вторичное иммунодефицитное состояние код по мкб
Другие иммунодефициты (D84)
Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит
Общая информация
Краткое описание
Тяжелый комбинированный иммунодефицит (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность-ТКИН) – генетически обусловленный иммунодефицит, характеризующийся практически полным отсутствием зрелых Т-лимфоцитов при наличии или отсутствии В- и НК-лимфоцитов, что ведет к ранним, крайне тяжелым инфекциям вирусной, бактериальной и оппортунистической природы и в отсутствие патогенетической терапии смерти в первые два года жизни.
Общая частота ТКИН 1:50000 новорожденных. Среди больных преобладают лица мужского пола.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| D81.0 | Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом | 86.10 | Диагностические процедуры на коже и подкожных тканях |
| D81.1 | Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т и В- клеток | 86.11 | Биопсия кожи и подкожных тканей |
| D81.2 | Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким и нормальным содержанием В-клеток | 40.11 | Биопсия лимфатической структуры |
| D81.3 | Дефицит аденозиндезаминазы | ||
| D81.4 | Синдром Незелофа | ||
| D81.5 | Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы | ||
| D81.6 | Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости | ||
| D81.7 | Дефицит молекул класса IIглавного комплекса гистосовместимости | ||
| D81.8 | Другие комбинированный иммунодефициты | ||
| D81.9 | Комбинированный иммунодефицит неуточненный | ||
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские онкологи/гематологи, иммунологи, аллергологи.
Категории пациентов: дети 0-2 года.
Шкала уровня доказательности:
| A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| B | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| C | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от измененного гена выделяют аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный тип наследования [2].
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-3,5,7]
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: разнообразие жалоб связано с многообразием клинических проявлений осложнений тяжелого комбинированного иммунодефицита и уровнем дефекта. Преимущественные жалобы на затяжные пневмонии, отставание массы тела, частый жидкий стул, длительный кашель, затяжные лихорадки, появление частых гнойных выделений из различных локусов, упорный афтозный стоматит, снижение аппетита, рвота, длительный кашель [3,5].
При сборе семейного анамнеза надо обращать внимание на случаи повторных тяжелых инфекций и смертей детей в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний. Смерти мальчиков в нескольких поколениях в семье позволяет предполагать Х-сцепленный характер заболевания. Близкородственный брак у родителей увеличивает вероятность аутосомно-рецессивной патологии [2, 5-7].
Клиническая симптоматика:
· отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте;
· поствакцинальные осложнения (БЦЖит диссеминированный, полиомиелит паралитический и др.);
· перенесенные не менее 2 раз тяжелые инфекции, такие как: менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис;
· частые гнойные отиты — не менее 3-4 раз в течение одного года;
· упорная молочница и грибковые поражения кожи;
· гнойное воспаление придаточных пазух носа 2 и более раз в течение года;
· рецидивирующие гнойные поражения кожи;
· рецидивирующие типичные бактериальные инфекции, протекающие в тяжелой форме, с необходимостью использования множественных курсов антибиотиков (до 2 месяцев и дольше);
· оппортунистические инфекции (например: Pneumocystic carini), вирусами герпес группы, грибками, проявляются в очень тяжелой, хронической форме или не поддаются стандартному лечению, (необходимо внутривенное введение антибиотиков);
· рецидивирующие (повторные) диареи; мальабсорбция;
· отсутствие/увеличение лимфатических узлов;
· увеличение печени и селезенки;
· наличие в семье больных ПИД;
· наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного заболевания;
· изменения в анализе крови: очень часто анемия, в лейкоформуле снижение количества лимфоцитов, эритроцитов, реже тромбоцитов;
· абсцессы внутреннего органа;
· рецидивирующие абсцессы подкожной клетчатки;
· тяжелое или длительное проявление бородавок, контагиозный моллюск.
Физикальное обследование
· рост и вес ребенка. У детей с ТКИН часто отмечается задержка развития;
· лимфатическая система: периферические лимфатические узлы уменьшены или отсутствуют, реже лимфаденопатия (чрезмерная);
· увеличение печени и селезенки;
· кожные покровы и слизистые: кандидоз кожи и слизистых при отсутствии предрасполагающих факторов (лечения антибиотиками или кортикостероидами, инфицирование при кормлении грудью). Изъязвления языка, слизистой рта и перианальной области. Гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки. Возможна сыпь по типу себорейного дерматита. Конъюнктивит, вызванный Haemophilus influenzae;
· заболевания ЛОР органов: хронические гнойные отиты, сопровождающиеся рубцовыми имениями барабанной перепонки;
· неврологические нарушения: энцефалопатии;
· позднее отпадение пуповины, омфалиты.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы и других органов (по показаниям);
· УЗИ вилочковой железы;
· Рентгенография органов грудной клетки (по показаниям);
· Рентгенография грудной клетки в двух проекциях (дополнительно размер вилочковой железы).
