врожденная глухота код мкб 10
Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Код по МКБ-10
Код по МКБ-10
Эпидемиология нейросенсорной тугоухости
Около 6% населения земного шара (278 млн человек) страдают глухотой или имеют проблемы со слухом. 80% глухих людей и людей с нарушениями слуха живёт в странах с низким и средним доходом. 70-90,4% пациентов, страдающих нейросенсорной тугоухостью, отмечают шум в ушах. Возрастные изменения в значительной степени влияют на состояние слуха. Более 30-35% людей в возрасте между 65 и 75 годами имеют снижение слуха, а в возрастной группе старше 75 лет этот процент увеличивается до 60%.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Причины нейросенсорной тугоухости
Нарушения слуха могут быть приобретённые и врождённые. В возникновении приобретённой нейросенсорной тугоухости многочисленными клиническими наблюдениями и научными исследованиями доказана роль:
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Симптомы нейросенсорной тугоухости
У больных нейросенсорной тугоухостью на первом месте всегда стоят жалобы на снижение слуха на одно или оба уха, которое часто сопровождается субъективным шумом в ухе (ушах). При острой тугоухости в большинстве случаев наблюдается нисходящий тип аудиометрической кривой. Достаточно часто у больных выявляется положительный феномен ускорения нарастания громкости. При односторонней нейросенсорной тугоухости пациент теряет способность летерализовать звук в пространстве. Двустороннее снижение слуха приводит людей к замкнутости, потере эмоциональной окраски речи, снижению социальной активности.
Где болит?
Что беспокоит?
Скрининг
Первоначальная оценка слуховой функции требует анализа акуметрических и аудиологических показателей, среди которых обязательным является проведение камертональных проб, регистрация тональной пороговой аудиограммы. На тональной аудиограмме могут наблюдаться различные формы аудиометрических кривых в зависимости оттого, на каких частотах изменен слух.
Современный подход к диагностике поражений органа слуха заключается в проведении многопланового обследования больного. Для установления причины заболевания и выработки наиболее эффективной лечебной тактики проводится исследование функции звуковоспринимающей системы и вестибулярного анализатора, оценивается состояние сердечно-сосудистой, выделительной, эндокринной систем и печени, изучаются показатели свертывающей системы крови. Дополнительным, более информативным методом, позволяющим уточнить вид тугоухости, является аудиометрия, выполненная в диапазоне частот свыше 8000 Гц.
Совершенствование методов диагностики тугоухости связано с разработкой объективных методов исследования, таких, как регистрация СВП и задержанной вызванной ОАЭ, В план обследования больных с нейросенсорной тугоухостью необходимо включение импедансометрии. как метода выявления состояния структур среднего уха.
Важным компонентом обследования больных с нарушением слуха и, в известной степени, прогностическим для результата лечения является определение состояния вестибулярного аппарата.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
При приобретённой нейросенсорной тугоухости у большинства пациентов отсутствуют какие-либо предвестники заболевания. В ряде случаев снижению слуха может предшествовать появление шума или звона в ушах.
Учитывая сложность диагностики нейросенсорной тугоухости, необходимо проведение комплексного общеклинического обследования больного с участием отоневролога, терапевт. невролога, окулиста (для оценки состояния глазного дна и сосудов сетчатки). эндокринолога (для проведения тестов на толерантность к глюкозе и исследования функции щитовидной железы), а также по показаниям, консультация травматолога.
[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха (H90)
Включена: врожденная глухота
Кондуктивная глухота БДУ
Врожденная глухота БДУ
Нейросенсорная глухота БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Нейросенсорная и смешанная тугоухость у взрослых
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» марта 2020 года
Протокол №86
Нейросенсорная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.
