что значит ригидность мышц шеи

Невролог «СМ-Клиника» рассказала о течении гиперкинеза у взрослых

Возможно, вы слышали выражение «Пляска святого Витта» — в исторических источниках так называли специфические проблемы нервной системы. Сегодня их называют гиперкинезами. Что это за болезнь и как ее лечить?

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог,
иммунолог, член
Санкт-Петербургского
общества патофизиологов

ВАЛЕНТИНА КУЗЬМИНА
К.м.н., врач-невролог «СМ-Клиника»

До середины прошлого века считалось, что гиперкинезы – это вариант невроза. Но исследования в неврологии помогли определить, что это одно из проявлений серьезных нервных болезней.

Что нужно знать о гиперкинезе

Что такое гиперкинез

Причины гиперкинеза у взрослых

Гиперкинезы – это не заболевание, а синдром (набор определенных симптомов, проявлений). Они являются признаками повреждения нервной системы из-за:

Первичные – это наследственные повреждения нервной системы: болезнь Вильсона, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярные дегенерации.

Вторичные – они возникают из-за различных проблем, поражений нервной системы, полученных в течение жизни (черепно-мозговые травмы, энцефалиты, отравление угарным газом, последствия алкоголизма, тиреотоксикоза, ревматизма, опухоли и т.д.).

Психогенные – это гиперкинезы, которые возникают в результате острых психотравм, хронических поражений – истерических неврозов, психозов, тревожных расстройств. Эти формы бывают очень редко, но не исключены.

Проявления гиперкинеза у взрослых

Ключевые проявления патологии – это двигательные акты, которые возникают помимо воли самого человека. Их описывают как непреодолимое желание двигаться именно таким, необычным образом. Кроме того, возникают дополнительные симптомы, которые типичны для основного заболевания. Самые частые варианты проявлений:

Тремор или дрожание – попеременные сокращения мышц сгибателей-разгибателей, имеющие как высокую, так и низкую амплитуду. Они могут быть в разных частях тела, пропадая при движении или в покое (либо, наоборот, усиливаясь).

Нервный тик – резкие, отрывистые сокращения мышц, имеющие низкую амплитуду. Тики обычно локализуются в одной группе мышц, их можно частично подавлять волевым усилием. Бывают моргание, подергивание уголка глаза, мигание, повороты головы, сокращение уголка рта, плеча.

Миоклонии – сокращения в хаотичном порядке отдельных мышечных волокон. За счет них некоторые группы мышц могут совершать непроизвольные движения, рывки.

Хорея – неритмичные рывковые движения, производимые с большой амплитудой. При них двигаться произвольно крайне тяжело, обычно они начинаются с конечностей.

Баллизм – резкие и непроизвольные вращательные движения в плече или бедре, из-за чего конечность совершает бросковые движения.

Блефароспазм – резкое непроизвольное смыкание века из-за повышения тонуса мышц.

Оромандибулярная дистония – непроизвольные смыкания челюстей с открытием рта при жевании, смехе или разговоре.

Писчий спазм – резкое сокращение мышц в области кисти при письме, нередко вместе с дрожанием кисти.

Атетоз – медленные извивающиеся движения в пальцах, стопе, кистях, лице.

Торсионная дистония – медленные скручивающие движения в области торса.

Лицевой гемиспазм – спазм мышц начинается с века, переходя на всю половину лица.

Виды гиперкинеза у взрослых

Гиперкинезы бывают различными, в зависимости от того, какая часть нервной системы и экстрапирамидного пути повреждена. Варианты различаются по темпу движений и особенностям так называемого «двигательного рисунка», времени возникновения и характеру этих движений.

Неврологи выделяют несколько групп гиперкинезов, по локализации их патологической основы.

Повреждения в подкорковых образованиях – их проявления будут в форме хореи, торсионной дистонии, атетоза или баллизма. Движения человека характеризует отсутствие какой-либо ритмичности, достаточно сложные, необычные движения, нарушение тонуса мышц (дистония) и широкие вариации движений.