Диагностический алгоритм: (схема) 
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4] (УД – В)
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, щелочная фосфатаза, гамма‐глутамилтранспептидаза, общий белок, определение белковых фракций, уровень иммуноглобулинов A,M,G,E, креатинин, мочевина, электролиты;
· развернутая иммунограмма : подсчет субпопуляционного состава Т-, В-лимфоцитов, NK-клеток, HLA DR+CD3+, HLADR+CD3-, CD25+, CD95+;
· CD4+8+, уровень сывороточных иммуноглобулинов (с подтипами G1,2,3,4, sIgA), кислородзависимый и кислороднезависимый фагоцитоз, определение активности компонентов комплемента, тесты функциональной активности Т-лимфоцитов, цитокиновый статус, интерфероновый статус, экспрессия рецепторов цитокинов;
· определение TREG [2];
· исследование крови на ВИЧ;
· HLA-типирование ребенка и его ближайших родственников (сибсов и родителей) [2];
· микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал) [2];
· при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР;
· молекулярно- генетический анализ с помощью ПЦР и последующего секвенирования;
· ИФА и ПЦР на цитомегаловирусную, Эпштейн-Барр вирусную, герпес-инфекцию, токсоплазмоз;
· при подозрении на Т-В- ТКИН – АДА недостаточность необходимо цитохимическое исследование: определение АДА в эритроцитах и лимфоцитах;
· морфологическое исследование пунктата костного мозга с целью дифференциальной диагностики;
· гистологическое исследование кожи, лимфоузлов и ткани тимуса при подозрении на синдром Омен [4].
Инструментальные исследования [2]:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.
Диагностический алгоритм: (схема) 
Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· пунктат костного мозга (миелограмма);
· биохимический анализ крови;
· определение белковых фракций;
· развернутая иммунограмма : подсчет субпопуляционного состава Т-,В-лимфоцитов, NK-клеток, HLA DR+CD3+, HLADR+CD3-, CD25+, CD95+, CD4+8+, уровень сывороточных иммуноглобулинов (с подтипами G1,2,3,4, sIgA), кислородзависимый и кислороднезависимый фагоцитоз, определение активности компонентов комплемента, тесты функциональной активности Т-лимфоцитов, цитокиновый статус, интерфероновый статус, экспрессия рецепторов цитокинов;
· общий анализ мочи;
· исследование крови, других сред на стерильность, грибы;
· бак посев из зева на стерильность, грибы;
· ИФА на цитомегаловирус, вирусы простого герпеса;
· ПЦР (кровь, моча, слюна) на цитомегаловирус, ВПГ, ВЭБ, вирус Зостер;
· ИФА на грибковые инфекции;
· ПЦР (кровь, отделяемого из различных локусов) на грибковую инфекцию;
· копрология, исследование кала на яйца глист и простейших;
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· УЗИ вилочковой железы;
· рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов;
· молекулярно-генетическое исследование с целью выявления причинной генетической мутации;
· исследование крови на ВИЧ;
· HLA типирование пациента (в качестве реципиента ТГСК) и его сиблингов ( в качестве потенциальных доноров).
Первичные иммунодефициты у детей (с преимущественной недостаточностью антител)
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Первичные иммунодефициты у детей (с преимущественной недостаточностью антител)
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
D80Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина g
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.9 Иммунодефицит с преимущественной недостаточностью антител неуточненный
D83 Общий вариабельный иммунодефицит
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями от нормы в количестве и функциональной активности в-клеток
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
Сокращения, обозначения используемые в протоколе:
| АЛТ – Аланинаминотрансфераза АСТ – Аспаратаминотрансфераза БАК – биохимический анализ крови ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины ВИЧ – вирус иммунодефицита человека; ВОП – врач общей практики ВЭБ – вирус Эпштейна-Барра ГКС – глюкокортикостероиды КТ – компьютерная томография МКБ – международная классификация болезней НСГ – нейросонография головного мозга НСТ – нитросинего тетразолия ОАК – общий анализ крови; ПИД – первичный иммунодефицит СРБ – среактивный белок ТКИН – тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность УЗДГ – ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи УЗИ – ультразвуковое исследование внутренних органов; ЦМВ – цитомегаловирус ЦМВ – Цитомегаловирус ЦНС – центральная нервная система ЭКГ – электрокардиография. |
Дата разработки: 2015 год.
Категория пациентов: дети, подростки.
Пользователи протокола: педиатры, неонатологи, ВОП, инфекционисты, иммунологи, невропатологи, отоларингологи, гематологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация (1):
Используется международная классификация, принятая в 2006 г. Недостаточность гуморального иммунитета (50-60% всех первичных иммунодефицитов) – нарушение образования антител.