Название протокола: НЕЙРОСЕНСОРНАЯ И СМЕШАННАЯ ТУГОУХОСТЬ У ВЗРОСЛЫХ
Код(ы)МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| H90.3 | Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя |
| H90.4 | Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе |
| H90.5 | Нейросенсорная потеря слуха неуточненная |
| Н90.6 | Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость двусторонняя |
| Н90.7 | Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе |
| Н90.8 | Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугохуотсь неуточненная |
| H91.0 | Ототоксическая потеря слуха |
| H91.2 | Внезапная идиопатическая потеря слуха |
| H91.8 | Другие уточненные потери слуха |
| H91.9 | Потеря слуха неуточненная |
Дата разработки/пересмотрапротокола: 2019 год.
Сокращения, используемые впротоколе:
| СА | – | слуховой аппарат |
| НСТ | – | нейросенсорная тугоухость |
| ФУНГ | – | феномен ускоренного нарастания громкости |
| УЗДГ | – | ультразвуковая допплерография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ОАЭ | – | Отоакустическая эмиссия |
| ЭКоГ | Электрокохлеография |
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, отоларингологи, сурдологи, невропатологи, нейрохирурги.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Степень тугоухости | Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ) |
| I | 26-40 |
| II | 41-55 |
| III | 56-70 |
| IV | 71-90 |
| Глухота | ≥91 |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы:
Характерными признаками острой нейросенсорной тугоухости является:
Физикальное обследование:
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
Костно-воздушный разрыв менее 15 дБ; средняя потеря слуха (нисходящий тип кривой) на 500, 1000, 2000 и 4000 Гц. Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.
Показания для консультации специалистов: При наличии сопутствующих патологий, которые могли статьпричиной острой потери слуха, рекомендуется консультация соответствующих специалистов. (см. этиология)
Диагностический алгоритм:(схема)
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Причина тугоухости | Критерии исключения диагноза |
| ОНСТ | Острое (внезапное) одно или двустороннее понижение слуха вплоть до глухоты | грипп, нейроинфекция, менингит, травма (механическая, акустическая травма, баротравма), применение ототоксических лекарственных веществ (стрептомицин, мономицин, хинин, петлевые диуретики, салицилаты и др.) | На аудиометрии снижение слуха одновременно по всему диапазону частот, любой степени выраженности, вплоть до глухоты, отсутствие костно–воздушного интервала. При УЗДГ- возможно нарушение гемодинамики |
| синдром позвоночной артерии, синдром вертебробазиллярной недостаточности | Одно- или двусторонее постепенное снижение слуха | компрессия позвоночного сплетения и артерии в позвоночном канале, атеросклероз сосудов головного | Ультразвуковая допплерография позволяет хорошо визуализировать экстра и интракраниальные отделы артерий вертебробазилярного бассейна. При помощи МРТ позволяет увидеть даже небольшие очаги методом нейровизуализации стволовых структур |
| Болезнь Меньера(эндолимфатический гидропс), лабиринтопатия | флюктуирующая тугоухость, чаще односторонняя, приступообраз ное головокружение, сопровождающееся шумом в ушах, внезапное, приступообразное течение | врожденная неполноценность кохлеовестибулярного аппарата, нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей | Характерные клинические проявления и данные аудиометрии (односторонняя тугоухость). При помощи калорических тестов и тест саккад(электронистагмография) выявление характерных нистагмов. При ЭКоГсоотношение амплитуды суммационного потенциала и потенциала действия слухового нерва превышает 0,5. В норме это соотношение меньше 0,5 |
| отосклероз | первоначально снижение слуха на одно ухо, прогрессирующее течение, распространяющееся на другое ухо, иногда сопровождается прогрессирующим шумом в ухе. | наследственное остеодистрофическое заболевание костного лабиринта внутреннего уха, расположенного в области основания стремени | При аудиологическом обследовании часто выявляется «зубец Кархарта». На КТ височных костей можно обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. |
| Невринома слухового нерва | Постепенное снижением слуха на одно ухо, головокружение, боли в соответствующей половине лица, парез лицевого и отводящего нервов, нарушение глотания, фонации и артикуляции | возникают в результате потери опухоль-супрессорного гена на длинном плече хромосомы 22 | На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли» |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: при 1-2 степени ОНСТ лечение пациента проводится на амбулаторном уровне под наблюдением оториноларинголога.
