судорожная готовность чем опасна

Судорожный синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Судорожный синдром — реакция организма на физические раздражители. У детей появляется внезапно. Подразумевает непроизвольное сокращение мышц. Симптоматика развивается при патологической активности нейронов. Для определения причины возникновения и составления курса лечения требуется записаться на консультацию к врачу.

Симптомы судорожного синдрома

Приступы характеризуются внезапным появлением:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 26 Ноября 2021 года

Содержание статьи

Причины

Существует несколько причин развития синдрома:

Стадии развития судорожного синдрома

Выделяют несколько этапов прогрессирования судорог:

Разновидности

Судорожные приступы имеют разную продолжительность, причину возникновения и симптомы. Существует следующая классификация:

Парциальный судорожный синдром

Развивается при возбуждении нейронных клеток в головном мозге. В зависимости от присутствия угненетий сознания выделяют простую и сложную форму.

Простой судорожный синдром

Характеризуется отсутствием изменений сознания. Длится на протяжении нескольких минут. Подразумевает непроизвольные сокращения мышечной ткани верхних и нижних конечностей, тела, шеи. Во время припадка развиваются болезненные ощущения. Меняется восприятие мира, появляются ложные шумы, изменяется запах, вкус. Нарушается чувствительность кожных покровов.

Сложный судорожный синдром

Характеризуется нарушением сознания. Длительность — не более 120 секунд. Подразумевает потерю памяти о приступе, повторение однообразных действия.

Генерализованный судорожный синдром

Развивается при возбуждении нейронов на большом участке мозга. Парциальные судороги могут преобразоваться в генерализованную форму. Характеризуется утратой сознания.

Тонико-клонический судорожный синдром

Главный симптом — внезапная потеря сознания, тонические судороги подразумевают сокращение мышечных тканей туловища, сгибание верхних и нижних конечностей. Кожные покровы принимают синий оттенок. Возможно непроизвольное мочеиспускание. Длительность фазы не более 20 секунд. Клонические судороги длятся в течение 180 секунд, характеризуются ритмичными спазмами. Часто больной прикусывает язык. После приступа пациенты отмечают нарушенную координацию движений, потерю памяти на время припадка, тремор верхних конечностей.

Асбанс

Отличается небольшой продолжительностью — около 5 секунд. Характеризуется расширенными зрачками, потерей сознания. Больной не падает, продолжать находиться в том положении, в котором был до приступа. Во время припадка реакция на внешние раздражители отсутствует.

Миоклонический судорожный синдром

Редко серьезно воспринимается больным. Характеризуется непроизвольным сокращением мышечных тканей. Если во время припадка больной держал предмет в руке, он непроизвольно отбрасывает его. В остальном состояние пациента не изменяется.

Атонический судорожный синдром

Характеризуется обмороком, уменьшение тонуса мышечных тканей.

Эпилептический судорожный синдром

Характеризуется повторением приступов друг за другом, между припадками человек не приходит в сознание. Требует незамедлительной помощи врача.

Диагностика

Постановка диагноза возможна после комплексного обследования организма. Врач собирает анамнез, назначает прохождение инструментальных исследований. Рентгенография отображает преждевременное закрытие швов, гипертензию внутри черепа. Пневмоэнцефалография показывает нарушение кровотока. Исследуют кровь и спинномозговую жидкость больного. Используют электроэнцефалографию. При необходимости назначают компьютерную томографию. В сети клиник ЦМРТ для диагностики судорожного синдрома используют следующие методы:

Источник

Ночная эпилепсия или эпилепсия во сне

В этой статье узнаем, что такое Ночная эпилепсия или Эпилепсия во сне, узнаем какие могут быть приступы во сне, какие отличия эпилепсии во сне от нарушения сна.
Эпилептические приступы по отношению ко времени суток могут быть: только ночными приступами, преимущественно ночными, приступы в любое время суток, только дневные. Характерное время приступов эпилепсии во сне: при засыпании или при пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании или лишении сна (депривации сна).

Известно, что у третьей части от всех пациентов с эпилепсией (по разным данным у 10-45%) бывают только ночные эпиприступы или возникающие преимущественно во время сна, то есть у около 30% эпилепсия во сне.