I. Недостаточность гуморального иммунитета – Первичный дефицит антителообразования (В-клеточные иммунодефициты):
· агаммаглобулинемия (сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия);
· общий вариабельный иммунодефицит;
· селективный дефицит иммуноглобулинов А (дисиммуноглобулинемия);
· дефицит субклассов иммуноглобулина G
· транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт).
· синдром гипериммуноглобулинемии М
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови с развернутой лейкоформулой;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови: (определение аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, общего белка, общего и прямого билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы в сыворотке крови)
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· иммуноглобулины А,М,G.
· анализ крови на ВИЧ ИФА методом;
· определение группы крови и резус фактора;
· мазки из очагов инфекции;
· диагностическая флюорография органов грудной клетки (с 12 лет)/обзорная рентгенография грудной клетки.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3+, СД4+, СД8+, СД16+/56+, СД19+, СД20+, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
Физикальное обследование:
Данные объективного осмотра:
· кожа и подкожные ткани: повреждения структуры волос/зубов, экзема, эритродермия новорожденных, альбинизм (частичный), бледная кожа, недержание пигмента, дистрофия ногтей, широкие кондиломы/моллюски, врожденная алопеция, витилиго, петехии (раннее развитие/хронические), натечник, телеангиэктазия, отсутствие потоотделения;
· полость рта: гингивостоматит (тяжелая форма), периодонтит, афты (рецидивирующие), гигантские язвы в полости рта, молочница, скученность зубов, конические резцы, гипоплазия эмали, стойкие молочные зубы;
· в области глаза: поражения сетчатки, телеангиэктазия;
· оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост и роста.
Неврологические признаки:
· атаксия;
· микроцефалия;
· макроцефалия.
Пальпация:
· отсутствие лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых и миндалин зева.
· лимфаденопатия (чрезмерная);
· аспления, органомегалия (печень, селезенка).
| Дефицит антителообразования (В-клеточные иммунодефициты) | ||
| форма иммунодефицита | лабораторные показатели | генетическое обследование |
| Агаммаглобулинения с глубоким дефицитом или полным отсутствием В-клеток | CD19 | Ген XLA, μ –тяжелая цепь, λ5 легкая цепь, Igα, Igβ, BLNK, Btk |
| Общая вариабельная иммунная недостаточность | CD19, CD81, СД40, CD27, СД 28-В7, ИЛ-12 | Гены ICOS, TNFRSF13B, TACI, BAFF-R |
| Гипер-IgM синдромы со снижением содержания IgG, IgA и нормальным числом В-лимфоцитов | CD40L, AID, CD40, UNG,(CD154) | Гены XHGM, AICDA, UNG |
| Изолированный дефицит субклассов IgG | Субклассы IgG: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, | |
| Селективный дефицит IgA | Селективный IgA, в биологических жидкостях? ИЛ-5, ИЛ-10, CD40-CD40L | |
| Гипер-IgE синдром | — | STAT3, DOCK8, TYK2 |
Примечание: Молекулярно-генетическое исследование. Проводится при подозрении на конкретный иммунодефицит. В клетках крови пациента определяется наличие/отсутствие определенного генетического дефекта. Только после обнаружения такого дефекта диагноз первичного иммунодефицита считается подтвержденным
Инструментальные исследования (проводятся по показаниям с целью выявления осложнений первичных иммунодефицитов, для обоснования проведения противовоспалительной терапии и осмотра узкими специалистами):
· рентгенография грудной клетки в двух проекциях: по результатам данного обследования можно выявить увеличение грудных лимфатических узлов, обнаружить пневмонию или абсцесс, исключить опухоль, определить размеры вилочковой железы (аплазия/гипоплазия тимуса).
Консультации специалистов: все консультации узких специалистов проводятся по показаниям с учетом осложнений при ПИД.
· консультация окулиста – при наличии гнойного отделяемого из глаз, для выявления телеангиэктазии;
· консультация пульмонолога – при наличии хронического продуктивного кашля, симптомов затрудненного дыхания, стойких физикальных изменений в легких (постоянные хрипы или ослабление дыхания), кровохарканье.
· консультация отоларинголога при наличии рецидивирующих отитов, повторяющихся синуситов и выявления снижения слуха,
· консультация кардиолога – при наличии нарушений ритма сердца (стойкая тахикардия, брадиаритмия, аритмия), при уточнении генеза суставной патологии.
· консультация инфекциониста – при длительной гмпертермии, менингеальной симптоматики.· консультация гастроэнтеролога – при наличии повторяющихся болей в животе, диспепсических явлений, нарушения стула, упорной диареи, желудочно-кишечных кровотечений.
· консультация невропатолог – при наличии отеков, задержки мочи, изменениях в анализах мочи.
Дифференциальный диагноз
Рисунок 2. Алгоритм дифференциальной диагностики иммунодефицитов
Источник