| Фармакотерапевтическая группа | МНН ЛС | Способ применения | УД |
| глюкокортикостероид | Преднизолон |
Дексаметазон
Перорально по схеме: 10мг-10мг-8мг-8мг-6мг-6мг-4мг-4мг-2мг-2мг
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,4]
Медикаментозное лечение[1,4]:
Глюкокортикостероидная терапия с использованием следующих препаратов назначаются индивидуально, с учетом всех имеющихся у пациента сопутствующих заболеваний, противопоказаний к назначению лекарственных препаратов и возможных побочных действий. Тенденция раннего лечения в течении первых 2 недель после появления симптомов глюкокортикостероидными препаратами дает наиболее положительный эффект.
| Фармакотерапевтическая группа | МНН ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероид | Преднизолон |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликтаинтересов: нет.
Рецензенты:
1) Тулебаев Райс Кажкенович – профессор, Академик НАН РК, Президент Ассоциации оториноларинголов РК.
2) Мухамадиева Гульмира Амантаевна – доктор медицинских наук, оториноларинголог, профессор кафедры оториноларингологии НАО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
Нейросенсорная тугоухость – потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва или центральных отделов слухового анализатора. [1, 2]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
• наличие травм головы.
Речевая аудиометрия со СА: распознавание менее 30% многосложных слов в открытом выборе.
Дифференциальный диагноз
Лечение
• монауральное слухопротезирование СА при двусторонней ассиметричной нейросенсорной тугоухости.
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно.
• лидокаин не более 1 г. антибиотика растворяют в 3,5 мл. 1% раствора лидокаина и вводят глубоко в ягодичную мышцу, раствор, содержащий лидокаин и цефалоспориновый антибиотик, нельзя вводить внутривенно.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
• наличие психических и грубых неврологиеских нарушений (эпилепсия, эпилептическая готовность, психические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10–F 29; F 63; F 72–F 73).
Сенсоневральная тугоухость у детей. Клинические рекомендации.
Сенсоневральная тугоухость у детей
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
ВМП – высокотехнологичная медицинская помощь
ВОАЭ – вызванная отоакустическая эмиссия
дБ нПС – децибел над порогом слышимости
ИПРА – индивидуальная программа реабилитации и абилитации
ЗВОАЭ – задержанная вызванная отоакустическая эмиссия
КТ – компьютерная томография
ЛП – латентный период
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСЭ – медико-социальная экспертиза
КИ – кохлеарная имплантация
КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
ОАЭ – отоакустическая эмиссия
СА – слуховые аппараты
СВП – слуховые вызванные потенциалы
СНТ – сенсоневральная тугоухость
ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция
ЦНС – центральная нервная система
Термины и определения
Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга, возникшая в процессе внутриутробного развития плода или в перинатальном периоде.
1.2 Этиология и патогенез
Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы: наследственные (генетически детерминированные, семейные) и ненаследственные (экзогенные). По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретенными.
Революционные достижения молекулярной генетики последних десятилетий коренным образом изменили понимание истинной природы врожденной тугоухости и определили пересмотр соотношения (доли) причин в этиологической структуре. Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85% случаев это несиндромальные формы. Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха. Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, и соответственно к периферической тугоухости [1, 2].
Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2. Самой распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России является делеция 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного носительства составляет 2-6%. Распространенность данной формы врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более 50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха. Ген GJB2 кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в улитке. Результатом рецессивных мутаций данного гена является врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость тяжелой степени и глухота. Ранее такие дети составляли группу неясной этиологии, поскольку у большинства из них не отягощен семейный анамнез и отсутствуют другие факторы риска по тугоухости [3].