Повреждения в стволе мозга – в этом случае будет типичным тремор (дрожание) появление миоритмий, тиков, лицевых спазмов, миоклоний. Для них характерна ритмичность, движения относительно простые и стереотипные.

Поражения корковых и подкорковых структур – для них типичны приступы эпилепсии, генерализованные гиперкинезы, диссинергия Ханта, моклонусы.

Если рассматривать скорость движений, которые непроизвольно возникают в теле, можно выделить:

постоянные движения, которые могут исчезать только во сне (это, например, дрожание или атетоз);
приступообразные, которые возникают периодами, ограниченными во времени (это тики, миоклонии).

Лечение гиперкинеза у взрослых

Диагностика

Основной план диагностики подразумевает консультацию невролога. Врач оценивает тип гиперкинеза, определяет сопутствующие симптомы, психические функции, интеллект. Также назначаются:

Современные методы лечения

– Из современных методов лечения, – объясняет врач-невролог Валентина Кузьмина, – можно выделить ботулинотерапию. Например, первичный писчий спазм можно уменьшить с помощью холинолитиков, но более перспективный метод лечения – инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез.

При выраженном кинетическом компоненте тремора, а также треморе головы и голосовых складок, эффективен клоназепам.

При мозжечковом треморе, плохо поддающемся лечению, обычно используют ГАМК-ергические препараты, а также утяжеление конечности с помощью браслета.

Профилактика гиперкинеза у взрослых в домашних условиях

– Специфических мер профилактики развития заболевания не существует, – подчеркивает врач-невролог Валентина Кузьмина. – Профилактика ухудшения уже имеющегося заболевания направлена в первую очередь на ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов. Также важным является соблюдение здорового образа жизни – полноценное питание, правильный режим отдыха и работы и др.

Популярные вопросы и ответы

Почему опасны гиперкинезы, когда нужно обращаться к врачу, нужно ли пить лекарства и можно ли полечиться самим, рассказала врач-невролог Валентина Кузьмина.

Какие могут последствия у гиперкинеза взрослых?

Среди основных последствий гиперкинеза у взрослых можно выделить проблемы с работой и в быту. Гиперкинезы не являются состоянием, опасным для жизни пациента. В некоторых случаях отсутствие лечения может привести к развитию ограничений подвижности суставов, вплоть до контрактур. Ограничения подвижности могут значительно осложнять осуществление таких простых бытовых действий, как одевание, расчесывание волос, умывание и т.д.

Постепенное развитие атрофии мышц приводит к полной неподвижности и инвалидности пациента.

Существуют ли лекарства от гиперкинеза?

Да, лекарства существуют, пить их надо будет постоянно, иначе гиперкинез усилится. Основной целью лечения является уменьшение имеющейся симптоматики и повышение качества жизни пациента.

Можно ли вылечить гиперкинез народными средствами?

Нет. Подобные методы не имеют доказанной эффективности, более того, они могут серьезно навредить, привести к прогрессированию основного заболевания из-за упущенного времени.

Источник

Серозный менингит

Поделиться:

Иногда ход мыслей доктора кажется родителям как минимум странным.

Телефонный звонок.
— Доктор, у ребенка с утра рвота 5 раз, температура 39. Что делать?
— А понос у ребенка был? — уточняет доктор.
— Да.
— А, ну тогда все хорошо.

Мама пациента удивлена. Как это «хорошо»? Мало нам рвоты, температуры, так еще и понос! Доктор что, совсем чокнулся? Нет. Дело в том, что если при наличии рвоты есть еще и жидкий стул, то дифференциальный диагноз значительно облегчается. Конечно, бывают и исключения, но в целом в такой ситуации весьма вероятно, что это кишечная инфекция. Понятно, ее необходимо лечить и разбираться, какая она. Но по крайней мере для доктора эта ситуация значительно проще, чем если у пациента нет диареи при наличии рвоты.