Пациенты окрестили такую эпилепсию, связанную со сном, ночная эпилепсия. Хотя официально такого термина в эпилептологии не введено.

Выделяют ряд терминов, относящихся к событиям, связанным со сном:

Так много терминов, относящихся к ночным приступам, говорит о вариабельности проявлений во сне, о высокой частоте пароксизмов, о сложности диагностики. Возможны сочетания нескольких этих и других нарушений при эпилепсии и без неё.

Ночная эпилепсия причины

Вероятность возникновения приступов эпилепсии во сне определяется физиологией сна. Узнаем, что происходит в коре головного мозга при эпилепсии во сне.

Во время сна меняется возбудимость нервных клеток, работа их становится асинхронной.

Сон может нарушаться при эпилепсии, чаще при фокальных формах.

На ЭЭГ во время эпиприступов отмечается усиление или нарастание индекса эпиактивности в фазу медленного сна.
В фазу сна быстрого движения глаз – отмечается нарушение синхронности биоэлектрической активности. За счёт асинхронности разрядов в фазу сна быстрого движения глаз идёт подавление распространения разрядов на другие отделы мозга.

При нарушении фаз сна, с укорочением фазы сна быстрого движения глаз отмечается возбудимость, а на ЭЭГ усиление распространения разрядов, что иногда называют термином снижение порога судорожной готовности.

При депривации сна возникает повышенная сонливость, что способствует засыпанию во время записи ЭЭГ. При записи электроэнцефалограммы во время сна с большей вероятностью удается выявить патологическую активность.

Кроме депривации (лишения) сна провоцировать эпиактивность могут насильственное пробуждение, сытная еда, некоторые медикаменты (легкие седативные препараты).

Генерализованные эпилепсии и сон

Приступы во сне характерны для идиопатических генерализованных эпилепсий. Объясняется эта связь повреждением таламокортикальных структур.

При идиопатических генерализованных эпилепсиях депривация сна стимулирует эпиактивность и увеличивает вероятность эпиприступа.

Приступы чаще возникают при засыпании или пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании.

Так, в первые 15 минут – 1 час после подъёма у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсии отмечаются эпиприступы: миоклонии (чаще по типу подергиваний в руках) или, особенно при неэффективной терапии, генерализованные тонико-клонические приступы.

При эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна (ESES), даже по названию видно, что проявления заболевания связаны со сном. Особенностью этих форм эпилепсии является наличие продолженной эпилептиформной активности с высоким индексом эпиактивности (более 80%) в фазу медленного сна. А в фазу сна быстрого движения глаз индекс эпиактивности снижается.

Ночные приступы при эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна могут быть в виде: фокальных моторных приступов во время сна, генерализованных тонико-клонических приступов. Возможны также и дневные приступы как фокальные, так и генерализованные.

Симптоматическая вторично-генерализованная эпилепсия меньше зависит от циклов сон-бодрствование. При этой форме эпилепсии эпилептиформная активность и эпиприступы могут быть в любое время суток с равной вероятностью.

Фокальные эпилепсии и сон

При фокальных эпилепсиях приступы чаще возникают во время сна, в любой из фаз фазе сна, но чаще во время стадии медленного сна.

При симптоматической височной эпилепсии, эпиактивность чаще выявляется во время медленного сна, а приступы чаще дневные.

Ночная эпилепсия симптомы

При аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии отмечаются такие ночные приступы:

Особенности симптомов аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии:

«Ночная эпилепсия взрослых», «Ночная эпилепсия у детей», «эпилепсия во сне» — так пациенты чаще называют именно Аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Такая эпилепсия может начинаться в любом возрасте: в детском и во взрослом. У 30% пациентов она устойчива к противоэпилептическим препаратам, поэтому может продолжаться в течение всей жизни пациентов. От применения политерапии этой формы удается добиться лишь незначительное снижение силы, частоты и продолжительности ночных приступов эпилепсии.

Эпилепсия во сне или нарушение сна

Как отличить ночные приступы, являются ли приступы проявлением эпилепсии во сне или это нарушение сна?