К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ, прежде всего относят синдром Пендреда (ген SLC26A4), синдром Ушера IIA типа (ген USH2A), бранхио-ото-ренальном синдроме (ген EYA1), синдром Ваарденбурга и другие.
Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных. В 10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость. Однако 90% случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25%. В половине случаев СНТ характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха. [4]
Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная иммунизация, токсоплазмоз [5], сифилис – своевременное выявление и лечение). Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости [6]
К патологическим состояниям перинатального периода, оказывающим негативное воздействие на слуховую функцию новорожденного, относят гипоксию (оценка по шкале Апгар не более 6 баллов за 5 минут, необходимость респираторной поддержки, признаки церебральной ишемии) [7], гипербилирубинемию [8, 9]. Как правило, эти дети находятся на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных [10]. Особое внимание стоит уделять состоянию слуховой функции у детей, родившихся раньше срока (гестационный возраст 32 недели и менее, очень низкая менее 1500 г масса тела) [11, 12], по мере развития ребенка происходит созревание слуховых проводящих путей. Однако в связи с общей незрелостью недоношенного, множественной сопутствующей патологией и длительным периодом выхаживания часто реализуются патологические факторы, перечисленные выше [13, 14].
К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся менингит, вирусные детские инфекции, применение ототоксических препаратов (аминогликозиды, диуретики и др.), травмы головы (перелом височных костей/основания черепа), нейродегенеративные заболевания, которые требуют своевременного аудиологического обследования, лечения и реабилитации.
1.3 Эпидемиология
Врожденная СНТ представляет собой важную проблему здравоохранения. Необходимость ранней диагностики тугоухости и глухоты обусловлена, прежде всего, прямой зависимостью речевого и психического развития слабослышащего ребенка от сроков начала проведения реабилитационных мероприятий. Рекомендуемый оптимальный в отношении прогноза речевого и психоэмоционального развития возраст постановки окончательного диагноза и начала реабилитационных мероприятий ограничен 3-6 месяцами жизни, особенно в случае глубокой потери слуха. Поэтому выявление СНТ у детей должно начинаться с периода новорожденности, что дает возможность немедленно приступить к реабилитационным мероприятиям. С увеличением возраста постановки окончательного диагноза и начала слухоречевой реабилитации интеграция детей с тугоухостью и глухотой в речевую среду становится все затруднительней, и вероятность развития грубых нарушений речи, социальной изоляции и, следовательно, инвалидизации у ребенка возрастает.
Расчеты показывают, что на каждую 1000 физиологических родов приходится рождение одного глухого ребенка. У 20-40 детей из 1000 новорожденных из популяции, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется глухота или выраженные нарушения слуха. Неопределенность и разноречивость приводимых в литературе данных во многом зависят от трудностей, имеющих место при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушений слуха. Проблемы, возникающие при сопоставлении различных массивов статистических данных, могут быть объяснены географическими различиями, эпидемическими факторами, а также тем, что в ретроспективный анализ или анализ результатов, полученных у детей старшего возраста, включаются случаи прогрессирующей тугоухости или тугоухости с поздним началом. Наконец, значительно затрудняет оценки и то, что из анализа практически исключаются слабые двусторонние потери слуха, односторонняя сенсоневральная тугоухость. С учетом всех отмеченных факторов процент детей, имеющих стойкие нарушения слуха, увеличивается до 3-4 на 1000 15.
Эпидемиологические исследования свидетельствуют о преимущественно сенсоневральном типе врожденных нарушений слуха (около 80% в структуре врожденной тугоухости). Случаи врожденной СНТ исторически выявлялись только по причине задержки речевого развития в отличие от нарушений кондуктивного характера, чаще всего обусловленных пороками развития уха и другими челюстно-лицевыми аномалиями.