Характерный случай из практики

Вот пример. Лето. Мальчик, футболист, 11 лет, заболел остро. Многократная рвота, головная боль, температура невысокая — около 38. Понос был? Нет, сегодня стул 1 раз оформленный. Живот не болит, спокойный при пальпации. Даже не урчит.

Читайте также:
Головная боль у ребенка

Ну вот, приплыли. Значит (к сожалению), это не кишечная инфекция. Но и не «острый живот», что тоже неплохо. Сгибаю голову пациенту, пытаясь притянуть ее к грудной клетке. Не сгибается, больно. Это ригидность затылочных мышц — важный симптом менингита. Синдром Кернига (с разгибанием ноги) также положительный. Неужели все-таки менингит?

Общее самочувствие ребенка не тяжелое. Он садится в кровати, может (с трудом) дойти до туалета. Но доктора это не расслабляет. Ситуация может ухудшиться в любой момент. Ориентировочный диагноз — менингит, а это серьезно. Такое на дому не лечат, придется ехать в больницу.

Слово «менингит» звучит довольно грозно. Так и есть. Вообще-то это воспаление мозговых оболочек, которое может привести к самым тяжелым последствиям.

Виды менингитов

Менингиты бывают двух основных видов — бактериальные (гнойные) и серозные (асептические).

Гнойные менингиты — очень опасные заболевания. Их чаще всего вызывают менингококк, пневмококк или гемофильная инфекция типа b. Течение бактериальных менингитов тяжелое, лечатся они долго, весьма вероятны неприятные остаточные явления, нередки даже летальные исходы.

Но есть и хорошая новость — от всех основных возбудителей гнойных менингитов есть эффективные вакцины. Одна из них — от пневмококка — входит в отечественный национальный календарь вакцинации, остальные можно сделать за деньги.

К счастью, наш пациент оказался привит от всех этих микробов. Кроме того, видно, что течение болезни у него не очень тяжелое. А значит, скорее всего, у ребенка не гнойный, а серозный менингит.

Серозные менингиты протекают значительно легче бактериальных, лечатся симптоматически, осложнения и последствия встречаются редко (исключение — клещевой энцефалит). У серозных менингитов тоже есть разные возбудители. В основном, это энтеровирусы Коксаки и ECHO.

Прививок от энтеровирусов нет, специфического лечения тоже. Но течение энтеровирусного менингита обычно нетяжелое, больной поправляется сам примерно за неделю. Болеют этой инфекцией обычно летом.

Но вернемся к нашему пациенту. Клещ не кусал? Нет. Значит, скорее всего, это не клещевой менингоэнцефалит и не другие инфекции, передающиеся клещами (боррелиоз, эрлихиоз, анаплазмоз). Также ребенок в последнее время не болел ни ветрянкой, ни свинкой, ни даже гриппом, а значит, это и не осложнение данных заболеваний. От полиомиелита ребенок тоже привит. Да и нет у нас в России полиомиелита. Хотя Украина и Таджикистан рядом. Бывает еще менингит на фоне лихорадки Западного Нила (такое вирусное заболевание), но парень за последний месяц из Питера не выезжал. Вернулся бы с юга России — другое дело, там такое встречается.

Еще есть группа герпетических менингитов. В первые месяцы жизни воспаление мозговых оболочек часто вызвано вирусом простого герпеса. У пациентов с нарушениями иммунитета встречаются менингиты, вызванные вирусами Эпштейна – Барр, цитомегаловирусом, герпеса 6-го и 7-го типов. Но все это явно не про «нашего мальчика».

Точный диагноз. Пункция

Чтобы окончательно решить, какой у больного менингит, необходимо осуществить люмбальную пункцию. Образец спинномозговой жидкости (ликвор) забирается на анализ, благодаря которому можно точно определить, бактериальный это менингит или серозный, а также узнать, кто возбудитель. Помимо диагностического значения люмбальная пункция помогает облегчить состояние пациента за счет небольшого снижения внутричерепного давления.