Дифференциальный диагноз пароксизмальных событий во сне

Для уточнения характера ночных приступов объективным методом исследование является проведение видео ЭЭГ-полисомнография. Вариантом диагностики эпилепсии во сне является видео ЭЭГ – мониторинг, исследования более информативно после проведения депривации сна.

Если во время пароксизма одновременно регистрируется эпиактивность на ЭЭГ сна, то эти пароксизмы эпилептического генеза, то есть это эпилептические приступы во сне.

Ночные приступы могут быть короткими, и не сопровождаться эпилептиформными ЭЭГ разрядами, то эти нарушения не эпилептического генеза, относятся чаще к разряду парасомний.

Нарушения сна часто привязаны к определенным стадиям сна и имеют характерную клиническую картину.

На приёме эпилептолога встречаются и такие варианты, когда у пациента есть ночные приступы и эпиактивность, но это не эпилепсия.

Приведём клинический пример приступов во сне, сопровождающихся эпилептиформной активностью на ЭЭГ, но не относящихся к эпилепсии.

Обратился на приём мальчик, 3 лет, с ночными пароксизмами в виде снохождения, сноговорения. Со слов мамы: «Через 2 часа после засыпания встаёт с кровати говорит, идёт по квартире. Как- будто он что-то ищет. Чаще что-то невнятно. Часть слов понять можно, связаны со сном, с событиями дня. Иногда сын смеётся, плачет, стонет, боится, торопится. Глаза открыты, но взгляд неосознанный или «дикий». Через минут 10 мне удается его успокоить, уложить. Он спокойно засыпает. После лечения успокоительными препаратами был перерыв в его лунатизме 4 месяца, а затем постепенно участились до 2-4 раз за месяц». На ЭЭГ у пациента есть эпиактивность типа доброкачественных эпилептиформных разрядов детства в небольшом количестве в фоне и во сне. При проведении ЭЭГ с депривацией сна: во время записи сна нейрофизиологами описан пароксизм (сел на кровать, не реагировал, сказал несколько слов), но в этот момент эпиактивности по ЭЭГ не отмечалось.
Поставлен диагноз: Парасомнии (снохождение, сноговорение). Сопутствующий диагноз: Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства. Данных за активную эпилепсию в настоящее время нет.
Противоэпилептические препараты никогда не назначались этому пациенту. Делался акцент на необходимости соблюдать рациональный режим дня. В терапии он получал седативные препараты или ноотропы в возрастных дозах виде монотерапии (пантотеновую кислоту, адаптол, атаракс, фенибут, отвар седативных трав, новопассит) курсами на 1-2 месяца, 1-3 курса в год. Ответ на такую терапию всегда хороший: вышеописанные парасомнии полностью прекращались на 4-8 месяцев или значительно уменьшались; могли носить стертый характер (садится на кровать во сне, сидит 3-5 секунд, сам ложится и спит дальше; не чаще 1-2 раз в месяц).
Ребенок наблюдается у эпилептолога в течение нескольких лет. С течением времени постепенно жалоб на нарушение сна становится всё меньше. По ЭЭГ эпиактивность типа ДЭРД персистирует: в разных записях может быть в небольшом индексе или отсутствует.

Чем отличаются ночные приступы эпилепсии от парасомний:

С чем можно спутать ночную эпилепсию?

Нарушения сна, похожие на эпилепсию во сне:

Эпилепсии во сне, похожие на нарушения сна

Какие формы эпилепсии часто пропускают, а лечение проводят как неэпилептические нарушения во сне:

Клинические проявления при этих фокальных эпилепсиях схожи с нарушением сна неэпилептического генеза. Но ещё и в диагностике возникает сложность: при проведении ЭЭГ, в том числе ЭЭГ сна с депривацией сна, далеко не всегда можно выявить наличие эпиактивности. Данные МРТ головного мозга тоже не всегда могут выявить морфологический дефект.

Для точной диагностики эпилепсии во сне следует:

В сложных случаях назначаем пробное лечение противоэпилептическими препаратами и оцениваем эффект от терапии.

А иногда, когда есть явные сомнения в правильности диагноза эпилепсия, в условиях стационара следует отменить ранее назначенные противосудорожные; и сделать заключение по эффекту от отмены.

Итак, из всего разнообразия и сложности темы ночной эпилепсии отметим, что около трети пациентов с эпилепсией имеют приступы во сне; ночные приступы могут быть проявлениями разных форм эпилепсии, чаще идиопатической генерализованной у детей или фокальных (височных и лобных) эпилепсий; ночные приступы могут быть как проявлением эпилепсии, так и нарушением сна неэпилептического генеза.

Из статьи мы узнали: что такое ночная эпилепсия или эпилепсия во сне, какие бывают приступы эпилепсии во сне, причины эпилепсии во сне, об эпилепсии во сне у детей, какие приступы во сне не являются эпилепсией, об отличиях эпилепсии во сне от нарушений сна, о нарушениях сна при эпилепсии, о парасомнии.

Важно помнить, что при любых приступах во сне надо обратиться к врачу неврологу для уточнения диагноза и своевременной помощи.

Источник

Судорожный синдром у детей

Судорожный синдром у детей – неспецифическая реакция организма ребенка на внешние и внутренние раздражители, характеризующаяся внезапными приступами непроизвольных мышечных сокращений. Судорожный синдром у детей протекает с развитием парциальных или генерализованных судорог клонического и тонического характера с потерей или без потери сознания. Для установления причин судорожного синдрома у детей необходимы консультации педиатра, невролога, травматолога; проведение ЭЭГ, НСГ, РЭГ, рентгенографии черепа, КТ головного мозга и пр. Купирование судорожного синдрома у детей требует введения антиконвульсантов и проведения терапии основного заболевания.

Общие сведения

Причины

Судорожный синдром у детей является полиэтиологическим клиническим синдромом. Неонатальные судороги, развивающиеся у новорожденных, обычно связаны с:

Среди метаболических нарушений, являющихся причиной судорожного синдрома, следует выделить следующие:

В грудном и раннем детском возрасте в генезе судорожного синдрома у детей ведущую роль играют:

Менее частыми причинами судорожного синдрома у детей выступают опухоли мозга, абсцесс мозга, врожденные пороки сердца, отравления и интоксикации, наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, факоматозы.

Определенная роль в возникновении судорожного синдрома у детей принадлежит генетической предрасположенности, а именно – наследованию особенностей метаболизма и нейродинамики, определяющих пониженный судорожный порог. Провоцировать судорожные припадки у ребенка могут инфекции, дегидратация, стрессовые ситуации, резкое возбуждение, перегревание и др.

Классификация

По происхождению различают эпилептический и неэпилептический (симптоматический, вторичный) судорожный синдром у детей. К числу симптоматических относятся фебрильные (инфекционные), гипоксические, метаболические, структурные (при органических поражениях ЦНС) судороги. Следует отметить, что в некоторых случаях неэпилептические судороги могут перейти в эпилептические (например, при длительном, более 30 минут некупируемом судорожном припадке, повторных судорогах).

В зависимости от клинических проявлений различают парциальные (локализованные, фокальные) судороги, охватывающие отдельные группы мышц, и генерализованные судороги (общий судорожный припадок). С учетом характера мышечных сокращений судороги могут быть клоническими и тоническими: в первом случае эпизоды сокращения и расслабления скелетных мышц быстро сменяют друг друга; во втором имеет место длительный спазм без периодов расслабления. В большинстве случаев судорожный синдром у детей протекает с генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Симптомы

Типичному генерализованному тонико-клоническому припадку свойственно внезапное начало. Внезапно ребенок теряет контакт с внешней средой; его взгляд становится блуждающим, движения глазных яблок – плавающими, затем взор фиксируется вверх и в сторону.

В тоническую фазу судорожного приступа голова ребенка запрокидывается назад, челюсти смыкаются, ноги выпрямляются, руки сгибаются в локтевых суставах, все тело напрягается. Отмечается кратковременное апноэ, брадикардия, бледность и цианотичность кожных покровов. Клоническая фаза генерализованного судорожного припадка характеризуется восстановлением дыхания, отдельными подергиваниями мимической и скелетной мускулатуры, восстановлением сознания. Если судорожные пароксизмы следуют один за другим без восстановления сознания, такое состояние расценивают как судорожный статус.

Наиболее частой клинической формой судорожного синдрома у детей служат фебрильные судороги. Они типичны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3-5 лет и развиваются на фоне подъема температуры тела выше 38 °С. Признаки токсико-инфекционного поражения головного мозга и его оболочек при этом отсутствуют. Длительность фебрильных судорог у детей обычно составляет 1-2 минуты (иногда до 5 минут). Течение данного варианта судорожного синдрома у детей благоприятное; стойких неврологических нарушений, как правило, не развивается.

Судорожный синдром у детей с внутричерепной травмой протекает с выбуханием родничков, срыгиваниями, рвотой, расстройствами дыхания, цианозом. Судороги при этом могут носить характер ритмичных сокращений определенных групп мышц лица или конечностей либо генерализованный тонический характер. При нейроинфекциях в структуре судорожного синдрома у детей обычно доминируют тонико-клонические судороги, отмечается ригидности затылочных мышц. Тетания, обусловленная гипокальциемией, характеризуется судорогами в мышцах-сгибателях («рука акушера»), лицевой мускулатуре («сардоническая улыбка»), пилороспазмом с тошнотой и рвотой, ларингоспазмом. При гипогликемии развитию судорог предшествует слабость, потливость, дрожь в конечностях, головная боль.

Для судорожного синдрома при эпилепсии у детей типична предваряющая приступ «аура» (ощущение озноба, жара, головокружения, запахов, звуков и пр.). Собственно эпилептический приступ начинается с крика ребенка, следующей за этим потерей сознания и судорогами. По окончании приступа наступает сон; после пробуждения ребенок заторможен, не помнит произошедшее.

В большинстве случаев установление этиологии судорожного синдрома у детей только на основании клинических признаков невозможно.

Диагностика

В силу многофакторности происхождения судорожного синдрома у детей, его диагностикой и лечением могут заниматься детские специалисты различного профиля: неонатологи, педиатры, детские неврологи, детские травматологи, детские офтальмологи, детские эндокринологи, реаниматологи, токсикологи и др.

Решающим моментом в правильной оценке причин судорожного синдрома у детей является тщательный сбор анамнеза: выяснение наследственной отягощенности и перинатального анамнеза, предшествующих приступу заболеваний, травм, профилактических прививок и пр. При этом важно уточнить характер судорожного припадка, обстоятельства его возникновения, продолжительность, повторяемость, выход из судорог.

Важное значение в диагностике судорожного синдрома у детей имеют инструментальные и лабораторные исследования. Проведение ЭЭГ помогает оценить изменения биоэлектрической активности и выявить судорожную готовность мозга. Реоэнцефалография позволяет судить о характере кровотока и кровоснабжения головного мозга. При рентгенографии черепа у ребенка может выявляться преждевременное закрытие швов и родничков, расхождение черепных швов, наличие пальцевых вдавлений, увеличение размеров черепа, изменения контуров турецкого седла, очаги обызвествления и другие признаки, косвенно свидетельствующие о причине судорожного синдрома.

Уточнить этиологию судорожного синдрома у детей в ряде случаев помогают нейросонография, диафаноскопия, КТ головного мозга, ангиография, офтальмоскопия, проведение люмбальной пункции. При развитии судорожного синдрома у детей необходимо выполнить биохимическое исследование крови и мочи на содержание кальция, натрия, фосфора, калия, глюкозы, пиридоксина, аминокислот.

Лечение судорожного синдрома у детей

При возникновении судорожного приступа ребенка необходимо уложить на твердую поверхность, повернуть голову набок, расстегнуть воротник, обеспечить приток свежего воздуха. Если судорожный синдром у ребенка развился впервые и его причины неясны, необходимо вызывать скорую помощь.

Для свободного дыхания следует удалить из полости рта слизь, остатки пищи или рвотных масс с помощью электроотсоса или механическим путем, наладить ингаляции кислорода. Если причина судорог установлена, то с целью их купирования проводится патогенетическая терапия (введение раствор кальция глюконата при гипокальциемии, раствора магния сульфата – при гипомагниемии, раствора глюкозы – при гипогликемии, антипиретиков – при фебрильных судорогах и т. д.).