1.4 Кодирование по МКБ-10
H90.3 Нейросенсорная тугоухость двусторонняя;
H90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
H90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточненная;
1.5 Классификация
В соответствии с единой международной классификацией (ВОЗ, 1997) в зависимости от тяжести нарушения слуха выделяют следующие степени тугоухости (табл. 1).
Таблица 1. Международная классификация степеней тугоухости
Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)
По времени возникновения СНТ у детей может быть врожденной, прогрессирующей, поздней и приобретенной.
По принципу остроты заболевания у детей выделяют острую и стойкую (хроническую) СНТ.
В отношении сроков речевого развития СНТ у детей может быть доречевой или послеречевой.
Скрининг
В результате появления высокочувствительных объективных методов исследования слухового анализатора, применимых у новорожденных и не требующих привлечения высококвалифицированного персонала 19. Во многих странах были реализованы программы универсального скрининга новорожденных 22.
Золотым рекомендованным стандартом [24] является:
На сегодняшний день в качестве скринингового метода для ранней диагностики нарушений слуха широко применяется регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ), которая соответствует критериям эффективности скрининга в отношении простоты и времени проведения исследования и характеризуется высокой чувствительностью даже к незначительному нарушению функционального состояния органа слуха. Практическое значение ЗВОАЭ заключается в возможности регистрации ее при условии нормального или близкого к норме функционального состояния рецепторного аппарата внутреннего уха и сохранности звукопроводящей системы. Как известно, ЗВОАЭ не регистрируется, если пороги слуха превышают 25-30 дБ нПС в частотном диапазоне от 1 кГц до 4 кГц, охватывающем большую часть зоны речевых частот. Метод является объективным, простым в выполнении и интерпретации, характеризуется быстротой проведения исследования.
К недостаткам метода регистрации ЗВОАЭ относится недостаточно высокая специфичность, что обусловлено завышенным показателем ложноположительных результатов (ошибочно выявленных), составляющих у новорожденных в первые сутки жизни почти 20%. Ложноположительные результаты нередко обусловлены зависимостью качества записи ЗВОАЭ от состояния среднего уха и наружного слухового прохода (отрицательным давлением в барабанной полости, наличием послеродовых масс в наружном слуховом проходе и т.п.), которое рассматривается как транзиторное, физиологического состояния детей раннего возраста и новорожденных. Поэтому оптимальным сроком для проведения регистрации ЗВОАЭ является 3-4-й день после рождения ребенка, когда наружный слуховой проход уже свободен от посторонних масс и регистрация эмиссии наиболее эффективна
Высокий уровень ошибочно не прошедших скрининг c помощью ЗВОАЭ неоправданно увеличивает время регистрации и затраты на проведение дорогостоящих методик при полном аудиологическом обследовании, назначаемом на следующем этапе. Также надо учитывать и моральный аспект проблемы ложноположительных результатов, заключающийся в напрасно доставленной тревоге кормящей маме и членам семьи ошибочно выявленного в плане тугоухости ребенка при наличии у него нормального слуха, что отрицательно влияет на качество жизни всей семьи. К тому же регистрация ЗВОАЭ, источником которой являются наружные волосковые клетки улитки, не обеспечивает выявление ретрокохлеарной патологии, составляющей почти 10% в структуре высокой степени тугоухости и глухоты.
Метод регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) характеризуется более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с регистрацией ЗВОАЭ. Однако сам процесс записи КСВП намного продолжительнее, более чувствителен к условиям проведения тестирования (необходимо обеспечение соответствующего стандартам заземления), требует значительного технического обеспечения и высокой квалификации персонала.
Технологии быстрой автоматизированной регистрации КСВП позволяют значительно снизить трудоемкость стандартной записи потенциалов, обеспечивают как высокую чувствительность и специфичность, так и высокую экономичность.
Непрохождение теста (результат — «REFER») указывает на возможность нарушения слуха (превышения порогов слышимости 35-40 дБ нПС).
Программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни
В России программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни реализуется с 2008 года на государственном уровне [25]. Протокол программы предписывает на 1-м этапе проведение всем новорожденным регистрацию ЗВОАЭ на 3-4-е сутки жизни в родильном доме, недоношенным детям регистрацию ЗВОАЭ проводят в сроки от 14 дней до 1 месяца. В случае отсутствия четкого ответа на одно или оба уха ребенку проводят повторную регистрацию ЗВОАЭ в поликлинике в 1 месяц. Также в поликлинике проходят 1-й этап скрининга дети, у которых в обменной карте нет отметки о проведении аудиологического скрининга, и дети, рожденные вне родовспомогательного учреждения. По результатам тестирования в поликлинике дети с отсутствием четкого ответа на одно или оба уха направляются на 2-й этап в центры реабилитации слуха для проведения расширенного аудиологического обследования в возрасте до 3 месяцев. Также на 2-м этапе должны быть обследованы дети с факторами риска по тугоухости вне зависимости от результатов 1-го этапа.
Международными руководствами рекомендуется использовать отдельный протокол скрининга у детей, требующих нахождения в палатах интенсивной терапии более 48 часов. Этим детям рекомендовано проведение автоматической регистрации КСВП с целью исключения вероятности не только сенсоневральной тугоухости, но и заболеваний спектра аудиторных нейропатий [24, 26].
Значимость факторов риска требует регулярного пересмотра по мере накопления и анализа статистических данных [27]. В рекомендациях Объединенного комитета по скринингу слуха новорожденных в 2007 году [24] все патологические состояния неонатального периода были объединены в одну позицию.
Патология беременности, если она не отразилась на состоянии новорожденного, не считается самостоятельным фактором риска. Наличие 2-х и более факторов риска повышает вероятность развития патологии слухового анализатора.
Все родители должны получать письменную информацию о ключевых этапах развития слуха, речи и языка, а также информацию о факторах риска развития прогрессирующей тугоухости или тугоухости с поздним началом. В случае возникновения вопросов о развитии слуха, речи или языка ребенка на любом этапе он должен быть направлен на соответствующее возрасту исследование слуха.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Основными жалобами при СНТ у детей является отсутствие или сомнительная реакция на звуки у детей в доречевом периоде по мнению родителей или врачей-специалистов, задержка речевого развития у детей младшего возраста, снижение слуха у детей старшего возраста.
Среди данных анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию слуха у ближайших родственников, течению беременности, гестационному возрасту на момент родов, особенностям течения родов, массе тела при рождении, оценки по шкале Апгар, течению перинатального периода, наличию инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у других специалистов.
Комментарии: уточнение причины обращения может повлиять на объем диагностического обследования. Тщательный сбор анамнеза позволяет предположить причину нарушения слуха и определяет тактику диагностики и реабилитации.
2.2 Физикальное обследование
Комментарии: физикальное обследование позволяет исключить нарушение звукопроведения по причине обтурации или стеноза/атрезии слухового прохода.
2.3 Лабораторная диагностика
Комментарии: выявление наследственной этиологии подтверждает врожденный характер СНТ. У детей с двумя рецессивными мутациями в гене GJB2 при отсутствии воспалительных изменений в среднем ухе можно не ожидать восстановления слуха, пороги слышимости как правило стабильны. Раннее начало реабилитации обеспечивает хорошие результаты при соблюдении всех условий.
2.4 Инструментальная диагностика
Комментарии: Регистрация КСВП является основным методом, подтверждающим нарушение слуховой функции у детей раннего возраста. Исследование проводится у детей раннего возраста в состоянии естественного сна. Допустимо проведение исследования под медикаментозной седацией в учреждениях, оснащенных реанимационной службой. У детей старших возрастных групп возможна регистрация КСВП в спокойном бодрствующем состоянии.