Так и у нашего пациента. Уже на следующий день после люмбальной пункции, в результате которой был подтвержден диагноз серозного менингита, мальчик был бодр и весел. Выписали его, правда, только через 10 дней. Перестраховка. А причиной менингита действительно оказался энтеровирус.

Прошлым летом в России отмечались многочисленные вспышки сезонных менингитов. Передаются они банально — фекально-оральным путем, через грязные руки, водным путем (например, заглатывание инфицированной воды во время купания в каком-нибудь пруду), при близком контакте с больными людьми.

Мальчик поправился без всяких последствий и уже скоро смог снова играть в футбол. Что интересно, среди ребят из его команды еще несколько человек одновременно болели с повышением температуры, головной болью, болью в горле. Но ни у кого из них менингит не развился. Теоретически это мог быть тот же энтеровирус. Один и тот же патоген у одного пациента может вызвать обычное респираторное заболевание, тогда как у другого — менингит.

Профилактика энтеровирусных менингитов стандартная: соблюдать гигиену, мыть руки, кипятить воду, не общаться с больными людьми. А от остальных менингитов можно привиться.

Источник

Спазмы мышц шеи в Москве, лечим хронические спазмы мышц шеи в клинике Доктор Длин

Среди неврологических симптомов хронический спазм мышц шеи и воротниковой зоны – один из наиболее тревожных признаков, но каждый 2 пациент долгое время оставляет его без внимания. Ригидность – основание для записи на прием к специалисту, поскольку гипертонус не относится к временным клиническим проявлениям.

Болезни, вызвавшие спазмы мышечного и плечевого отдела, устраняют в амбулаторном или стационарном режиме, с применением консервативных либо хирургических методов. До обращения к врачу противопоказан прием лекарственных препаратов, использование средств народной медицины, прогревание спины, самостоятельное вправление костно-мышечных структур.

Причины развития

Специалисты выделяют несколько объяснений, почему возникает хронический спазм мышц шеи и воротниковой зоны:

К развитию перечисленных болезней приводит изнурительный физический труд; перенесенные травмы спины, шеи; переохлаждение, нарушение гигиены сна, малоподвижный образ жизни. Истончение структуры хрящей, которые входят в состав межпозвонковых дисков, вызывают гормональные изменения. Они развиваются на фоне эндокринных болезней: сахарного диабета, дисфункции щитовидной железы, коры надпочечников, гипофиза.

Симптомы

Чтобы врач быстро установил причинно-следственную связь, исключил стандартное переутомление спины, нужно сообщить срок давности состояния, перечислить признаки и степень их выраженности.

Хронический спазм мышц шеи и воротниковой зоны сопровождается другими симптомами:

Дополнительные признаки зависят от основной причины ухудшения самочувствия. При остеохондрозе выпадают волосы, регулярно возникает тошнота, кожа головы становится горячей на ощупь.

Если возникла межпозвонковая грыжа, возникают трудности с принятием удобного положения тела. Как и при миозите, пациента беспокоят «прострелы» в шее и спине: к незначительному облегчению приводит изменение положения тела. В случае развития сосудистых патологий возможна потеря сознания.

Когда обращаться к врачу

Нужно посетить специалиста, если спазм мышц шеи и воротниковой зоны беспокоит давно, обостряется часто, и во время приступов выраженность признаков достигает высокой степени. Заболевания костно-мышечной системы устраняет ортопед, вертебролог, травматолог. Если первопричина ухудшения самочувствия заключается в сосудистых нарушениях, защемлении нервов, понадобится запись на прием к неврологу.

Дополнительное основание для обращения к врачу – систематический прием анальгетиков. Чтобы купировать спазм, неприятные ощущения, пациенты используют обезболивающие препараты. При постоянном приеме анальгетиков развивается зависимость, а из-за медикаментозной интоксикации происходит дисфункция печени, почек, сердца. Чтобы избежать нарушения состояния внутренних органов, нужно обратиться к врачу, устранить причину ухудшения самочувствия.

