какие жалобы характерны для анемического синдрома

Анемия: как диагностировать и лечить

Анемия – клинический и гематологический синдром, при котором снижается уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрита. Анемия диагностируется при снижении уровня гемоглобина менее 117 г/л у женщин и менее 132 г/л у мужчин. Необходимо понимать, что анемия – не самостоятельное заболевание, а синдром, который развивается при большом количестве различных заболеваний, может быть проявлением сочетания различных патологий и требует глубокого диагностического поиска.

Анемический синдром широко распространен – те или иные виды анемий встречаются у 10-20% населения по всему миру, причем затронуты могут быть любые группы людей, независимо от пола, возраста, региона проживания, трудовой деятельности. Более всего анемии подвержены женщины (в особенности во время беременности) и дети. Наиболее часто встречающейся причиной анемии является дефицит железа (около 80-90% всех анемий) или других витаминов и микроэлементов. Чуть реже наблюдаются анемии, сопровождающие хронические заболевания, связанные с нарушением производства гемоглобина в костном мозге или его ускоренным разрушением, и наследственные анемии (что более характерно для жителей стран Средиземноморского бассейна и экваториальной Африки).

Причины и факторы риска развития анемии

Непосредственными причинами развития анемии могут быть:

1. Недостаточность поступления витаминов и микроэлементов – в эту группу входят анемии, которые развиваются вследствие снижения поступления в организм веществ, которые необходимы для создания гемоглобина и эритроцитов. К таким веществам относятся железо, фолиевая кислота, их дефицит встречается наиболее часто и связан с особенностями питания – полный или частичный отказ от мясной пищи, длительное голодание.

2. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) – могут быть как острыми (при тяжелых травмах), так и хроническими. При хронических постгеморрагических анемиях кровотечение происходит не одномоментно в большом объеме, а длительно и малыми порциями. Такие анемии характерны для заболеваний желудочно-кишечного тракта (геморрой, анальная трещина, хронические воспалительные заболевания кишечника), мочеполовой системы (острый и хронический гломерулонефрит, инфекции мочевыводящих путей, мочекаменная болезнь, онкологические заболевания почек).

3. Анемии, вызванные ухудшением работы кроветворных органов и систем, – связаны с нарушением нормального функционирования костного мозга, при котором в нем не производится достаточное количество клеток. Этот тип анемии развивается как при первичном поражении костного мозга (при наличии онкогематологического заболевания), так и на фоне воздействия токсичных веществ (чаще всего – лекарственных препаратов, но также ядов и тяжелых металлов).

4. Анемии хронических заболеваний – встречается у пациентов с длительно протекающими хроническими воспалительными и невоспалительными заболеваниями. Связаны как с нарушением функции определенных органов, влияющих на поддержание нормального уровня гемоглобина или эритроцитов в организме (например – снижение функциональной активности почек на фоне течения сахарного диабета, артериальной гипертензии, что приводит к снижению выработки эритропоэтина – гормона, который стимулирует рост эритроцитов), так и с характерным для воспалительных процессов повышением синтеза гепсидина – белка, который снижает усвоение железа.

Клинические проявления анемии

На начальном этапе анемии, когда снижение уровня гемоглобина, эритроцитов или гематокрита происходит постепенно, человек может не замечать наличия каких-либо изменений, списывая их на усталость, тяжелый физический или умственный труд, погодные явления. Кроме того, на начальных этапах развития анемического синдрома люди подстраиваются под меняющееся состояние организма, уменьшая свою физическую активность, что приводит к маскировке анемии.

Жалобы, которые предъявляют пациенты с анемическим синдромом, неспецифичны и требуют четкого и полного сбора анамнеза. Чаще всего люди отмечают общую слабость и снижение переносимости физических нагрузок, которые ранее для них считались адекватными. Пациенты отмечают общее снижение работоспособности, головные боли, головокружение, сонливость, одышку при обычной физической нагрузке (подъем по лестнице или длительная ходьба по ровной поверхности). При дальнейшем прогрессировании анемии наблюдаются потери сознания, нарушение формулы сна, повышение температуры до субфебрильных значений (37-37.5 С), нарушение пищеварения, снижение веса, эпизоды учащенного сердцебиения или боли в левой половине грудной клетки при физической нагрузке.

При осмотре необходимо обратить внимание на изменение цвета кожных покровов и слизистых, которые при дальнейшем усугублении анемии значительно бледнеют. Также кожные покровы могут становиться сухими, на них легко появляются трещины, выпадают и становятся ломкими волосы. Меняются ногтевые пластинки – они становятся более тонкими и плоскими, могут легко ломаться, становиться вогнутыми. При аускультации сердца пациента с анемией врач отмечает наличие специфического «систолического шума».

Вышеперечисленных изменений недостаточно для установления точного диагноза и подбора терапии, но большую часть из них каждый человек может определить у себя самостоятельно и обратиться к врачу для определения причин подобных изменений в состоянии своего здоровья и проведения дальнейших мероприятий по диагностике и подбору терапии.

Способы диагностики анемии

При выявлении одного или нескольких из вышеописанных признаков необходимо обратиться к врачу для уточнения наличия анемического синдрома и установления его причин. Этот процесс происходит в несколько этапов:

• выявление анемии;
• определение степени тяжести анемии;
• обнаружение причин анемии.

С учетом многообразия причин, которые могут вызвать анемию, в диагностическом поиске проводится большое количество исследований – осмотр врача со сбором жалоб и уточнением фактов из анамнеза пациента, проведение лабораторных и инструментальных исследований и, при необходимости, назначение консультаций специалистов. Подобрать необходимый перечень диагностических методов и правильно их интерпретировать может только врач.

О наличии анемии в анализах крови в первую очередь говорит снижение таких показателей, как гемоглобин, эритроциты и гематокрит. Так как эти показатели взаимосвязаны, то чаще всего они снижаются одновременно, но в некоторых ситуациях может быть снижен только какой-то один показатель, что тоже свидетельствует о необходимости осмотра врача и проведении дальнейших исследований. Уже по результатам оценки общего клинического анализа крови врач может сделать заключение о тяжести анемии, предположить ее генез и определиться с дальнейшей тактикой – есть ли необходимость в экстренной госпитализации пациента или обследование и лечение можно продолжить на амбулаторном этапе.

По результатам биохимического анализа крови и общего анализа мочи врач может более точно установить причину анемии (например, недостаток каких-либо микроэлементов или признаки разрушения гемоглобина) и, исключив другие причины, может назначить терапию для коррекции этих изменений. Так как анемия является многофакторным заболеванием, в ее диагностике может потребоваться использование инструментальных методов исследований в зависимости от того, какой версии происхождения анемии у пациента (с учетом имеющихся данных) придерживается лечащий врач. Сюда могут входить такие методы, как рентгенография, ультразвуковое исследование органов, эндоскопические исследования. С помощью проведенных исследований врач сможет точно установить причину анемии, определить наличие заболеваний, которые могут к ней привести и, при необходимости, направить пациента для консультации к специалисту, соответствующему профилю выявленного заболевания.

В лечении анемического синдрома преследуются 2 цели: коррекция показателей для достижения нормального функционирования всех органов и систем и исключение фактора, который привел к развитию анемии (т.е. лечение основного заболевания, коррекция недостатка витаминов или микроэлементов).

С учетом выявленных причин анемии в терапии могут быть использованы препараты витаминов и микроэлементов (в форме таблеток или в виде внутривенных или внутримышечных инъекций), терапия хронических заболеваний, если их течение является причиной анемии, решение вопроса о проведении консультаций специалистов необходимого профиля и оперативного лечения по показаниям.

При наличии клинических признаков анемического синдрома или выявленных в анализах отклонений от нормы ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Врач сможет назначить необходимую терапию только после проведения комплекса обследований и определения точного диагноза.

Самостоятельный бесконтрольный прием препаратов способен усугубить состояние человека, так как может не влиять на причину анемии или просто временно маскировать ее за кратковременным улучшением состояния. Кроме того, у каждого препарата есть противопоказания и побочные эффекты, поэтому терапию, с учетом индивидуальных особенностей пациента, может подобрать только лечащий врач.

Источник

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.

Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.

Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.

Источник

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Общая информация

Краткое описание

Российское общество неонатологов
Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины

Год утверждения: 2017 (пересмотр каждые 3 года)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 3, 5].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина. [9, 27, 31]

У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7 дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). [10] Проявляется бледностью кожных покровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемии характерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Лечение

Лечение

Ведение новорожденных, у которых была выполнена внутриутробная трансфузия крови, осуществляется по общим правилам и принципам лечения ГБН [14].

— пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).

Комментарии: показания к гемотрансфузии определяются клиническими рекомендациями по лечению анемии с учетом возраста; гемотрансфузия проводится в соответствии с правилами подбора компонентов крови у детей с ГБН [17, Приложение Г4]

Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень не может быть снижен путем избыточного перорального или внутривенного введения раствора глюкозы. Инфузионная терапия проводится только в том случае, если состояние ребенка с риском развития дегидратации и гипогликемии не позволяет увеличить объем жидкости энтерально в соответствием с потребностью ребенка. [5, 10].

Может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза. [10, 23] Проводится препаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут в 2 приема.

Введение раствора альбумина.

Доказательств того, что инфузия альбумина улучшает долгосрочные исходы у детей с тяжелой гипербилирубинемией нет, поэтому его рутинное применение не рекомендуется [10].

Фенобарбитал.

Эффект при ГБН не доказан, применение с целью лечение ГБН недопустимо.

При ГБН не доказано и недопустимо.

Эритропоэтин.

Рутинное использование не рекомендуется в виду наличия ограниченных данных о его эффективности при поздней анемии, связанной с ГБН. [10]

Препараты железа.

У новорожденных с ГБН имеется тенденция к избытку железа из-за гемолиза и проведенных гемотрансфузий. Избыток железа имеет множественные неблагоприятные последствия для здоровья. Назначений препаратов железа в первые 3 месяца у детей с ГБН, особенно, перенесших гемотрансфузии и ОЗПК, следует избегать. Назначение показано только при доказанном железодефиците (отсутствии повышения уровня ферритина). [10]

Нет доказательств эффективности. Однако часто применяется, учитывая затяжную анемию в дозе 0,1-0,25 мг/сут. [10]

При наличии показаний к ОЗПК у детей с желтушной формой ГБН операция всегда проводится в стандартном объеме (замена 2 ОЦК).

NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.

Источник

Синдром Рейно (I73.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах «шейного ребра» и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру­ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту­пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив­ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре­менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра­жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче­ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв­лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано­вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на­блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче­скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую­щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо­лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас­стройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключа­ется в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук об­следуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где прово­дится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погру­жаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных вели­чин через 10-15 мин;

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
• имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
• принимает ли больной на момент исследования какие–либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
• подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
• связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Источник