Определение порогов КСВП в каждом ухе выполняется посредством стимуляции щелчками и/или высокочастотными тональными посылками (2000-4000 Гц). Пороги должны определяться шагом не более 10 дБ. Целесообразно проведение анализа морфологии КСВП, а также оценки абсолютных и межпиковых латентных периодов (ЛП) в ответ на высокие уровни стимуляции.
На высоких уровнях стимуляции воздушнопроведенных широкополосных стимулов (щелчков) целесообразно использование противоположных полярностей стимуляции и запись кривых в различные сегменты памяти с целью оптимизации регистрации микрофонного потенциала. Это позволяет диагностировать аудиторные нейропатии или другие формы патологии слуховых проводящих путей. С целью исключения наложения артефакта стимула на микрофонный потенциал рекомендуется использование внутриушных телефонов.
Получение по возможности максимальной частотно-специфичной информации (ASSR или Chirp-тонов) имеет практическое применение в слухопротезировании. Как минимум, дополнительно к щелчку или высокочастотному стимулу рекомендуется проводить регистрацию СВП на частотах 1000 Гц или 500 Гц.
Комментарии: с целью получения более частотноспецифичной информации регистрацию ОАЭ следует проводить в том числе и при нормальных порогах КСВП, зарегистрированных при стимуляции щелчками [18, 24].
Комментарии: у детей в возрасте до 6 мес. наиболее корректной импедансометрической методикой можно рассматривать тимпанометрию с частотой зондирующего тона 1000 Гц.
Комментарии: определяется наличие реакции ребенка на звуки, начиная с интенсивности 30 дБ нПС, предъявляемые через громкоговорители, расположенные с обеих сторон от ребенка. Данная методика может быть применена у детей в возрасте старше 4-6 месяцев, хотя при подозрении на снижение слуха она может рассматриваться и у детей меньшего возраста.
Так как у ребенка используются не телефоны, а стимуляция через громкоговорители, определяемый ответ соответствует лучше слышащему уху.
Комментарии: ребенок усаживается вместе с родителем в звукозаглушенной камере таким образом, чтобы громкоговорители были расположены с обеих сторон от ребенка. Сверху или снизу от динамиков располагаются механические игрушки, которые могут двигаться или светиться (иногда вместо игрушки сбоку от исследуемым располагается монитор, на котором сменяются картинки). В свободном звуковом поле подается частотно-модулированный («трель») тон частотой 1000 Гц интенсивностью 50 дБ нПС и, если ребенок поворачивается в сторону динамика, приводятся в действие игрушки. Если же ребенок не обращает внимания на динамики, интенсивность повышается до тех пор, пока не будет получена реакция ребенка. Необходимо добиться того, чтобы ребенок объединял восприятие звука с началом движения (или зажиганием) игрушек или картинок. Исследование повторяется на частотах 2000, 4000, 500 и 250 Гц.
Методика определения порога слышимости соответствует методике, используемой при традиционной аудиометрии. Если при обследовании ребенка можно использовать телефоны, то пороги измеряются для каждого уха, если же нет (т. е. исследование проведено в свободном звуковом поле) – полученные результаты следует считать ответом от лучше слышащего уха.
Комментарии: ребенка инструктируют надеть кольцо на стержень пирамидки или произвести другие аналогичные действия с игрушкой, когда он услышит звук. Исследование начинается с частоты 1000 Гц на интенсивностях между 30 и 40 дБ нПС. Методика определения порога слышимости соответствует методике, используемой при традиционной аудиометрии. Пороги определяются на частотах 250-4000 Гц для каждого уха.
2.5 Иная диагностика
Комментарии: методы трехмерной визуализации являются основными в диагностике пороков развития слухового аппарата, требующих особой программы реабилитации.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Комментарии: глюкокортикоиды оказывают универсальное терапевтическое действие при острой СНТ независимо от этиологии.
Комментарии: традиционно эти препараты входят в схемы лечения при острой сенсоневральной тугоухости у детей, однако их применение не убедительно с позиций доказательной медицины.
