вторичный гиперпаратиреоз код мкб
Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы (E21)
Гиперплазия паращитовидных желез
Остеодистрофия фиброзная генерализованная [костная болезнь Реклингхаузена]
Исключен: вторичный гиперпаратиреоз почечного происхождения (N25.8)
Исключена: семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (E83.5)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Что такое гиперпаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.
Существуют разные формы данного нарушения.
Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне-нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы.
Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев. [6] [12] У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.
Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы. [1] [12] Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.
Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:
В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.
При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови. Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах. Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.
Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза.
Псевдогиперпаратиреоз развиваться п ри других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.
Симптомы гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.
У пациентов с гиперпарат иреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».
Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.
У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.
При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:
Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями р ук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.
У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.
В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:
При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.
Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:
Патогенез гиперпаратиреоза
Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.
При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.
В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:
При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия. Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек. Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии. [1] [12]
У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии. [15]
Классификация и стадии развития гиперпаратиреоза
Как уже говорилось, бывает первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При этом первичную форму заболевания разделяют на три вида:
Согласно МКБ 10, выделяют четыре формы заболевания:
Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:
В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:
Осложнения гиперпаратиреоза
Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, н а поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:
Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л). [17] Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.
Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.
Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови. [17]
Гиперпаратиреоз
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Гиперпаратиреоз»
Коды по МКБ 10: Е 21
Е 21.0 Первичный гиперпаратиреоз
Е 21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках
Е 21.2 Другие формы гиперпаратиреоза
Е 21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный
Е 21.4 Другие уточненные нарушения паращитовидной железы
Е 21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Первичный:
1. Висцеропатические формы:
— с преимущественным поражением паренхимы почек;
— желудочно-кишечного тракта;
— неврологической и психической сферы.
2. Костная форма:
— фибро-кистозный остеит;
— педжетоидная форма.
Вторичный:
1. Почечная форма:
— почечный рахит;
— тубулопатии.
Третичный
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Истощение, серо-землистый цвет кожи, деформация тел позвонков, уменьшение роста, нарушение походки, наличие патологических переломов или ложных суставов, деформация конечностей. Заслуживает внимания изменение походки, раскачивание и «запинание» носками при ходьбе.
Инструментальные исследования
До плановой госпитализации: определение кальция в крови, ОАК, ОАМ.
Основные диагностические мероприятия:
1. Определение кальция в крови.
2. Определение фосфатов в крови.
3. Определение ионизированного кальция в крови.
4. Определение кальция в моче.
5. Определение активности щелочной фосфатазы.
6. Общий анализ крови (6 параметров).
7. Общий анализ мочи.
8. Анализ мочи по Зимницкому.
9. Определение мочевины, креатинина крови.
10. УЗИ околощитовидных желез.
11. Рентгенография костей.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. КТ околощитовидных желез (по показаниям).
Первичный гиперпаратиреоз
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Первичный гиперпаратиреоз – первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся гиперпродукцией ПТГ и поражением костной системы и/или внутренних органов (в первую очередь, почек и ЖКТ) [1].
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е21.0 | Первичный гиперпаратиреоз |
| Е21.1. | Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках |
| Е21.2 | Другие формы гиперпаратиреоза |
| Е21.3 | Гиперпаратиреоз неуточнённый |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| МЭН | – | множественные эндокринные неоплазии |
| ПГПТ | – | первичный гиперпаратиреоз |
| ПТГ | – | паратиреоидный гормон |
| ПЩЖ | – | паращитовидная железа |
| Са | – | кальций |
| СТх | – | С-концевой телопептид |
Пользователи протокола: эндокринологи, врачи общей практики, терапевты.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
Таблица 1. Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. Рекомендуемая надлежащая клиническая практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке КП |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Таблица 2. Клиническая классификация первичного гиперпаратиреоза [2]:
| Этиологическая | — Солитарная аденома ПЩТ — Множественные аденомы ПЩЖ — Карцинома ПЩЖ — Гиперплазия ПЩЖ — Первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов МЭН 1-го и 2-го типов. |
| Клиническая | — Мягкая форма — Нормокальциемическая форма — Манифестная форма |
| По преобладанию клинической формы | — Костная форма — Ренальная форма — Гастроинтестинальная форма — Нейропсихическая форма — Кардиоваскулярная форма — Смешанная форма — Гиперкальциемический криз |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Жалобы: на боли в костях, слабость, снижение аппетита, уменьшение роста.
Анамнез: наличие частых, неадекватных нагрузке и плохо консолидирующихся переломов, мочекаменной болезни, депрессивных состояний, полиурии, полидипсии
Физикальное обследование:
Осмотр: деформации скелета, костные разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, трубчатых костей, вялость, бледность, сухость кожи.
Основные клинические проявления 1:
— Костно-мышечная система: боли в костях, деформации костей, патологические переломы, подагра, псевдоподагра, атрофия мышц, кальцинаты мягких тканей.
— Рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз,
— Хронический панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
— Диспептические расстройства, похудание.
— Изменения психики – депрессия, астенический синдром
— Инсипидарный синдром
— Нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия
Лабораторные исследования:
Таблица 3. Биохимические показатели в крови и моче при ПГПТ
| Вид исследования | Характеристика изменений |
| УЗИ области щитовидных желез и ПЩЖ (информативность 50 – 90%) | Обнаружение образования в области шеи |
| КТ области шеи с контрастированием (информативность 34 – 87%) | Позволяет оценить размеры и локализацию ПЩЖ как в случае их нормального числа и расположения, так и при наличии добавочных ПЩЖ и их эктопии, в том числе в средостение. |
| МРТ области шеи с контрастированием (информативность 50 – 70%) | Обнаружение образования в области шеи и средостения. Не рекомендуется широкое использование МРТ: дороговизна, меньшая чувствительность, трудности в интерпретации полученных данных. |
| Сцинтиграфии с технецием, селен-метионином, (МИБИ, технетрилом), чувствительность методов до 90% | Обнаружение образования в области шеи |
| Сцинтиграфия в сочетании с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией (ОФЭКТ, SPECT). | ОФЭКТ-изображения обеспечивают хорошую топографию и трехмерную реконструкцию, что значительно улучшает определение очага поглощения радиофармпрепарата |
| Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. | Применяется в спорных случаях, при расхождении результатов вышеуказанных методов или при подозрении на наличие множественных или эктопированных объемных образований |
| Позитронно-эмисионной томография (ПЭТ) | рекомендуется в отдельных случаях у пациентов с персистенцией заболевания или с рецидивом ПГПТ при отсутствии визуализации ПЩЖ с помощью других методов |
| Пункционная биопсия образования ПЩЖ под контролем УЗИ с определением ПТГ в смыве с иглы | является методом топической диагностики и рекомендуется только при установленном диагнозе ПГПТ. Показания к применению метода – дифференциальный диагноз между паратиреоидной тканью и иными образованиями (лимфатическими узлами, метастазами рака щитовидной железы), а также для подтверждения или исключения интратиреоидных паратиром. |
| Рентгенография костей | Признаки субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах кистей («лизис ногтевых фаланг), в костях таза, длинных трубчатых костях кисты, диффузная остеопения и истончение кортикального слоя костей |
| Рентгеновская денситометрия | Снижение минеральной плотности костей грудного и поясничного отделов позвоночника, лучевой и бедренной кости |
| УЗИ почек | Нефролитиаз, нефрокальциноз, обнаружение коралловидных камней |
| ЭФГДС | Рецидивирующая язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, эрозии и язвы слизистой оболочки, кальцинаты |
| Специалист | Показания для консультации |
| Консультация нефролога | При поражении почек, мочекаменной болезни |
| Консультация гастроэнтеролога | При подозрении на язвенную болезнь, панкреатит |
| Консультация психиатра | При депрессивных состояниях |
| Консультация хирурга | Для решения вопроса об оперативном лечении – удалении образования ПЩЖ |
| Консультация генетика | При диагностике семейных форм ПГПТ для исключения синдромов МЭН1 и МЭН 2. |
Диагноз ПГПТ можно считать подтвержденным при наличии гиперкальциемии в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ (исключив третичный гиперпаратиреоз). Кроме того, уровень ПТГ на верхней границе референсного интервала, но не выходящий за его пределы, при наличии гиперкальциемии также соответствует диагнозу ПГПТ.
Диагностический алгоритм ПГПТ при случайно выявленной гиперкальциемии:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Таблица 7. Дифференциальный диагноз ПГПТ
| Формы гиперпаратиреоза | Уровень ПТГ | Уровень кальция |
| Первичный | ↑ | ↑ |
| Вторичный | ↑↑ | ↓ |
| Третичный | ↑↑↑ | ↑ |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алендроновая кислота (Alendronic acid) |
| Денозумаб (Denozumab) |
| Золедроновая кислота (Zoledronic Acid) |
| Ибандроновая кислота (Ibandronic acid) |
| Цинакальцет (Cinacalcet) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Цель лечения ПГПТ:
— Ликвидация источника гиперпродукции ПТГ
— Нормализация или снижение содержания Са и ПТГ в крови
— Ликвидация и/или предотвращение прогрессирования костно-висцеральных нарушений
Консервативное ведение у пациентов с ПГПТ применяется при наличии медицинских противопоказаний для паратиреоидэктомии; отказе пациента от хирургического лечения; у пациентов с асимптомными формами заболевания без достаточных показаний для паратиреоидэктомии.
Немедикаментозное лечение:
Диетотерапия: стол №9, адекватная регидратация.
Физическая активность: Ограничение физических нагрузок, профилактика переломов.
Медикаментозное лечение
Показано при:
— наличии легких костных нарушений и незначительной гиперкальциемии или
нормокальциемии
— отсутствии ремиссии после оперативного лечения
— манифестном гиперпаратиреозе и наличии противопоказаний к оперативному лечению или при отказе больного от операции.
Таблица 9. Медикаментозное лечение ПГПТ 4
Хирургическое вмешательство: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
— Нормализация уровня ПТГ, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, отсутствие рецидивов.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень
Медикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень
Хирургическое вмешательство [5,6]: паратиреоидэктомия, эффективность 95-98%.
«Золотым» стандартом хирургического лечения ПГПТ считается паратиреоидэктомия с применением местной анестезии. В зависимости от объема поражения ПЩЖ выполняется парциальная, субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия.
Осложнения после оперативного лечения
— Повреждение возвратного гортанного нерва
— Транзиторная или стойкая гипокальциемия, гипомагниемия, «синдром голодных костей».
Индикаторы эффективности лечения:
— Нормализация уровня ПТГ, Са и фосфора крови, щелочной фосфатазы, отсутствие рецидивов.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
1. При выраженной гиперкальциемии в случаях отказа от хирургического лечения госпитализировать пациента для регидратации и лечения кардиоваскулярных и неврологических осложнений ПГПТ. Регидратация проводится введением 0,9% раствора хлорида натрия для снижения токсического действия гиперкальциемии на органы-мишени, увеличения экскрецию кальция с мочой.
2. Проведение плановой операции по удалению аденомы или карциономы паращитовидной железы
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент:
Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО АВЭК.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.