Успех лечения на 90% зависит от опыта и квалификации врача.

Бесплатная консультация и диагностика врача

На консультации мы проводим тщательную диагностику всего позвоночника и каждого сегмента. Мы точно определяем какие сегменты и нервные корешки вовлечены и вызывают симптомы боли. По итогам консультации даем подробные рекомендации по лечению и если необходимо назначаем дополнительную диагностику.

Проведем функциональную диагностику позвоночника

Выполним манипуляцию, существенно облегчающую боль

Составим индивидуальную программу лечения

Диагностика

Патологии, которые приводят к развитию хронического спазма мышц шеи и воротниковой зоны, выявляют за счет комплексного обследования. Оно предполагает:

Наиболее информативные виды обследования – лучевая диагностика. С ее помощью выявляют структурные изменения, новообразования, смещение позвонков/межпозвонковых дисков.

На основании результатов пройденных исследований устанавливают первопричину развития ригидности мышечных волокон. В зависимости от особенностей клинического случая, врач может назначить и другие диагностические процедуры – ЭКГ (электрокардиограмму сердечной мышцы), биопсию, гистологический анализ взятого образца материала.

Лечение

Заболевания, которые приводят к появлению хронического спазма мышц шеи и воротниковой зоны, устраняют преимущественно мануальными (ручными) методами воздействия. Применение медикаментов составляет минимальную часть, что позволяет минимизировать степень их вредоносного воздействия на внутренние органы.

Методики, которые помогают избавиться от болевых ощущений, хронической ригидности мышц шейно-воротниковой зоны:

При отягощенных клинических случаях, чтобы обеспечить пациенту выздоровление, врачи клиники доктора Длина назначают сочетание указанных методик. Хороший эффект показывает авторская модель лечения ― Ди-Тазин терапия, при которой лекарственное вещество проникает на нужную глубину и лечит поврежденные ткани. Благодаря эффективности каждой из этих процедур удается избежать медикаментозной нагрузки на организм. Пациент выздоравливает без препаратов – за счет соблюдения диеты, прохождения комплексной мануальной терапии.

Хронический спазм мышц шеи и воротниковой зоны – это признак, который свидетельствует о нарушении кровоснабжения указанного отдела, причиной чему выступает свыше 10 факторов. Без прохождения обследования можно лишь предполагать, какое заболевание вызвало ригидность волокон. Обширная диагностика – первоочередное действие, необходимое для назначения эффективного лечения. При раннем обращении за медицинской помощью возрастает вероятность благоприятного прогноза. Применение средств народной медицины – нецелесообразная тактика: она обеспечивает кратковременный положительный эффект, не устраняет основную причину повышенного мышечного тонуса.

Нас рекомендуют 94% пациентов.
Спасибо за доверие и ваш выбор.

Источник

Что значит ригидность мышц шеи

Синдром ригидного человека (СРЧ) — редкое неврологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей ригидностью мышц и болезненными мышечными спазмами. Термин СРЧ впервые был введен в 1956 г. американскими неврологами F. Moersch и H. Wbltman, представившими описание больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флюктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре» [1, 2]. Этиология и патогенез данного заболевания остаются до конца не изученными, предполагается аутоиммунный механизм заболевания. При СРЧ относительно избирательно страдает ГАМКергическая нисходящая система, что приводит к нарушению баланса между норадренергическими и ГАМКергическими нисходящими системами [1, 2]. Основу клинических проявлений данного синдрома составляют: боли и напряжение мышц спины, живота, шеи; преобладание высокого мышечного тонуса в разгибателях конечностей, постоянное напряжение паравертебральных мышц, мышц живота и мышечные спазмы (см. таблицу) Диагностические критерии СРЧ с изменениями [3—5] [1].

Наряду с классическими вариантами СРЧ в литературе описаны случаи его сочетания с другими неврологическими симптомами, в том числе с мозжечковыми и глазодвигательными нарушениями, выраженной вегетативной дисфункцией, что расширяет представления о клинических проявлениях СРЧ [2, 6]. Приводим собственное наблюдение СРЧ с особенностями клинического течения.

Клинический случай

Пациент Т., 23 года, направлен в краевую клиническую больницу Красноярска с жалобами на выраженную прогрессирующую скованность и болезненные спазмы мышц спины, шеи, грудной клетки, живота, плечевого пояса со значительным ограничением подвижности позвоночника, затруднением выполнения движений, ходьбы (замедление и укорочение шага) и самообслуживания, ограничение свободной речи из-за скованности в артикуляционных мышцах, общую слабость, трудности при проглатывании пищи (особенно твердой), снижение массы тела на 10 кг в течении 3 мес. Пациент также отмечал усиление скованности мышц туловища при волнении, внезапных стимулах (громкий звук, испуг и др.) и уменьшение во сне.

Из анамнеза известно, что в детстве рос и развивался без особенностей. С детства вегетарианец, в течение последнего года стал употреблять в пищу мясо. С 16-летнего возраста диагностирован кифосколиоз грудного отдела, беспокоила умеренная болезненность в спине. Развитие настоящего заболевания присходило в течение года, появилась умеренная скованность и болезненность в мышцах туловища, что связал со стрессом. Далее прогрессировали скованность мышц, замедление ходьбы, затруднение при выполнении физической работы. Через 3 мес стал отмечать поперхивание сухой пищей, уменьшение массы тела. Вышеуказанные жалобы пациента неуклонно прогрессировали, усилилась скованность мышц и другие симптомы стали значительно более выраженными.

Наследственный анамнез не отягощен.

В неврологическом статусе при осмотре: ходьба самостоятельная, отмечается олигобрадикинезия. Пациент гипомимичен, при осмотре не присаживается (отмечает усиление стягивания в мышцах спины в положении сидя). Ориентирован, адекватен, в речи отмечается легкая дизартрия, на вопросы отвечает короткими фразами, отсутствует речевая инициатива. Нуждается в помощи в быту и при самообслуживании (трудно одеться, достать с полки кружку, помыться и т. д.). Память в пределах нормы, снижение внимания. Глазные щели D=S, зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма, диплопии нет. Тригеминальные точки безболезненны, чувствительность на лице не нарушена. Носогубные складки несколько асимметричны. Язык по средней линии, тонус языка несколько повышен. Мягкое небо подвижно, язычок по средней линии, глоточный рефлекс сохранен. Дисфагия при приеме сухой пищи. Напряжение мышц шеи и оромандибулярной мускулатуры, ограничение поворота и наклонов головы. Выраженный кифосколиоз в грудопоясничном отделе, ограничение движений во всех отделах позвоночника. Выраженное напряжение мышц живота, спины, шеи (рис. 1). Рис. 1. Вид пациента Т. (а) спереди и (б) сбоку. Паравертебральные мышцы в зоне сколиоза умеренно болезненны при пальпации. Скованность мышц рук и ног. Ограничение объема активных движений в верхних конечностях до уровня груди. Мышечная сила в конечностях достаточная во всех сегментах, сухожильные рефлексы D=S. Патологических знаков нет. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Менингеальных знаков нет. Тазовые функции не нарушены. Признаки вегетативной дисфункции: яркий разлитой дермографизм, гипергидроз ладоней и стоп.

Пациент прошел дообследование у генетика краевого медико-генетического центра, данных, свидетельствующих о лизосомальных болезнях накопления, нет.

По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга — признаки умеренной наружной гидроцефалии, минимальная эктопия правой миндалины мозжечка; мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки, органов брюшной полости, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — без патологии; эзофагогастроскопия — эрозия желудка, УЗИ щитовидной железы — без патологии.

Развернутый анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ревматологические пробы, креатинфосфокиназа — за весь период наблюдения в пределах нормы. Анализ крови на гормоны щитовидной железы (общий Т₃ — 1,17 нмоль/л, общий Т₄ — 100,53 нмоль/л, ТТГ — 2,49 мЕД/л) — в пределах нормы. Анализ на онкомаркеры: альфа-фетопротеин — 3,55 МЕ/мл (норма), раковый эмбриональный антиген — 2,9 нг/мл (норма). Проведена игольчатая электромиография (ЭМГ): в спонтанной ЭМГ регистрируется постоянная двигательная активность мышечных единиц и спонтанная активность в виде фибрилляций, фасцикуляций и единичных положительных острых волн. В трапециевидных мышцах потенциал двигательных единиц соответствует норме. Консультирован смежными специалистами (нефролог, ортопед, нейропсихолог, психиатр, офтальмолог, ЛОР-врач, уролог, гастроэнтеролог), данных в отношении болезни Бехтерева, онкологического заболевания, системного заболевания соединительной ткани, психиатрической и другой патологии не установлено.

Выполнен анализ крови на антитела к GAD (глутамат-декарбоксилаза), зарегистрирован повышенный уровень — 32,70 Ед/мл (норма менее 10 Ед/мл).

Учитывая постепенное начало заболевания с напряжением мышц, болезненными спазмами, медленное прогрессирование, затруднения при ходьбе, дисфагию, вегетативную дисфункцию, отсутствие когнитивных нарушений и другой соматической и неврологической патологии, подтвержденной данными электромиографической картины, наличие антител к антигенам ГАМКергических нейронов, был выставлен диагноз «G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения. СРЧ с выраженной ригидностью, дисфагией, дизартрией, вегетативной дисфункцией, скелетными деформациями в виде грубого кифосколиоза, умеренно прогредиентное течение, стадия неполной стабилизации». Пациент заочно был проконсультирован в ФГБНУ «Научный центр неврологии». Учитывая результаты проведенного комплексного обследования, наиболее вероятным являлся аутоиммунный патогенез заболевания.

Пациент госпитализирован в неврологическое отделение для проведения иммуносупрессивного лечения и подбора дальнейшей терапии. В ходе госпитализации выявлено эрозивное поражение желудка по данным гастроскопии, что явилось противопоказанием для пульс-терапии метилпреднизолоном. Проведен курс лечения внутривенным человеческим иммуноглобулином (октагам 5%) в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней, в качестве дополнительной терапии добавлен баклофен в дозе 10 мг 3 раза в сутки, вальпроевая кислота 600 мг в сутки (с целью стимуляции ГАМК-передачи). На фоне лечения отмечена динамика в виде уменьшения скованности мышц, увеличения объема движений в шейном отделе позвоночника, уменьшения речевых нарушений и дисфагии. Пациенту рекомендован прием циклоспорина в начальной дозе 50 мг/сут, которую наращивать далее пациент отказался. На фоне лечения в течение 3 мес состояние пациента стабилизировалось, стал активнее, уменьшилась ригидность, улучшилась речевая активность, глотает свободно. При плановом осмотре проведена коррекция терапии: вальпроевая кислота заменена на леветирацетам в дозе 500 мг/сут, добавлен диазепам в дозе 10 мг в сутки, баклофен 30 мг/сут, от дальнейшего приема циклоспорина, А пациент отказался. При наблюдении в динамике в течение полугода состояние пациента оставалось стабильным.

Дальнейшее прогрессирование заболевания в марте 2018 г., когда стала нарастать скованность мышц плечевого пояса и шеи, появились отеки стоп, которые были расценены как побочный эффект на прием леветирацетама. Препарат был отменен, однако отеки стоп не регрессировали. В апреле 2018 г. к клинической симптоматике добавился парез левой руки, который развился остро во время приема пищи, когда рука находилась на весу (рис. 2). Рис. 2. Пациент Т. Периферический монопарез слева. Вызвана бригада скорой медицинской помощи, пациент с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения был доставлен в стационар, обследован, проведена МСКТ головного мозга в динамике — без патологии, инсульт был исключен. При осмотре отмечено прогрессирование кифосколиоза, выявлен периферический парез проксимального (3—3,5 балла) и дистального (1,5—2 балла) отделов левой верхней конечности с выпадением рефлексов, отсутствием болевого синдрома, наличием вегетативно-трофических расстройств в виде отека левой кисти, болевой верхней моногипестезии левой руки. При пальпации выявлена выраженная ригидность паравертебральных мышц, мышц шеи, определялись триггерные точки в мышцах шеи и надплечья слева. По результатам электронейромиографии (ЭНМГ) регистрируется легкое снижение скорости проведения импульсов при антидромной стимуляции чувствительных окончаний срединного и локтевого нервов слева. В динамике выявлено нарастание титра антител к GAD — 101,50 Ед/мл.

Острое возникновение брахиоплексопатии слева при выполнении движений рукой на фоне выраженной ригидности мышц в области шеи и плечевого пояса, вероятно, было обусловлено компрессионно-ишемическим фактором в сочетании с дизиммунными механизмами. В пользу последнего свидетельствует нарастание титра анти-GAD-антител, сопровождающееся углублением ранее имевшихся и появлением новых клинических проявлений заболевания. Кроме того, при осмотре у пациента наблюдали отечность стоп (рис. 3), Рис. 3. Пациент Т. Отечность стоп. болевую гипестезию по типу «носков», выпадение ахилловых рефлексов с двух сторон. По данным ЭНМГ зарегистрировано снижение скорости проведения импульсов при антидромной стимуляции чувствительных окончаний икроножных и поверхностных малоберцовых нервов с обеих сторон. Таким образом, наряду с плексопатией у пациента диагностировано поражение другого отдела периферической нервной системы в виде дистальной сенсорно-вегетативной полинейропатии нижних конечностей. Отсутствие данных о паранеопластическом процессе позволяет предположить наиболее вероятной причиной развития полинейропатии у наблюдаемого пациента аутоимунный механизм. Кроме того, учитывая недостаточную массу тела пациента, возможно предположить метаболическое поражение нервов нижних конечностей.

С учетом прогрессирования неврологической симптоматики, нарастания титра антител к GAD, отсутствия изменений по эзофагогастроскопии проведен курс пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 1000 мг 5 раз. Пациента проконсультировал врач лечебной физкультуры, подобрана лечебная физкультура, к терапии добавлены трентал, нейрометаболическая терапия (тиоктовая кислота, келтикан-комплекс). Пациент выписан в стабильном состоянии, вместе с тем значимой динамики по симптомам поражения периферической нервной системы не отмечено.

Обсуждение

СРЧ — аутоиммунное заболевание с распространенностью 1 случай на 1 млн человек [7]. Часто данное заболевание сопровождается другими заболеваниями, такими как инсулинозависимый сахарный диабет, пернициозная анемия, гипотиреоз, недостаточность надпочечников и др. Учитывая установленные диагностические критерии, данное заболевание остается сложным и требует тщательного дифференциального диагноза с такими заболеваниями, как прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью, нейромиотония, мышечная дистония, крампи/тетания [1, 6].

В представленном клиническом примере диагноз СРЧ основан на клинических данных, результатах игольчатой ЭНМГ параспинальных мышц, наличии нарастающих в динамике антител к GAD. Особенностью данного клинического примера является сочетание типичных симптомов заболевания с поражением периферической нервной системы, что расширяет представления о клинических проявлениях данного заболевания. С учетом анализа собственного наблюдения и данных литературы можно предполагать о существовании фенотипического полиморфизма СРЧ и его иммунологической гетерогенности, что требует дальнейшего изучения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Источник