3.2 Хирургическое лечение
Комментарии: является хирургическим этапом реабилитации методом кохлеарной имплантации (имплантационного протезирования) с обязательным последующим подключением и настройкой речевого процессора и сурдопедагогической реабилитацией.
4. Реабилитация
У ребенка с подтвержденной тугоухостью в срок до 6 месяцев жизни (скорректированного возраста у недоношенных) должна быть сформирована индивидуальная реабилитационная программа (ИПРА).
Комментарии: вопрос о необходимости слухопротезирования решается на основании информации, полученной при аудиологических исследованиях, поведении ребенка дома, в детском саду (школе), наличия дополнительных специальных потребностей, информации о развитии слуховой функции, речи и языка.
Критерии определения показаний для слухопротезирования должны основываться на следующих исследованиях:
Ребенок может рассматриваться как кандидат на слухопротезирование, если у него определяется стойкое повышение порогов слышимости в одном или обоих ушах свыше 40 дБ ПС (на любых двух частотах в диапазоне 500-4000 Гц) при поведенческой аудиометрии или при регистрации КСВП на щелчки (2000-4000 Гц). Во всех случаях при двустороннем снижении слуха, если не имеется противопоказаний, должно назначаться бинауральное слухопротезирование.
Рекомендуется использование заушных слуховых аппаратов у детей. Использование внутриушных слуховых аппаратов у детей не рекомендуется из-за возрастных изменений наружного слухового прохода и ушной раковины, связанной с ними обратной акустической связью, а также соображений безопасности.
Предпочтения должны отдаваться цифровым слуховым аппаратам, многоканальным, с направленным или двойным микрофоном, что способствует улучшению соотношения сигнал/шум.
Карманные слуховые аппараты могут назначаться только при наличии медицинских или физических противопоказаний.
Должна рассматриваться возможность использования FM-систем.
Требования к FM-системам и другим устройствам:
Выбор параметров электроакустической коррекции (модели слухового аппарата) и их верификация
Подбор слухового аппарата у детей должен производиться в соответствии с алгоритмами, специально разработанными для детей, которые учитывают возрастные особенности акустики уха, а также степень, конфигурацию и тип снижения слуха. Процедура подбора должна включать методику предписания усиления, определяет выход аппарата, соответствующий конкретному ребенку, и характеристики системы усиления (линейный или нелинейный, аналоговый или цифровой). Рекомендуется включение в процедуру верификации измерения различия между реальным ухом и соединительной камерой, ответа насыщения реального уха и максимальных значений на выходе. Должны учитываться акустика уха ребенка, ушного вкладыша, а также система усиления.
Валидация параметров коррекции должна проводиться на постоянной основе и должна включать:
Кохлеарная имплантация
Комментарии: вопрос о показаниях для КИ решается после использования бинауральных слуховых аппаратов в течение 3-6 мес. и отсутствии эффекта от слухопротезирования, а также при наличии мотиваций у семьи. Дети с подтвержденной наследственной тугоухостью (мутации в гене GJB2 и других генах) могут быть направлены на КИ, минуя этап. слухопротезирования.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
На протяжении всего реабилитационного процесса родители, члены семьи и другие лица, помогающие ребенку пользоваться слуховым аппаратом и кохлеарным имплантом, должны получать постоянную профессиональную поддержку.
Рекомендуемая частота повторных аудиологических обследований:
— после КИ – в соответствии с клиническими рекомендациями «Реабилитация пациентов после КИ».
Повторные исследования и наблюдение при слухопротезировании должны включать:
При выявлении одностороннего снижения слуха с нормальными порогами в здоровом ухе необходимо проводить динамическое наблюдение за слуховой функцией, а также развитием речи и языка каждые 6 мес. до достижения ребенком возраста 3-х лет.
Повторные исследования и наблюдение после кохлеарной имплантации с учетом возрастных особенностей ребенка должны включать: