофии железы у ребенка и врожденного гипотиреоза. У беременных с гипотиреозом в 56 % случаев рождаются дети с гипоплазией щитовидной железы.

Врожденный гипотиреоз — основная причина задержки роста и умственного развития. Если лечение гипотиреоза начинается в первый месяц после рождения, можно ожидать нормальное психомоторное развитие ребенка. Без своевременного лечения дети становятся умственно отсталыми и имеют малый рост. Это связано с тем, что низкий уровень гормонов щитовидной железы в первые месяцы ребенка приводит к задержке миелинизации нервных волокон, уменьшается накопление липидов в нервной ткани и происходят структурные нарушения в нейронах. В случае врожденного гипотиреоза рост детей тормозится (тиреогенный нанизм).

Признаки врожденного гипотиреоза:

Если заболевание не компенсировано приемом гормонов на втором-третьем месяце развивается развернутая картина гипотиреоза: трофические изменения кожи, вялость, адинамия, брадикардия, бледность кожи, упорные запоры, нарушение психомоторики и внимания. В дальнейшем еще больше проявляется гипотиреоз в задержке физического и психического развития: ребенок поздно начинает ходить, поздно закрывается родничок, сдвигаются сроки прорезывания зубов. Тиреогенный нанизм характерен тем, что пропорции тела приближаются к хондродистрофическим. Из-за выраженного нарушения обмена гликопротеидов развивается отек подкожной клетчатки и увеличивается вес. Лицо становится одутловатым, язык большим и толстым, а глазные щели сужаются.

Возникают нарушения со стороны всех систем: увеличивается сердце, замедляется пульс, значительно снижается давление, появляются запоры и вздутие, снижается функция печени и почек. Если лечение не начато в первые недели жизни, возникают необратимые изменения в ЦНС (задержка психического развития и снижение интеллекта).

Скрининг по врожденному гипотиреозу позволяет диагностировать его в первые дни жизни, начать лечение и избежать тяжелых последствий. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза у новорожденных проверяют уровень ТТГ на 4-5 день, и он должен быть не выше 20 мкЕд/мл (вариант нормы). ТТГ выше 20,0 мЕд/л считается пороговым уровнем и анализ проводится повторно. При уровне 50,0 мЕд/л и выше подозревают гипотиреоз, а выше 100,0 мЕд/л указывает на гипотиреоз. Для врожденного гипотиреоза характерны следующие изменения при проведении УЗИ: значительное уменьшение размеров железы, неоднородность ее структуры и повышенная эхогенность.

При уровне ТТГ 50-100 мкЕд/мл сразу назначается лечение левотироксином. Считается, что чем раньше начато лечение, тем меньше осложнений заболевания будет в дальнейшем. В Германии лечение проводят уже с 8-9 дня жизни. Новорожденным, которым лечение не было назначено, проводят повторное определение уровня ТТГ, если он увеличивается, назначают лечение. Препаратом лечения врожденного гипотиреоза у детей также, как и у взрослых, является левотироксин. Его назначают в дозе 10-15 мкг/кг веса сразу после получения результатов неонатального скрининга. При тяжелой форме доза больше. Показателем адекватности терапии является нормальный уровень ТТГ, а у детей до года — уровень тироксина. Нормализация тироксина и ТТГ достигается через 2-4 недели. Оценку этих показателей проводят каждые 1-2 месяца на первом году жизни. Начальная доза левотироксина составляет 10–15 мкг/кг веса в сутки. Кроме того, потребность ребенка в тиреоидных гормонах коррелирует с поверхностью тела. Маленьким детям назначают при утреннем кормлении в измельченном виде.

Заместительная терапия проводится пожизненно и с ростом ребенка и увеличением веса доза препарата увеличивается, поскольку ведется расчет на кг веса. При длительном лечении, если оно было правильно назначено, у ребенка будет положительная динамика роста и дифференцировки скелета, а также общего развития.

Одновременно с заместительной терапией ребенок должен принимать витамины, Церебролизин, Глутаминовую кислоту, Энцефабол, Ноотропил, Пантогам, улучшающие метаболизм нервной клетки, а также массаж и общеразвивающую гимнастику. Бывают случаи, когда врожденный гипотиреоз обнаруживают в 10-15 лет, а до этого были разные диагнозы (хондродистрофия, гипофизарный нанизм, болезнь Дауна, аменорея, муковисцидоз) и неправильное лечение.

При беременности

Беременные с гипоплазией и гипотиреозом требуют особого внимания, поскольку нормальная функция щитовидной железы необходима для благополучных акушерских исходов и рождения здорового ребенка. Учитывая последствия дефицита гормонов на развитие плода, даже при выявлении субклинического гипотиреоза (форма, которая не проявляется клинически и протекает при повышенном уровне тиреотропного гормона и нормальном значении Т3 и Т4) рекомендуется начать лечение гормонами.

Распространенность гипотиреоза у беременных достигает 5% и неадекватное лечение вызывает различные осложнения — выкидыши, угроза прерывания, анемия, ранний и поздний токсикоз, фетоплацетарная недостаточность. У детей выявляется перинатальная энцефалопатия, гипоксия, асфиксия, в дальнейшем они имеют снижение интеллекта и нарушение полового созревания. Учитывая то, что эмбриогенез на ранних стадиях протекают под контролем материнских гормонов, назначение их при гипотиреозе у женщины должно быть проведено на этапе подготовки беременности. Перед наступлением беременности нужно добиваться уровня ТТГ 0,4–2,0 мМЕ/л. Затем в первом триместре ТТГ должен быть не более 2,5 МЕ/л, а позже — не более 3,0 МЕ/л.

Обычно беременным назначают такие же начальные дозы, как и всем — 50-125 мкг/сутки, при этом важно не допустить передозировки, которая тоже может вызвать неблагоприятные акушерские исходы. Уровень ТТГ вначале беременности контролируется ежемесячно, а на более поздних сроках раз в три месяца. Если женщине до беременности назначался левотироксин, то доза увеличивается на 50%. Также беременной назначаются препараты йода (Йодбаланс, Йодомарин), но в небольшой дозе 100 мкг в день — более высокие дозы могут вызвать гипотрофию щитовидной железы у плода.

Источник

Гипоплазия щитовидной железы

Содержание статьи:

Формирование щитовидной железы во внутриутрбный период

Диганостика гипоплазии железы и степени ее тяжести

Если на этапе внутриутробного развития происходят нарушения в закладке органов и их формировании, это будет оказывать влияние на здоровье на протяжении всей жизни. Заболевания проявляются сильнее, если отклонения от нормы высоки, и довольно слабо, если отклонения минимальны.

Редкими являются случаи, когда у человека наблюдаются врождённые пороки развития эндокринных желез. Например, агенезия тиреоидной ткани или перешейка и долей выявляются в 0,1-0,2 % от всех наблюдений.

Формирование щитовидной железы во внутриутробный период

На 3-4 неделе развития эмбриона начинается формирование щитовидной железы. За 4-5 недель происходит закладка обеих долей. К 13-ой неделе начинаю вырабатываться тиреоидные гормоны в крови плода.

Неблагоприятные факторы, воздействующие на эмбрион в период его воздействия, способствуют появлению аномалий строения или работы щитовидной железы. Оказать негативное влияние на данный орган могут:

Аномалии развития эмбриона могут быть связаны не только с проблемами щитовидной железы. Существуют иные нарушения развития.

Врождённые нарушения, выявляемые в тиреоидной ткани:

Ряд аномалий нередко протекает без проявления симптомов. Иногда первые признаки того, что у человека есть патология в этой области, проявляются, когда человек уже достиг подросткового возраста. В некоторых случаях – только во взрослом возрасте. Но в большинстве случаев первые признаки нарушений наблюдаются при рождении или в младенчестве.

Диагностика гипоплазии железы и степени её тяжести

Гипоплазия железы означает уменьшение её объёма. Причины такого явления различны. Некоторые факторы, из-за которых может возникнуть такая проблема:

Когда уменьшение объёма проявляется не сразу при рождении, а уже после, такое явление будет называться атрофия.

Выявлять объём тиреоидной ткани оптимально при помощи УЗИ. В процессе такого исследования замеряют каждую долю по трём параметрам: поперечный размер, продольный и вертикальный. Также измеряется толщина перешейка.

После выявления всех этих значений применяется формула, рассчитывающая общий объём органа. Выражается в кубических сантиметрах, реже – в миллилитрах. Проводится сравнение по таблице, в результате можно выявить отклонения от нормы.

Нормальные показатели разработаны для детей разных полов, а также по возрастам. Существует нижняя граница для каждой категории.

Рекомендуется учитывать как можно больше факторов, включая рост, вес; высчитывать площадь поверхности тела. Для диагностики гипоплазии у взрослых применяются те же принципы.

Есть и другие методы выявления данной проблемы:

Гипоплазия считается выявленной тогда, когда объём тиреоидной ткани меньше той самой нижней границы, установленной в таблицах. Если говорить точнее, объём должен отличаться на 2 стандартных отклонения и более.

Для детей, чей вес не превышает 20-25 кг, объём в норме составляет 1,5 см2. У взрослых мужчин данный параметр находится в районе 7 см2, у женщин – примерно 4 см2.

Степени гипоплазии и их выявление:

1. Степень 1-ая. Считается лёгкой. Снижение объёма после рождения в незначительной степени, либо врождённая аномалия – отсутствие перешейка либо одной доли. При лёгкой степени симптомов мало и они обычно слабо выражены. В большинстве случаев это не заканчивается развитием гипотиреоза.

2. Степень 2-ая. Её называют выраженной. Диагностируют в том случае, когда размеры органов уменьшаются существенно. В подавляющем большинстве случаев наблюдается недостаточная активность тиреоцитов.

Симптомы гипоплазии

Признаки нередко появляются уже в первые дни жизни. Выявление гипотиреоза в большинстве случаев происходит из-за выраженной гипотрофии или агенезии.

Признаки у детей сразу после рождения:

В школьном возрасте и дошкольном гипоплазия может привести к замедлению роста, незрелости эмоциональной и психической, плохим результатам в успеваемости. В подростковом возрасте заметно существенное отставание по росту. Также может произойти задержка полового созревания.

Проявление гипоплазии у взрослых, если параллельно присутствует гипотиреоз:

Опасность представляет ухудшение функций щитовидной железы у женщины в период беременности. В связи с этим обязательно направление к эндокринологу ещё на этапе планирования зачатия, а также в дальнейшем, если у пациентки наблюдается гипоплазия.

Заметили у себя один или несколько симптомов?

Записаться на прием

Дообследование

Когда гипоплазия выявлена в первый раз, будут назначены дополнительные лабораторные анализы. Исследуются:

Гормональный статус в первую очередь оценивают по уровню ТТГ. Для больных с гипоплазией наиболее характерно повышение концентрации этого гормона. Избыток ТТГ свидетельствует о первичном гипотиреозе. Выраженность этого состояния определяют по уровням Т3 и Т4. Сочетание высокого ТТГ и нормальных тиреоидных гормонов говорит о субклиническом (легком) гипотиреозе. Если концентрация Т4 и/или Т3 падает, то нарушение считают достаточно выраженным (манифестным). По уровням ТГ и антител судят о причинах уменьшения объема тиреоидной ткани. Для врожденной гипоплазии не характерно повышение этих показателей.

Лечение гипоплазии

Далеко не всем больным с гипоплазией щитовидки нужно активное лечение. Даже врожденное отсутствие одной из долей и общий объем железы до 4-7 см3 не всегда сопровождается нарушением гормонального фона. В том случае, если у больного выявлен гипотиреоз, ему назначается соответствующая терапия (левотироксином натрия). Лечение гипоплазии щитовидной железы в остальных случаях не требуется. Пациентам с недостаточным объемом тиреоидной ткани назначают профилактические дозы йодида калия.

Записаться на приём к эндокринологу в Самаре можно отправив онлайн заявку с нашего сайта. Будьте Здоровы!

Врачи отделения

Середина Галина Ивановна

Врач эндокринолог высшая врачебная квалификационная категория, стаж работы по специальности 30 лет.

Кияткин Николай Владимирович

Врач эндокринолог, первая врачебная квалификационная категория, стаж работы 12 лет

Кургузова Виктория Рудольфовна

Врач эндокринолог, первая врачебная квалификационная категория, стаж работы 8 лет

Мы вам перезвоним

Полезные сайты

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

Понедельник-пятница с 8-00 до 20-00
Суббота с 7-30 до 17-00
Воскресенье — Выходной

Мы в социальных сетях

Источник