Однако, поскольку в ургентной клинической ситуации не всегда удается осуществить диагностический поиск, для купирования судорожного пароксизма проводится симптоматическая терапия. В качестве средств первой помощи используют внутримышечное или внутривенное введение сульфата магния, диазепама, ГОМК, гексобарбитала. Некоторые противосудорожные препараты (диазепам, гексобарбитал и др.) могут вводиться детям ректально. Кроме противосудорожных препаратов, для профилактики отека головного мозга детям назначается дегидратационная терапия (маннитол, фуросемид).

Дети с судорожным синдромом неясного генеза, судорогами, возникшим на фоне инфекционных и метаболических заболеваний, травм головного мозга, подлежат обязательной госпитализации.

Прогноз и профилактика

Фебрильные судороги обычно прекращаются с возрастом. Для предупреждения их повторного возникновения не следует допускать выраженной гипертермии при возникновении у ребенка инфекционного заболевания. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.

В остальных случаях профилактика судорожного синдрома у детей включает предупреждение перинатальной патологии плода, терапию основного заболевания, наблюдение у детских специалистов. Если судорожный синдром у детей не исчезает после прекращения основной болезни, можно предположить, что у ребенка развилась эпилепсия.

Источник

СУДОРОГИ И СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ

Подобная эволюция судорожного синдрома не является редкостью в практике детских неврологов. В этой связи целесообразно отдельно рассматривать судороги у детей в различные периоды жизни:

Не имея возможности в формате одной работы коснуться всех аспектов многообразия проявлений судорожных синдромов в детском возрасте, а также отразить особенности терапии в различных клинических ситуациях, ниже мы представим их основные возрастные отличия.. При описании терапевтических подходов мы коснемся в первую очередь некоторых особенностей лечения пароксизмальных приступов у детей неонатального периода развития, грудного и раннего возраста.

Этиология и патогенез

К возникновению судорог может приводить ряд многочисленных эндогенных и экзогенных факторов. К ним относятся:

* генетическая предрасположенность и т.д.

Судороги являются типичным проявлением эпилепсии, но их наличие далеко не всегда свидетельствует об этом заболевании. Поэтому в данной статье мы остановимся преимущественно на описании судорог и эпилептического, и неэпилептического генеза. Причиной развития судорожных состояний могут служить гипоксия, нарушения микроциркуляции, а также геморрагические проявления.

Патогенез судорожных состояний определяется их этиологией (которая, как указывалось выше, мультифакториальна), поэтому он достаточно сложен и неоднозначен у детей любого возраста. В ряде случаев в патогенезе судорог задействован целый комплекс патофизиологических механизмов.

Предполагается, что рецидивирующая судорожная активность с поражением височных долей головного мозга может вызывать судороги в контрлатеральной интактной височной доле посредством передачи стимула через мозолистое тело.

Черное вещество мозга (substantia nigra) играет интегральную роль в развитии генерализованных судорожных припадков. Предполагается, что функциональная незрелость черного вещества может обладать существенной значимостью в повышенной подверженности судорогам недостаточно зрелого головного мозга. Кроме того, нейроны ГАМК-чувствительных субстратов черного вещества могут и предотвращать судорожную активность, модулируя и регулируя диссеминацию, но не инициацию судорожных пароксизмов.

Судороги у новорожденных

По своим проявлениям в неонатальном периоде судороги у новорожденных бывают следующими:

* малые (или минимальные) судороги (отмечается судорожная активность при отсутствии тонических и клонических движений конечностей: апноэ (диспноэ), тоническое закатывание глаз, подергивание и дрожание век, слюнотечение, судорожное сосание и «пожевывание»);

* многоочаговые (мультифокальные) клонические судороги (мигрирующие);

* очаговые (фокальные) клонические;

При неонатальных судорогах значение придается фактическому возрасту ребенка. Так, в 1-2-й день жизни судороги чаще бывают обусловлены перинатальными нарушениями (родовая травма, перенесенная гипоксия, внутричерепные кровоизлияния). Менее частыми состояниями в первые 48 часов жизни являются: синдром отмены наркотиков, так называемая пиридоксиновая зависимость, врожденные нарушения обмена веществ. Иногда имеет место случайное введение в скальп ребенку анестетика, назначаемого его матери во время схваток с целью обезболивания родов.

Первые проявления гипокальциемии могут отмечаться с 1-го дня жизни вследствие следующих причин: вскармливание малоадаптированными смесями с избыточным содержанием фосфора, длительный прием фенобарбитала и др. Кроме судорог, проявления гипокальциемии могут включать трепетания, ларингоспазм, тремор, мышечные подергивания, карпопедальный спазм. Между приступами состояние новорожденных не нарушено. Судороги купируют внутривенным введением 5-10 мл 10%-го раствора глюконата кальция.

Судороги генерализованные и нейроинфекции отмечаются у новорожденных с гнойным менингитом, сепсисом, при внутричерепных кровоизлияниях (следствие ДВС-синдрома, ишемии-гипоксии головного мозга, при сердечно-сосудистом коллапсе, нарушениях терморегуляции, электролитного баланса, гипогликемии и т.д.).

Судороги при энцефалитах являются результатом внутриутробного инфицирования плода вирусом краснухи, цитомегалии или возбудителем токсоплазмоза, развиваются сразу после рождения. Если инфекционный процесс угас к наступлению родов, судороги могут начаться значительно позже (на 1-м году жизни). При внутриутробном инфицировании вирусом герпеса судорожные проявления энцефалита возникают к концу 1-й недели жизни.

Пиридоксинзависимые судороги развиваются у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Между приступами дети беспокойны, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Эти судороги не поддаются обычному противосудорожному лечению, но назначение пиридоксина в высоких дозах (25 мг/кг/день) быстро приводит к нормализации состояния.

Судороги при электролитных нарушениях гипо- и гипернатриемия по причине дегидратации (или ее неправильной коррекции) вызывают манифестные судороги со стойкими неврологическими нарушениями. Гипомагниемию можно заподозрить, если при гипокальциемических судорогах отсутствует эффект от терапии препаратами кальция.

Метаболические нарушения. Их наличие следует заподозрить, если судороги не поддаются стандартной терапии антиконвульсантами.

При галактоземии судороги появляются после кормления. Дополнительными признаками являются иктеричность кожных покровов и гепатоспленомегалия.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена, сопровождающиеся (или могущие сопровождаться) судорогами, чрезвычайно многочисленны. Основные их разновидности перечислены ниже.

Болезнь мочи с запахом кленового сиропа (валинолейцинурия) клинически выражается в гипогликемических судорогах в сочетании с плохим сосанием, стойким метаболическим ацидозом, прогрессирующими неврологическими нарушениями, а также запахом кленового сиропа в моче.

Другие органические ацидемии, могущие сопровождаться судорожным синдромом, включают:

* множественный дефицит карбоксилаз (неонатальная форма болезни);

* дефицит аденилсукцинатлиазы (чаще по завершении неонатального периода);

* дефицит короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы;

* глутаровую ацидурию 2-го типа.

Ряд генетических болезней (дефектов) также зачастую сопровождается судорожными приступами. Пиридоксинзависимые судороги уже рассмотрены выше.

Врожденные нарушения формирования ЦНС часто сопровождаются судорогами. В их числе:

* агенезия мозолистого тела (corpus callosum);

* гидроцефалия и другие виды дисгенезий головного мозга.

Доброкачественные «семейные» неонатальные судороги. При этом состоянии в семейном анамнезе имеются указания на наличие судорог в периоде новорожденности у других членов семьи. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, возникают на 3-й день жизни или позже. Судороги самопроизвольно спонтанно купируются (без лечения) через 1-3 недели. Врожденных нарушений метаболизма при этом не выявляется.

Лечение. Новорожденному должен быть обеспечен максимальный покой. По показаниям осуществляется симптоматическое лечение в виде дегидратационной и регидратационной терапии; мероприятия, нацеленные на нормализацию микроциркуляции, а также улучшение тканевого метаболизма и т.д.

Из антиконвульсантов в раннем неонатальном периоде применяют фенобарбитал (0,001-0,005 г/кг), седуксен (диазепам) (1 мг/кг в/в или в/м), ГОМК (до 50 мг/кг). Впоследствии новорожденным назначают фенобарбитал (0,001-0,005 г/кг в 2-3 приема).

При недостаточной эффективности лечения может использоваться противосудорожная смесь, включающая фенобарбитал, дифенин (0,003-0,005 г), папаверин (0,001-0,005 г), буру (0,03-0,05 г), кальция глюконат (0,01-0,05 г), назначаемая 2-3 раза в день.

При малых и стволовых судорогах названную смесь чередуют с радедормом (0,00012 г 1-2 раза в день). При резистентности к лечению прибегают к назначению вальпроатов и/или клоназепама.

Судороги у детей первого года жизни

У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:

1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.

2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.

4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).

Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0оС). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.

ФС считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и отсутствовала очаговость. Сложные ФС характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования.

Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:

— указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного развития;

— наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;

— сложный характер фебрильных судорог.

При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение. При первичных генерализованных судорогах (grand mal) обычно используют фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты или ацетазоламид.

Парциальные простые судороги (фокальные). Применяются фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты.

Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия). Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид).

Лечение инфантильных спазмов предполагает эффективность от применения cинтетического аналога АКТГ, вальпроатов, клоназепама. Другие виды терапии включают использование фенитоина, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).

Смешанные генерализованные судороги. Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам. В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.

Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)

Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных). Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (дифенин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.

Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.

Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.

Судороги у детей старше 3 лет

Катамениальные эпилепсии. Не останавливаясь подробно на этой группе хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом, отметим, что именно их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.

Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).

Доброкачественные фокальные эпилепсии детского возраста.

Описать все разновидности судорожных реакций у детей данной возрастной группы не представляется возможным ввиду их многочисленности, мультифакториальности и разнообразия клинических проявлений.

Основные виды пароксизмальных нарушений неэпилептического генеза в детском возрасте

К ним относятся, например, психогенные судороги, синкопы, мигрень, апноэ, нарушения сна, тики, приступы вздрагивания («shuddering»), гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения сердечной проводимости и др.

Именно о перечисленных выше состояниях следует помнить при проведении дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими пароксизмальными состояниями у детей старше 3-летнего возраста. Например, психогенные судороги редко отмечаются у детей до наступления 6-летнего возраста.

В целом, при обследовании ребенка с судорожным синдромом можно рекомендовать попытаться разрешить в первую очередь следующие важнейшие вопросы:

1. Являются ли наблюдаемые приступы судорогами?

2. Если да, то какими судорогами они являются?

3. Каков риск возникновения их рецидива (эпилепсии)?

4. При наличии такового к какому эпилептическому синдрому следует отнести наблюдаемые припадки?

5. Если приступы имеют отношение к симптоматической эпилепсии, то какова их этиология?

Лишь подобный подход позволяет своевременно и правильно устанавливать причину наличествующей судорожной активности у детей различного возраста, основываясь на объективных клинических, лабораторных и инструментальных (ЭЭГ, КТ, МРТ и др.) методах исследований.

Вполне естественно, что при описании особенностей судорожных синдромов у детей 4 выделенных нами возрастных периодов (неонатальный, грудничковый, ранний, а также старше 3-летнего возраста) нами допущен ряд условностей, поскольку пароксизмальные состояния, характерные для детей школьного возраста, в ряде случаев могут отмечаться у пациентов в возрасте до 3 лет, и наоборот.

Известно, что в большинстве случаев судорожные эпизоды у детей являются изолированными (единичными) и не требуют дальнейшего лечения. Рецидивирующие судороги, наиболее часто относящиеся к различным видам эпилепсий, требуют тщательно подобранной и длительной терапии антиконвульсантами под наблюдением детского невролога.

Владимир СТУДЕНИКИН, профессор.

Владимир ШЕЛКОВСКИЙ, кандидат медицинских наук.

Светлана БАЛКАНСКАЯ, кандидат медицинских наук.

НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН.

Источник